Fundamentos biológicos y bioquímicos: nivel celular y metabolismo

Grado en Enfermería

Fundamentos biológicos y bioquímicos

Prof. Dra. Laura del Puerto U Universidad V VillanuevaBloque 1 · Nivel celular y metabolismo U Universidad V Villanueva 08/10/2024

Organización y estructuras celulares

2 5 6 3 10 7 8 24 11 23 ---- 12 14 22 13 21 -15 -16 20 19 18 17 Fig. 2-1 Célula epitelial. Representación esquemática de los orgánulos más importantes y de las diferenciaciones caracterís- ticas de la superficie. Algunos de los componentes celulares que en el corte aparecen bidimensionales se han dibujado tri- dimensionales y magnificados para una comprensión mejor. 1 Núcleo con heterocromatina (oscura) y eucromatina (más clara), asi como un nucléolo; 2 aparato de Golgi; 3 microvellosidades (con glucocáliz); 4 granulo de secreción (en proceso de exocitosis); 5 centríolos; 6 cinocilios; 7 zonula occludens; 8 red terminal con zonula adhaerens; 9 lisosoma; 10 retícu- lo endoplasmático liso (REL); 11 peroxisoma; 12 unión de hendidura (nexo); 13 figura de endocitosis con cubierta de cla- trina; 14 desmosoma; 15 glucógeno; 16 espacio intercelular; 17 pliegues de la membrana celular basal (laberinto basal); 18 lámina densa de la lâmina basal; 19 polirribosomas; 20 hemidesmosoma; 21 microtúbulos y filamentos de queratina; 22 mitocondria; 23 retículo endoplasmático rugoso (RER); 24 cuerpo multivesicular. (De [1])

400 um 300 um 100 um 50-150 um 200 um 6 . 15 um 7.5 um 100 um 3 15-200 um 5 um 300-400 um 0 μm Human Physiology An Integrated Approach, Silverthorn 5ed

Existen hasta 200 tipos de células distintas, con forma, tamaños y funciones muy distintas que al unirse conformarán cada uno de los tejidos del cuerpo humano

Cada célula tiene el potencial genético de convertirse en cualquier tipo de célula, pero la activación selectiva de los genes durante la diferenciación determina en última instancia el tamaño, la forma y la función celular

3 08/10/2024 U Universidad V Villanueva Welsch U.(2006) Sobotta Histología.2ºed.Editorial médica Panamericana

La célula es la estructura básica de organización del ser vivo. La actividad que se desarrolla en su interior le permite su sostenimiento, desarrollo y multiplicación y le ofrece la posibilidad de interaccionar con otras células próximas. HCT116 Control OnM 48h

Componentes básicos de una célula

Cadenas de carbohidratos Cadenas de carbohidratos Espacio extracelular Proteína 3 Glucoforina Colesterol Fosfolipido Glucolípido - Espectrina ₿ p55 Espectrina c - Actina Anquirina a Proteína 4.1 -Proteína 4.1 Proteína 4.2 Espacio intracelular Tropomiosina Welsch U.(2006) Sobotta Histología.2ºed.Editorial médica Panamericana

Membrana plasmática

La membrana plasmática es el límite entre la célula y su entorno (espacio extracelular o estroma). Diferenciaremos por tanto dos espacios:

• Espacio extracelular
• Espacio intracelular

Está compuesta de una bicapa de fosfolípidos en el que se encuentran ancladas proteínas glicosiladas cumpliendo una gran variedad de funciones, glucolípidos que sobre todo sirven como zonas de reconocimiento y colesterol que le aporta fluidez a la membrana

Características de la membrana

• Flexibilidad
• Fluidez
• Permeabilidad selectiva (semipermeable)

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Membrana plasmática: composición y funciones

Colesterol Fosfolípidos, esfingolípidos Carbohidratos Proteínas L juntos forman: juntos forman: juntos forman: Bicapa lipídica Glicolípidos Glicoproteínas I funciones: funciones: Barrera selectiva entre el citosol y el líquido extracelular. Estabilidad estructural Transporte celular Comunicación celular: -Reconocimiento celular -Respuesta immune, etc

