Alteraciones suprarrenales: fisiopatología y clínica de las disfunciones endocrinas

Alteraciones Suprarrenales

Regulación Hormonal Suprarrenal

La secreción de las hormonas de la corteza suprarrenal es regulada por la ACTH hipofisaria mediante una retroacción negativa. El hipotálamo libera hormonas liberadoras de corticotropina (CRH) que viajan a través del sistema sanguíneo hasta la hipófisis, estimulando la liberación de hormona corticotropa (ACTH), la cual viaja hasta las glándulas suprarrenales. La creación de nuevo ACTH se basa en la división de la Proopiomelanocortina (POMC), la cual también crea betaendorfinas y hormonas estimulantes de melanocitos (MSH) en este proceso. Este es el eje hipotálamo-hipófisis-adrenales.

Las hormonas producidas por la corteza suprarrenal se denominan esteroides e incluyen los glucocorticoides (cortisol), los mineralocorticoides (aldosterona) y las hormonas sexuales. Los cambios en los niveles de estas hormonas determinan la disfunción de muchos tejidos y órganos corporales. La síntesis y secreción de estas hormonas, sobre todo los glucocorticoides, resultan esenciales para la vida, ya que regulan la respuesta corporal a los niveles normales y anómalos de tensión física y psicológica. La disfunción de las glándulas suprarrenales se puede manifestar como un aumento o disminución en la función cortical o un aumento en la función medular.

Insuficiencia Corticosuprarrenal

Definición de Insuficiencia Corticosuprarrenal

Bajo este nombre se incluyen todas aquellas situaciones en las que la secreción de esteroides adrenales cae por debajo de los requerimientos corporales, es decir, en las que hay un déficit de una o más de las hormonas suprarrenales, que impiden se satisfagan los requerimientos metabólicos y funcionales del organismo.

Por su cronología en la aparición, se divide en una forma aguda y otra crónica, y por la localización del proceso primario que lleva a la insuficiencia, en insuficiencia suprarrenal primaria y secundaria, según que la incapacidad para elaborar las hormonas suprarrenales radique en la propia glándula o que se encuentre asociada al fracaso hipofisario para la producción de hormona corticotropa (ACTH). En este último caso nos encontramos ante una forma secundaria. La forma crónica primaria de insuficiencia suprarrenal recibe el nombre de «enfermedad de Addison».

Insuficiencia Suprarrenal Crónica

Causas de Insuficiencia Suprarrenal Crónica

Habitualmente la causa de las insuficiencias crónicas son procesos que tienden a destruir lentamente las glándulas. En la primera mitad del presente siglo la causa más frecuente de la enfermedad de Addison (70-90%) era la tuberculosis, mientras que hoy oscila entre un 15 y 40%, según los autores. En zonas con baja incidencia de la tuberculosis la causa más corriente es la atrofia idiopática o adrenalitis autoinmune.

Se da más entre las mujeres que entre los hombres y es común en las décadas cuarta y quinta de la vida.

Fisiopatología de la Insuficiencia Suprarrenal Crónica

La fisiopatología se basa en la deficiencia existente en ellos. Las consecuencias de ese déficit hormonal son:

• Hay una escasa gluconeogénesis, lo que ocasiona la hipoglucemia.
• La reducción o carencia de mineralocorticoides induce la pérdida de sodio, lo cual a su vez va a determinar una reducción del volumen sanguíneo circulante, una caída crónica de la tensión 1Escuela Universitaria de Osuna - Enfermería Clínica del Adulto II Juan Antonio Jiménez Álvarez arterial, además de motivar una retención de potasio, que se expresa como astenia y alteraciones neuromusculares.
• La disminución de los corticosteroides sexuales va a ocasionar alteración de la esfera sexual y la desaparición en algunos casos, especialmente mujeres, del vello en axila o pubis.
• La hipófisis está por estos motivos sobreestimulada; produce ACTH en exceso, así como también hormona melanoforotrópica MSH, lo que refleja en la hiperpigmentación de los enfermos.

Clínica de la Insuficiencia Suprarrenal Crónica

La insuficiencia suprarrenal crónica suele tener un comienzo muy insidioso y progresivo. Suele existir durante semanas y meses, pasando casi completamente inadvertido, hasta que por motivos diversos, como intervención quirúrgica, traumatismo, o menos agresivos, como infecciones respiratorias triviales o gastroenteritis, se produce una manifestación brusca o crisis addisoniana.

Los síntomas más característicos de la enfermedad son: astenia, pigmentación cutánea, hipotensión arterial, adelgazamiento, alteraciones gastrointestinales, hipoglucemias.

