Cirugía de los síndromes endocrinos de origen paratiroideo

LECCIÓN 75

Cirugía de los síndromes endocrinos de origen paratiroideo

Papel de la PTH en el metabolismo fosfo-cálcico

• Papel de la PTH en el metabolismo fosfo-cálcico
• Hiperparatiroidismo primario

PulsDefinicióna añadir texto -Formas de presentación clinica -Diagnóstico -Indicaciones del tratamiento quirúrgico

• Anatomía quirúrgica de las glándulas paratiroides
• Paratiroidectomía
• Hiperparatiroidismo secundario

  -Etiología -Indicaciones del tratamiento quirúrgico

Hiperparatiroidismo

Papel de la PTH en el metabolismo fosfo-cálcico

• Regula absorción intestinal

  - Aumenta ingreso Ca y fosfato

• Regula excreción renal

  - Disminuye Ca y aumenta fosfato

• Regula intercambio entre líquido extracelular y hueso (membrana osteocítica)

  - Aumento activación bomba osteocítica (osteólisis)

• [ ] de Ca en hueso desciende

Hiperparatiroidismo

Metabolismo del calcio

Dieta 1000 mg I ũ E! 500 mg Absorción 350 mg DI CAV MED Formación ósea Fluído extracelular Secreción fecal 9-56 endógena HL CO 500 mg 250 mg 10,000 mg Carga filtrada de calcio 9,900 mg Reabsorción renal Intestino 0 Do Hueso 900 mg Riñón 100 mg

Hiperparatiroidismo

Papel de la PTH en el metabolismo fosfo-cálcico

Resorción ósea Excreción urinaria Inhibe la PTH 0 Producción de 1,25(OH)2 D Elevación del Calcio sérico Calcemia NORMAL Descenso del Calcio sérico Resorción osea Excreción urinaria Estimula la PTH 0 Producción de 1,25(OH)2 D

Hiperparatiroidismo 1º

Definición

• [Ca2+] elevado
• [PO42-] bajo
• PTH alta
• Prevalencia 1/1000

Hiperparatiroidismo 1º

Etiología

Adenoma Solitario (80%) Hiperplasia (18%) Adenoma Múltiple (2%) 0 0 "Esencial" Neoplasia Endocrina Múltiple TIPO 1 (4%) Neoplasia Endocrina Múltiple TIPO 2 (1%)

Hiperparatiroidismo

Etiología NEM 1

Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 1 Síndrome de Wermer · Autosómica Dominante PANCREAS Hiperplasia Gastrinoma O NO-Funcionantes Insulinoma PARATIROIDES Sor Somatostaninoma Glucagonoma VIPoma OTROS Lipomas Liposarcomas Adenomas bronquiales Carcinomas bronquiales Adenomas suprarenales A. cromófobo A. NO funcionante A. eosinòfilo A. Basòfilo A. Mixto Prolactinoma PITUITARY

Hiperparatiroidismo 1º

Etiología

Adenoma Solitario (80%) Hiperplasia (18%) Adenoma Múltiple (2%) 0 "Esencial" Neoplasia Endocrina Múltiple TIPO 1 (4%) Neoplasia Endocrina Múltiple TIPO 2 (1%)

Hiperparatiroidismo

Etiología NEM 2

Neoplasia Endocrina Múltiple Tipo 2 Síndrome de Sipple 250 · Autosómica Dominante PARATIROÍDES Carcinoma Medular 9-56 .OTROS TIROIDES · Hábito marfanoide · Neuromas mucosos · Ganglioneuromatosis Digestiva Carcinoma Medular MEDULA SUPRARRENAL 50% B Feocromocitoma MEDULA SUPRARRENAL TIROIDES Hiperplasia Feocromocitoma A

Hiperparatiroidismo 1º

Formas de presentación clínica

• Asintomático*
• Litiasis renal

  ₭

• Nefrocalcinosis *. IRC
• Hipertensión arterial
• Pancreatitis aguda*
• Osteoporosis
• Fracturas óseas
• Quiste de resorción ósea
• Depresión
• Poliuria/polidipsia
• Coma
• MEN 1 y 2

Hiperparatiroidismo 1º

Formas de presentación clínica

• Asintomático
• Litiasis renal
• Hipertensión arterial
• Pancreatitis aguda
• Nefrocalcinosis. IRC
• Osteoporosis*
• Fracturas óseas*
• Quiste de resorción ósea*
• Depresión
• Poliuria/polidipsia
• Coma
• MEN 1 y 2