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Superficie extracelular de la membrana

Superficie extracelular de la membrana Colesterol Cola de un fosfolípido Cabeza de un fosfolípido Grupo carbohidrato de una glicoproteina Grupo carbohidrato de un glicolípido Proteína integral Proteínas periféricas Superficie intracelular de la membrana Human Physiology An Integrated Approach, Silverthorn 5ed U Universidad V Villanueva 08/10/2024 6

- La membrana plasmática constituye una barrera entre el exterior y el interior de la célula. - Esta función de barrera impide que numerosas moléculas puedan pasar a través de la membrana libremente, lo que podría ser perjudicial para la célula.

Sin embargo, esta barrera sí permite el paso a ciertos tipos de moléculas que son necesarias para el correcto funcionamiento de la célula.

liquido extracelular liquido intracelular

Por todo ello podemos decir que la membrana plasmática es posee una permeabilidad selectiva, o lo que es lo mismo, es semipermeable.

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Transporte de moléculas a través de la membrana plasmática

¿Cómo son transportadas a través de la membrana plasmática los distintos tipos de moléculas?

Tipos de transporte

MOLÉCULAS DE PEQUEÑO TAMAÑO MOLÉCULAS DE GRAN TAMAÑO TRANSPORTE PASIVO TRANSPORTE ACTIVO ENDOCITOSIS EXOCITOSIS U Universidad V Villanueva 08/10/2024 8

Moléculas de pequeño tamaño

TRANSPORTE PASIVO No require gasto energético (ATP) A favor de gradiente de concentración y electroquímico Pequeñas liposolubles Proteína transportadora Canal iónico Exterior de la célula theyer conconeracion - Prateind transportador Membrana Energía Inerior de la celula Menor concentracion Difusión facilitada Transporte activo U Universidad V Villanueva Textbook of Medical Physiology, Guyton and Hall 13th Edition 9 08/10/2024

Transporte activo

TRANSPORTE ACTIVO Proteínas transportadoras que usan energía (ATP) Las moléculas se mueven en contra de gradiente químico y/o eléctrico (electroquímico). Difusión simple

TRANSPORTE ACTIVO > Bomba de sodio potasio APTasa (ej. en casi todas las células) > Bomba de protones APTasa (ej. Células parietales del estómago) > Bomba de calcio APTasa (ej. Retículo sarcoplasmático m. esquelético)

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Bomba de sodio potasio APTasa

Sodium potassium pump U Universidad V Villanueva 08/10/2024 11

Transporte pasivo

Passive ransport Higher concentration Cuando la concentración de una sustancia es más alta de un lado de la membrana selectivamente permeable de la célula, U Universidad V Villanueva 08/10/2024 12

Moléculas de gran tamaño

El transporte de moléculas de gran tamaño se realiza mediante la formación de vesículas. Este transporte puede ser de dos tipos:

• Endocitosis: captación de sustancias extracelulares.
• Exocitosis: liberación de sustancias intracelulares.

Endocitosis C C T Exocitosis 00 C C Citoplasma Review of Medical Physiology, Ganong 23th Edition U Universidad V Villanueva 08/10/2024 13

Orgánulos celulares

Cromatina Nucleolo Envoltura nuclear Núcleo Retículo endoplasmático liso -Membrana plasmática Citosol- Lisosoma Mitocondria Retículo endoplasmático rugoso Centriolos Ribosomas Microvellosidades Aparato de Golgi Microfilamentos Secreción liberada de la célula por exocitosis Microtúbulo Peroxisoma Filamentos intermedios

Citoplasma o citosol

Citoplasma o citosol. Espacio intracelular constituido por una solución salina en el que tienen lugar un número importante de reacciones metabólicas. En este citoplasma, hay una red de proteínas fibrilares que conforma el citoesqueleto:

• microtúbulos, filamentos intermedios y microfilamentos

Transportar moléculas con ayuda de proteínas motoras Participan en la mitosis Microtúbulos 25 nm Filamentos intermedios 8-10 nm Anclaje de orgánulos y relación con la matriz extracelular Microfilamentos e @_7 nm Modificar la forma celular U Universidad V Villanueva 08/10/2024 14

