Enfermedad por depósito de cristales de pirofosfato de calcio, Presentación

Introducción a la Enfermedad por Depósito de Cristales de Pirofosfato de Calcio

Enfermedad por
depósito de
cristales de
pirofosfato de
calcio
EQUIPO 2INTRODUCCIÓN
condrocalcinosis, seudogota y artropatía por pirofosfato
formación de cristales en el espesor del:
Deposito de cristales de
PFC se caracteriza por:
· cartílago articular
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· Fibrocartílago
· Otras estructuras periarticulares
se les encuentra regularmente
en el líquido sinovial fagocitados

Presentación Clínica y Diagnóstico

Presentación clínica
característica
Diagnóstico y el manejo
suelen ser adecuados
Monoartritis aguda
· Muy dolorosa
· En una persona mayor
· Afecta a una rodilla o una muñeca
· Radiografía calcificación de
cartílago y otras estructuras
intraarticularesINTRODUCCIÓN
En muchos casos, el cuadro
clínico no sigue patrón
Se recomienda la búsqueda rutinaria de cristales
en el LS en artropatias no diagnosticadas.
Manifestaciones clínicas son
semejantes a las de la gota
· Preferencia por px de edad avanzada
· Episodios de artritis aguda
· Monoarticulares y autolimitados -- > SIN Tx
· Formas oligo o poliarticulares
· Persistentes y migratorias
Daño del cartílago articular por los
cristales
Aparecer formas de artrosis con
distribución inhabitual precoz
+
inflamación articular episódica o más
persistente.
cristales de PFC en LS
permite un
diagnóstico definitivo.
Un porcentaje de pacientes en el
examen radiográfico:
Calcificaciones del cartílago hialino o
menisco articular

Epidemiología de la Condrocalcinosis

EPIDEMIOLOGÍA
· Frecuente a partir de los 50 años de edad
· Primeras causas de artropatía aguda
· Menor frecuencia crónica en edades avanzadas
· Prevalencia 0,9 por 1.000 habitantes

Prevalencia Radiológica por Edad y Género

PREVALENCIA RADIOLÓGICA
· 10% edades entre 60 y 75 años
· 30% en los mayores de 80 años
· Mujeres prevalencia mayor antes de los 80 años de edad.
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Patogenia de los Cristales de Pirofosfato de Calcio

PATOGENIA
Alteración
Diversas enzimas
intervienen
pirofosfato inorgánico (PFi)
Cristalización en el cartílago
Formación
de cristales
Mutaciones en el
gen de la ANKH
Se han encontrado
en artritis familiar
cristales de PFC.
Función
desconocida
?
Estudios
anatómicos y
ecográficos
cristales de PFC
se forman
· Capa media del cartílago
articular
· Menisco
· En el interior de estructuras
fibrocartilaginosas
· Ligamento
triangular del carpo
· Tendones
· Ligamentos
Produc. Endogena
Matriz
extracelular

Daño Cartilaginoso y Proceso Reparativo

PATOGENIA
Capacidad para dañar el cartílago articular no está bien definida
Px con artritis inflamatoria crónica
Seguimiento de px con artrosis y
condrocalcinosis con RM
cambios artrósicos importante
invalidante a una edad temprana
no ha demostrado una progresión de la
artrosis diferente a la de la artrosis primaria
Presencia de cristales de
pirofosfato
Consecuencia del proceso
reparativo articular
· Articulaciones previamente afectadas por daño estructural
· Rodillas meniscectomizadas
· Rodillas artrósicas (displasias articulares o artritis idiopática juvenil)

Inflamación Inducida por Cristales

PATOGENIA
LA INFLAMACIÓN
cristales
reconocimiento
de los cristales
Canva
monocitos
IL-1b
respuesta
inflamatoria
sistema
inmune innato

Clasificación de la Enfermedad por Cristales de Pirofosfato

CLASIFICACIÓN
Canva
Enfermedad esporádica o
idiopática
· La forma habitual
· Sujetos de edad avanzada
· Puede asociar a artrosis
· Más común es la artritis aguda (rodillas o
muñecas)
· Menos comunes (artritis inflamatoria
crónica y artrosis asociadas a cristales de
PFC)

Enfermedades Metabólicas Asociadas

Enfermedad asociada a
enfermedades metabólicas
· Asociada a otro proceso
· 20-30% Px con hiperparatiroidismo primario
· 40% de pacientes con hemocromatosis
· Asociada al depósito local de hierro
· Px hipofosfatasia e hipomagnesemia primaria
· Síndrome de Bartter
· Síndrome de Gitelman.