  (c î Hip fract osteopor Diseased bone (cross section)

Hiperparatiroidismo 1º

Formas de presentación clínica

• Asintomático
• Litiasis renal
• Hipertensión arterial
• Pancreatitis aguda
• Nefrocalcinosis. IRC
• Osteoporosis
• Fracturas óseas
• Quiste de resorción ósea
• Depresión*
• Poliuria/polidipsia
• Coma hipercalcémico (Ca>15mg/dL)*
• MEN 1 y 2

Hiperparatiroidismo 1º

Localización

Localización · Gammagrafía con 99TC-MIBI Enfermedad única sobre glándula ectópica en mediastino Enfermedad multiglandular (adenoma doble) ortotópico

Hiperparatiroidismo 1º

Indicaciones del tratamiento quirúrgico

1. Todos los sintomáticos

   – Litiasis renal recurrente / Nefrolitiasis – Osteitis fibrosa cística – Enfermedad neuromuscular

2. Los asintomáticos:
   • < 50 años
   • Hipercalcemia (Cas > 12 mg/dl)
   • Hipercalciuria (Ca. > 400 mg/24h)
   • Reducción del aclaramiento de creatinina sin otra causa

     Cet

   • Marcada reducción de la densidad ósea cortical
   • Osteopenia hueso esponjoso
   • Debilidad muscular moderada, fatiga, letargia, depresión, amnesia lacunar.

Hiperparatiroidismo 1º

Paratiroidectomía minimamente invasiva radioguiada

PARATHYROI rt ant it 40% po 88645 888 88887 0 Freaty Piich Commt Aange 100

Hiperparatiroidismo

Paratiroidectomía

• Paratiroidectomía clásica

  - Incisión central - Se exploran las 4 glándulas - Se extirpa(n) la(s) patológica(s) Adenoma Solitario (80%) Hiperplasia (18%) Adenoma Múltiple (2%)

• Paratiroidectomía con abordaje unilateral

  - Se explora sólo un lado

• Paratiroidectomía mínimamente invasiva

  - Se explora sólo una paratiroides - Paratiroidectomía video-asistida · Se mira por una cámara de vídeo - Paratiroidectomía endoscópica · Todo completamente endoscópico - Paratiroidectomía radioguiada · Se utiliza un detector de radiación gamma

Hiperparatiroidismo

Anatomía quirúrgica (1/6)

Dónde buscarlas Glándula Paratiroides Superior

Hiperparatiroidismo

Anatomía quirúrgica (2/6)

Dónde buscarlas GPS 8% 80% 1 12%

Hiperparatiroidismo

Anatomía quirúrgica (3/6)

Dónde buscarlas Glândula Paratiroides Inferior

Hiperparatiroidismo

Anatomía quirúrgica (4/6)

Dónde buscarlas 2% GPI 0 12% 1 86%

Hiperparatiroidismo

Anatomía quirúrgica (5/6)

Dónde buscarlas Ectópicas Localización % Normal superior 35% Normal inferior 39% surco tráqueo-esofágico 21% Retro-esofágica/retrofaríngea 3% Intratímica 9% Intratiroidea 1.5% Vaina carotídea 0.8% Otras (retroclavicular, pre-escalénica) 0.3%

Anatomía quirúrgica (6/6)

Hiperparatiroidismo Vascularización

• A.T.I. ~ 80% una sola arteria.
• A.T.S.

  · ~ 20% de GPS · ~ 5% de GPI

Hiperparatiroidismo

Pasos paratiroidectomia tradicional: Abordaje

Hiperparatiroidismo

Pasos paratiroidectomía tradicional: Identificación GPS

TIROIDES 0 VENA TIROIDEA MEDIA 0 ADENOMA

Hiperparatiroidismo

Pasos paratiroidectomía tradicional: Identificación GPS

ADENOMA Ejemplos vive LA Po 13x

Hiperparatiroidismo

Pasos paratiroidectomía tradicional: Identificación GPI

NERVIO LARINGEO INFERIOR PARATIROIDES INFERIOR VENA TIROIDEA INFERIOR Ejemplos Adenoma tímico

Hiperparatiroidismo

Pasos paratiroidectomía tradicional: Cierre

Cây 3 MÚSCULO PLATISMA

Hiperparatiroidismo

Ectopias excepcionales

Adenoma mediastínico* Paratiroides intratiroidea

Hiperparatiroidismo

Innovaciones críticas

• Parathormona peroperatoria
• MIBI
• SPECT
• Contador gamma miniatura
• Endoscopia