• a) Astenia: Es un síntoma casi constante, de aparición temprana y que aumenta en el transcurso del día. En muchos casos lleva al encamamiento del enfermo. En todo este cuadro intervienen como desencadenantes la hipoglucemia, la hiponatremia y la hiperkaliemia.
• b) Incremento de la pigmentación cutánea: No es tan frecuente como la anterior. Se debe a una mayor producción de melanina por los melanocitos. El mecanismo íntimo se apoya en la excesiva secreción de MSH.
• c) Hipotensión arterial: Presente en todos en mayor o menor cuantía. Suele no ser excesiva en fases tempranas o fuera de períodos de «stress». Habitualmente es de 80-100 mmHg. de sistólica y 40-60 de diastólica. La hipotensión se intensifica con el ortostatismo. La hipotensión se manifiesta con mareos, vértigos y tendencia al colapso. Se debe a la hiponatremia con la correspondiente reducción del volumen plasmático. La hipotensión va a tener repercusiones cardíacas. El corazón es pequeño y suele presentar taquicardia. En el ECG se encuentran alteraciones propias de la hiperpotasemia.
• d) Adelgazamiento: Es frecuente la pérdida de peso.
• e) Trastornos gastrointestinales: Aparecen constantemente, nauseosos o vomitando. Tampoco son infrecuentes las diarreas y los dolores abdominales.
• f) Hipoglucemias: Cursa con sudoración fría, mareo, cansancio y hambre imperiosa.
• g) Manifestaciones psíquicas: Son numerosas y frecuentes. Se incluyen entre ellas irritabilidad, inestabilidad, somnolencia, incapacidad de concentración, pérdida de memoria, insomnio, depresiones.
• h) Otros: Como la reducción del vello corporal. Además, la falta de corticoides altera la capacidad del hipotálamo para mantener la temperatura corporal, resultando generalmente en una hipertermia.

Enfermedad de Addison

Descripción de la Enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es una deficiencia hormonal causada por daño a la glándula suprarrenal lo que ocasiona una hipofunción o insuficiencia corticosuprarrenal primaria. La descripción original por Addison de esta enfermedad es: languidez y debilidad general, actividad hipocinética del corazón, irritabilidad gástrica y un cambio peculiar de la coloración de la piel. 2Escuela Universitaria de Osuna - Enfermería Clínica del Adulto II Juan Antonio Jiménez Álvarez

Epidemiología de la Enfermedad de Addison

La enfermedad de Addison es rara, apareciendo a cualquier edad y afectando más a mujeres que a hombres en relación de 3 a 1. La insuficiencia suprarrenal secundaria es mucho más frecuente debido al uso de corticoides y a su supresión brusca. Tiene una incidencia de <1 por cada 100.000 habitantes, con una prevalencia de 4-6 por cada 100.000 personas.

Etiología y Patogenia de la Enfermedad de Addison

Destrucción anatómica de la glándula suprarrenal: para que aparezca la Enfermedad de Addison debe destruirse más del 90% de las glándulas suprarrenales de forma bilateral. Entre las causas de destrucción de las suprarrenales destaca:

1. Infecciones: suelen ser infecciones granulomatosas crónicas tuberculosa, micótica o viral.
1. Tuberculosis: en las primeras series de pacientes que relataban la insuficiencia suprarrenal, la tuberculosis era la causa del 70 al 90% de los casos. A partir de la década de 1980, la tuberculosis con afectación suprarrenal ocurre principalmente en pacientes con sida.
2. SIDA: siempre hay que sospechar una insuficiencia suprarrenal. El citomegalovirus afecta habitualmente a las suprarrenales, produciedo la adrenalitis necrotizante por citomegalovirus. También hay afectación suprarrenal por el Mycobacterium avium- intracellulare, Cryptococcus, Sarcoma de Kaposi, histoplasmosis, coccidiodomicosis.
3. Síndrome de Waterhouse y Friderichsen: se describe como un shock fulminante debido a la destrucción aguda de las glándulas suprarrenales. Ocurre sobre todo en niños pequeños afectos de meningitis meningocócica.
2. Atrofia Idiopática: son de causa desconocida y a partir de la década de 1970 es la causa más frecuente, siendo un mecanismo probablemente autoinmunitario.
1. Mecanismo autoinmunitario: la mitad de los pacientes tienen anticuerpos circulantes contra las glándulas suprarrenales, concretamente contra la P450. Entre las causas autoinmunitarias encontramos al Síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo II: caracterizado por presentar dos o más manifestaciones endocrinas autoinmunitarias en una misma persona como: tiroiditis linfocitaria crónica, insuficiencia ovárica prematura, diabetes mellitus tipo I, hipotiroidismo o hipertiroidismo, anemia perniciosa, vitíligo, alopecia, esprue no tropical, y miastenia gravis por producción de autoanticuerpos. Dentro de las familias se observan muchas generaciones que están afectadas por una o más de las enfermedades citadas. Se debe a un gen mutante situado en el cromosoma 6, y se asocia a los alelos B8 y DR3 del HLA. Suele manifestarse en la edad adulta. El Síndrome autoinmunitario poliglandular de tipo I se caracteriza por la combinación de insuficiencia paratiroidea y suprarrenal y moniliasis mucocutánea crónica. También puede aparecer anemia perniciosa, hepatitis crónica activa, alopecia, hipotiroidismo primario e insuficiecia gonadal prematura. Este síndrome se hereda de forma autosómica recesiva, y no está asociado al HLA.
3. Hemorragias bilaterales de las suprarrenales: ocurren sobre todo en pacientes tratados con anticoagulantes, en los que tienen anticoagulantes circulantes y en los estados de hipercoagulabilidad, como ocurre en el síndrome antifosfolípido.
4. Invasión de las suprarrenales: ocurre en las metástasis tumoral, sobre todo en el cáncer de pulmón, en la amiloidosis y sarcoidosis.
5. Extirpación quirúrgica
6. Fallo metabólico de la producción hormonal
1. Hiperplasia suprarrenal congénita
2. Inhibidores enzimáticos: la metirapona, ketoconazol, aminoglutetimida, rifampicina, fenitoína y opiáceos, pueden causar o potenciar una insuficiencia suprarrenal.
3. Agentes citotóxicos: mitotano. 3