Enfermedad Familiar y Fenotipos

CLASIFICACIÓN
Enfermedad familiar
Especialmente en España y las islas de
Chiloé o Nueva Galicia, en Chile
Herencia
· Autosómica dominante
· Herencia recesiva
· Probabilidad de multigénica.
4 Fenotipos:
1.
Artropatía de inicio precoz en la 20-30 años,
manifestaciones poliarticulares graves, daño
articular precoz y pueden simular una artropatía
inflamatoria crónica
2.
Artropatía oligoarticular que afecta a sujetos
mayores de 50 años
3.
Artropatía degenerativa de las articulaciones
metacarpofalángicas, codos y hombros, pero sin
condrocalcinosis, artropatía por pirofosfato
4.
Condrocalcinosis asociada a displasia
espondiloepifisiaria y artrosis precoz

Recomendaciones EULAR y Cuadro Clínico

Recomendaciones de
EULAR
se sugiere una terminología para las
distintas formas clínicas, que incluye:
A
artritis aguda por cristales de
pirofosfato
B
artritis inflamatoria crónica por
cristales de pirofosfato
c
artrosis asociada a cristales de
pirofosfato
Canva
CUADRO
CLÍNICO
2 manifestaciones clínicas fundamentales de
la artritis por pirofosfato:
A
inflamación articular
B
artrosis asociada a
depósito de pirofosfato

Artritis Aguda por Pirofosfato

Artritis aguda
El comienzo suele ser poliarticular
Los episodios van seguidos de períodos
asintomáticos (pueden ser muy
prolongados)
Frecuencia
1. Rodilla
2. Hombro
3. Tobillo
4. Codo
5. Metacarpofalángicas
6. Pies (raramante)
Cualquier
articulación
puede verse
afectada
Es la forma más común de la enfermedad
· caracterizada por episodios de artritis de inicio
frecuentemente súbito
· con intensos signos inflamatorios locales
· sin tx pueden durar varias semanas para ir
cediendo
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Cadera + artritis séptica
es probablemente la causa más
común de artritis aguda

Manifestaciones Locales y Ataques Recurrentes

Las articulaciones localizadas: pueden
presentar eritema y descamación
cutánea
Muñeca
Puede asociarse a
edema de la mano
-- > por drenaje
linfático
O
Nuevos episodios de artritis
Pueden presentarse en la misma
o en otra articulación
· frecuentes
· afectan articulaciones de
manera migratoria
Constituyen una presentación
que sugiere artritis por cristales
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Ataques frecuentes:
artropatía inflamatoria
crónica por cristales de
pirofosfato

Desencadenantes de Ataques y Cultivo de Líquido Sinovial

Ataques
· Suelen inicial de manera
espontánea
· pueden desencadenar por una
intervención quirúrgica o una
enfermedad médica grave
O
Cuando la articulación es
infectada
Can
los cristales se hallan en el LS
(puede desviar la atención de
la infección)
Se sugiere que los
LS se cultiven

Artropatía Inflamatoria Crónica por Cristales de Pirofosfato

Artropatía inflamatoria
crónica por cristales de
pirofosfato
Preferencia de
muñecas y rodillas
Cança
La inflamación puede ser persistente, pero con frecuencia resulta fluctuante o migratoria
Variación
amplia
Su persistencia puede sugerir
clínicamente otras artropatias
inflamatorias crónicas
Distribución:
es simétrica
Clínicamente es
indistinguible de una
artritis reumatoide
Normal
Artritis Reumatoide

Impacto en Pacientes de Edad Avanzada

Pacientes de edad
avanzada
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Sin tratamiento:
· la enfermedad llega a
ser muy invalidante
Cuadro clínico superponible al de la
polimialgia reumática (incluyendo una
importante reacción de fase aguda)
Canva
Artropatía crónica por cristales de PFC es uno de
los dx diferenciales importantes de una poliartritis
a esta edad
Canva
Análisis de LS en busca de
cristales o mediante rx
buscando condroclacinosks de
forma rutinaria