Animación 3D de proteína motora cinesina

3D ANIMATION KINESIN MOTOR PROTEIN U Universidad V Villanueva 08/10/2024 15

Núcleo celular

Cromatina Envoltura nuclear Nucleolo -Núcleo Retículo endoplasmático liso Membrana plasmática Citosol Lisosoma Mitocondria Retículo endoplasmático rugoso Centriolos Ribosomas Microvellosidades Aparato de Golgi Microfilamentos Secreción liberada de la célula por exocitosis Microtúbulo Peroxisoma Filamentos intermedios Núcleo. Es la estructura más reconocible de la célula, ocupando el 15% del volumen celular. Se compone de :

• Envoltura nuclear
• DNA y proteínas formando la cromatina
• Nucleolo (incluye los genes que codifican para el RNA ribosómico)
• Nucleoesqueleto

HCT116 Sensible GSK461364 .. U Universidad V Villanueva 16 08/10/2024

Mitocondrias

Mitocondrias. Las mitocondrias son orgánulos celulares encargados de suministrar la mayor parte de la energía necesaria para la actividad celular a través del proceso llamado "respiración celular". Sintetizan ATP a partir de los combustibles metabólicos

Las mitocondrias contienen su ADN. Las mitocondrias, y por lo tanto el ADN mitocondrial, sólo se heredan de la madre y contiene la información necesaria para la síntesis de energía.

Enfermedades mitocondriales

Los fallos que, debido a mutaciones bien en el DNA mitocondrial o DNA nuclear, y afectan al desarrollo normal de la actividad de mitocondrias se llaman enfermedades mitocondriales y afectan a multitud de órganos

ribosomas ADN matriz membrana externa membrana interna espacio entre membranas porción Fo neuropediatra.org porción F1 crestas

Órganos afectados en enfermedades mitocondriales

Órganos afectados en enfermedades mitocondriales Músculos Ojos Cerebro MERRF Epilepsia mioclónica y fibras rojas melladas MMC Miopatía mitocondrial y cardiomiopatía NARP Debilidad muscular neurogénica con ataxia y retinitis pigmentosa Corazón Sistema digestivo Abreviatura NOMBRE LOHN Neuropatía óptica de hereditaria de Leber KSS Sx de Kearns-Sayre MELAS Encefalomiopatía, acidosis láctica con episodios de tipo ictal U Universidad V Villanueva 08/10/2024 17

Trastornos mitocondriales

Fisioterapeutas! MITOCHONDRIAL DISORDERS nDNA mtDNA Glucose G6PDH CS >6PG FA GPD1 OXPHOS! CPT1 HADHA NADPH Pyruvate Catalase LDHA Lactate ROS RNS MDA HNE SOD2 PRx3 GR TRX PRx6 SOD1 Santacatterina F et al. Different mitochondrial genetic defects exhibit the same protein signature of metabolism in skeletal muscle of PEO and MELAS patients: A role for oxidative stress, Free Radical Biology and Medicine, Volume 126, 2018, Pages 235-248, 18 08/10/2024 U Universidad V Villanueva

Ribosomas y síntesis proteica

Ribosomas Un ribosoma es una estructura intercelular formada por ARN y proteínas, y es el sitio en el que ocurre la síntesis proteica en las células. En una célula activa hay unos 10 millones de ribosomas, unos libres en el citosol y otros unidos al RER.

El ribosoma lee la secuencia del ARN mensajero (ARNm) y traduce ese código genético en una serie especificada de aminoácidos, que crece y forma cadenas largas que se pliegan y forman proteínas.

Proteína Cadena polipeptidica en crecimiento ARNm 5 Aminoácidos Ribosoma Ribosoma El péptido se desplaza al siguiente ARNt ARN ARN ARN ARNt ARNm 11 Ribosoma Ribosoma durante la traducción U Universidad V Villanueva 08/10/2024 19