  2 HORES

Hiperparatiroidismo

Abordaje Unilateral

'98 :2 8 2: 85. 8 . Con una gammagrafía clara preop · Con otra imagen coincidente - ECO - TC · Sin antecedentes familiares · Asumiendo pequeño riesgo de reintervención 98 12 8 98 2 8 88 12 8

Hiperparatiroidismo

MIRP

SPITAL Minimally Invasive Radio-guided parathyroidectomy .Paso 1: Se comprueba con el contador el lado afecto .Paso 2: Se administra anestesia local y se realiza la incisión. ·Paso 3: Se utiliza el contador para guiar la disección ·Paso 4 : Se extirpa la glándula afecta. .Paso 5: Se mide la emisión gamma del tejido extirpado. ·Paso 6: Alta precoz el mismo dia.

Hiperparatiroidismo

Paratiroidectomía endoscópica

• Endoscópica
• Endoscópica asistida
• "Needlescopic"

Hiperparatiroidismo

Indicaciones para convertir a tradicional

• Los niveles intraoperatorios de PTH no descienden el 50% tras resección
• El adenoma no puede resecarse de forma segura
• El cirujano no encuentra el adenoma

Comentarios

Hiperparatiroidismo

La paratiroidectomia bilateral es aun el patron oro.

• La localización con 99Tc-MIBI se está imponiendo como prueba estándar
• El abordaje selectivo de los adenomas es posible si se dispone de una imagen clara de localización y se asume un riesgo (2-5%) de reintervención. Se obtiene una menor cicatriz, una discreta reducción de la estancia y normalmente es más cara.
• Es factible utilizar anestesia local, aunque los beneficios son muy dudosos.
• Muchos cirujanos que lo han probado han abandonado el MIRP.

  25

• La determinación intraoperatoria de PTH puede ayudar a certificar la curación inmediata en los casos de abordaje selectivo.

Hiperparatiroidismo 2º

Hiperparatiroidismo secundario

Adenoma Solitario Adenoma Múltiple Hiperplasia (100%) 0 0° Insuficiencia Renal Osteomalacia

Hiperparatiroidismo 2º

Hiperparatiroidismo secundario Etiología

• 1) Insuficiencia renal crónica (95% de todos los HPT2º quirúrgicos)

  - Usualmente pacientes en diálisis - Afecta al 100% de los urémicos crónicos

• 2) Osteomalacia (5% de todos los HPT2º)

  - Fisiopatología · Mineralización inapropiada del hueso · [Ca2+] bajo [PO42-] bajo · FFAA altas PTH alta

  - Causas · Hipovitaminosis D - Baja ingesta - Baja exposición solar - Malabsorción · Metabolismo anormal de la vit D - Enfermedad hepática - Enfermedad renal - Fármacos (anticonvulsivantes)

Hiperparatiroidismo 2º

Comparación primario / secundario

HIPERPARATIROIDISMO: PRIMARIO vs. SECUNDARIO HPT 1º HPT 2º CALCEMIA ALTA BAJA O NORMAL PARATHORMONA ALTA ALTA CALCIURIA ALTA NORMALMENTE BAJA Jo ANORMALIDAD PARATIROIDES EXTRA PARATIROIDEA

Hiperparatiroidismo 2º

Indicaciones del tratamiento quirúrgico HPT2

Indicaciones pre-transplante (I/II)

• Absolutas

  - Calcifilaxis - Incapacidad del tratamiento médico para controlar: · Síntomas esqueléticos - Dolor óseo - Resorción subperióstica - Fractura(s) patológicas · Prurito · Hipercalcemia

• Hiperfosfatemia

  - Calcificaciones extraesqueléticas no vasculares

Hiperparatiroidismo 2º

Indicaciones del tratamiento quirúrgico HPT2

Indicaciones pre-transplante (II/II)

• Relativas

  - Secreción paratiroidea no supresible - Anemia - HTA - Insuficiencia cardíaca progresiva - Neuropatía periférica

Hiperparatiroidismo

Tratamiento

Objetivo: Dejar sólo 40-80 mg de tejido paratiroideo · Lo más normal posible · Funcionante Opciones: · PTX SUBTOTAL + Timectomía · PTX TOTAL + AT + Timectomía