Artritis Asociada a Cristales de Pirofosfato de Calcio

Artritis asociada a
cristales de pirofosfato
de calcio
Suele ser similar a la
artrosis primaria
Puede caracterizarse:
A) distribución articular "atípica" incluyendo
articulaciones que NO son de carga: muñeca, hombro o
acromioclavicular o artrosis aislada tracioescafoidea en
ausencia de artrosis trapeciometacarpiana
B) distribución atípica de la articulación
C) osteofitosis marcada
D) crisis subcondrales que pueden ser grandes y
confluentes
E)fragmentación o destrucción ósea
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Osteófito

Hallazgos Radiológicos y Diagnóstico

En la radiología
· No siempre permite descartar la
presencia de cristales de PFC
Articulaciones
complejas
O si se hallan en en una
articulación con artrosis
avanzada en la que el
cartílago articular haya
desaparecido
Imagen 3: Cristales de pirofosfato de calcio (CPP)
intracelulares (flecha) y extracelulares (punta
flecha)
Suele dx a raíz de un episodio de
artritis aguda en una articulación
artrósica

Condrocalcinosis Asintomática

Condrocalcinosis
asintomática
C
· Rodillas
· pelvis
· muñeca
stu
-
Personas
en edad
avanzada
Una mayoría de ellos
nunca presenta
síntomas asociados ni
requiere tratamiento

Diagnóstico de la Enfermedad por Cristales de Pirofosfato

Diagnóstico
Identificación de
cristales
Mediante microscopio óptimo y
polarizado comprendido
· Polimorfismo
· su forma de bastones, rombos o
paralelepípedos
· birrefringencia debilmente positiva
· EI LS es inflamatorio con aspecto turbio
· aveces suele ser muy turbio-> sugiere infección
articular
Recuento celular
· Es variable, no aporta mayor información
· articulaciones medianas y pequeñas:
sobrepasa las 50.000/ml -- > rango infeccioso

Radiografía Convencional

Radiografía
convencional
Características
Calcificaciones del cartílago (condrocalcinosis)
· Tendones
· Ligamentos
· Cápsula articular
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Áreas radiodensas de aspecto puntiforme o
lineales >> distribución anatómica y contorno
del cartílago, bilaterales y simétricas.
· Rodillas
· Sinfisis del pubis
· Ligamento triangular del carpo
· Primera metatarsofalangicas
Imágenes no reconocidas
· Articulaciones con artrosis avanzada
· Cartílago y condrocalcinosis ha desaparecido de
superficie articular

Ecografía en el Diagnóstico de Cristales de Pirofosfato

ECOGRAFÍA
Depósitos de cristales de pirofosfato son fácilmente visibles
· Depositan en la profundidad del cartílago
articular
· Membrana sinovial
· Ligamentos
· Cápsula articular
Cápsula
Membrana
Sinovial
Cartílago
Cavidad
Articular
FIGURA 62-3 I Ecografia que muestra depósitos de cristales de piro-
fosfato cálcico en el interior del cartilago del condilo de la rodilla. Ima-
gen cedida por el Dr. Agustin Martinez.
Ecografia permite la detección de cristales de PFC con
mayor sensibilidad que la radiografía convencional

Pruebas de Laboratorio y Determinaciones Séricas

Pruebas de
laboratorio
Anamnesis con historia
familiar y Exploración
completa
Artritis aguda >> Articulacion grande y forma intensa
Leucocitosis
+ Reactantes de fase aguda
· Velocidad de sedimentacion globular
· Proteína C reactiva
· SER 2017
Sociedad Española
Reumatologia
Determinaciones sericas:
· Calcio
· Fosfato
· Fosfatasa alcalina
· Magnesio
· Perfil férrico
· Hormona paratiroidea
HORM
T3
T4
eride
Free T4
Cortisol
TSH
Calcium - Test
LDH
CPK
Na+, Kt, CL,
'ect)
Nat, K, Cl
horus
Proge
tase
Investigación de enfermedades
metabólicas o endocrinas asociadas.

Diagnóstico Diferencial de la Enfermedad por Cristales de Pirofosfato

Diagnóstico
diferencial
Artritis aguda >> Gota y artritis sépticas
IDENTIFICACIÓN DE CRISTALES EN LS
· Ausentes en artritis séptica
Artropatia crónica por cristales de PFC >> enfermedades
· Artrosis primaria
· Artritis inflamatorias crónicas >> Polimialgia reumática
Ab_Imagenologia