Malattie interstiziali polmonari: sintomi e impatto sulla funzione respiratoria

Malattie Interstiziali Polmonari: Introduzione

ITY OF H NCF INT UNICAMILLUS International Medical University in Rome Malattie Interstiziali Pulmonari Prof.ssa Loreta Kondili Corso di Laurea Magistrale in Odontoiatria e Protesi Dentaria Anno Accademico 2023/2024Cosa sono le malattie interstiziali polmonari?

• Le malattie interstiziali polmonari sono dette anche interstiziopatie polmonari o pneumopatie infiltrative diffuse.
• Le interstiziopatie polmonari (o pneumopatie infiltrative diffuse) sono un gruppo di malattie dovute a lesioni del tessuto di rivestimento degli alveoli polmonari, ovvero quella parte dei polmoni che ne rappresenta il tessuto di sostegno.
• Prese singolarmente sono malattie poco conosciute e rare (a volte anche molto rare), ma nel loro insieme rappresentano la causa più frequente di malattie polmonari croniche non ostruttive, dato che almeno il 15-20% di tutte le malattie croniche del polmone appartengono a questa categoria.

. Sono state contate più di 200 diverse forme di queste malattie, con cause, prognosi e terapia che possono variare notevolmente.Quali sono le più comuni interstiziopatie polmonari e quanto sono frequenti?

• Tra le più frequenti forme di interstiziopatie polmonari vi sono la sarcoidosi, la fibrosi polmonare idiopatica, le polmoniti da ipersensibilità (tra cui la malattia da fieno), le polmoniti interstiziali idiopatiche, le polmoniti virali, le malattie polmonari da farmaci (più di 300 farmaci possono causare interstiziopatia polmonare, tra cui l'amiodarone, i chemioterapici antitumorali, la nitrofurantoina, l'interferone, la penicillamina, gli antidepressivi, etc).
• Anche alcune forme di tumori che colpiscono i polmoni possono dare una forma di interstiziopatia polmonare. Data la rarità delle singole forme di interstiziopatia è difficile avere dati precisi su prevalenza e mortalità delle malattie interstiziali polmonari.
• La maggioranza di queste patologie rientrano nella categoria delle "malattie orfane", quelle malattie cioè che colpiscono una persona ogni 2000 della popolazione generale e per le quali non vi sono fondi e farmaci a disposizione.
• E' stato segnalato comunque negli ultimi anni un costante e significativo aumento di queste malattie che nell'ultimo decennio si stima abbiano raggiunto almeno i 40-60 casi ogni 100.000 abitanti.

Cause e Sviluppo delle Malattie Interstiziali Polmonari

• Molte di queste malattie polmonari non hanno una causa riconoscibile e si chiamano forme "idiopatiche", molte altre sono legate invece a fattori causali di vario tipo (pneumopatie da infezioni, da farmaci, da inalazione di polveri e sostanze tossiche, da malattie immunitarie, da esposizioni professionali, da radiazioni, da ipersensibilità, ecc.).
• Vi sono alcune interstiziopatie polmonari ad andamento acuto che possono assomigliare a polmoniti, ma più spesso si tratta di malattie che evolvono in progressione lentamente e subdolamente e sviluppandosi danno segno di sé solo nel corso di mesi o anni.
• In soggetti predisposti diversi tipi di agenti esterni o sostanze patogene, per lo più veicolati dall'aria (ma non solo) possono provocare in tempi più o meno rapidi una lesione del tessuto che circonda gli alveoli polmonari
• La lesione provoca infiammazione e/o fibrosi dell'interstizio polmonare.

Malattie Polmonari Interstiziali a Causa Conosciuta

• Pneumopatia interstiziale fumo-correlata
• Polmonite eosinofila acuta
• Berilliosi
• Alveolite allergica estrinseca
• Essudati polmonari cronici
• Edema polmonare cardiogeno cronico
• Inalazione di gas, fumi e vapori
• Reazioni ai farmaci (busulfan, amiodarone,MTX, ecc)
• Radiazioni (polmonite attinica)
• Granuloma polmonare esteso
• Polmone Uremico (insufficienza renale cronica)

Į Proteinosi alveolare polmonare (secondaria a malattie del sangue) Į Polmoniti virali, batteriche, fungine, parassitarie*

• Inalazione di polvere inorganica fibrogenica Asbestosi (Amianto) Silicosi (inalazione di polvere di silice)

Į Polmone da inalazione di Talco Į Bronchioliti obliterante da rigetto di trapianto (BOS)

• Polmonite interstiziale a cellule giganti (metalli pesanti) 4 Linfangite carcinomatosa

Malattie Polmonari Interstiziali a Causa Sconosciuta

Fibrosi polmonare idiopatica (UIP, polmonite interstiziale comune, alveolite fibrosante criptogenetica)

• Malattie del collagene e autoimmuni
• Vasculiti sistemiche
• Granuloma eosinofilo, Istiocitosi X Malattia polmonare eosinofila Linfangioleiomatosi Sarcoidosi
• Polmonite interstiziale desquamativa
• Pneumopatia interstiziale linfocitaria Polmonite cronica eosinofila
• Polmonite organizzativa criptogenica (COP)
• Polmonite interstiziale acuta (Hamman-Rich)

Į Polmonite interstiziale aspecifica (NSIP)

• Amiloidosi polmonare
• Malattia di Erdheim-Chester
• Pneumopatia associata a morbo di Crohn Microlitiasi alveolare Malattia veno-occlusiva polmonare

Į Proteinosi alveolare idiopatica Polmonite fibrinosa organizzativa acuta (AFOP)

Sintomi Principali delle Malattie Interstiziali Polmonari

• Sintomo principale delle malattie polmonari interstiziali è la fatica a respirare (in termini medici: dispnea).
• Si tratta di un sintomo che insorge dapprima durante esercizi fisici impegnativi e poi, con il tempo e il progredire della malattia, si può avvertire fatica a respirare con sforzi sempre più lievi fino ad arrivare nelle fasi avanzate alla difficoltà respiratoria anche a riposo.
• In principio, il soggetto può non capire di esser malato, ma in pratica ci si accorge che non si riesce ad eseguire senza affaticarsi delle attività e lavori che prima si svolgevano bene senza particolari disturbi

Sintomi Aggiuntivi delle Malattie Interstiziali Polmonari

• Può esser presente anche tosse, in genere secca, non accompagnato cioè da produzione di catarro.
• In una minor percentuale di casi possono esser presenti dita a bacchetta di tamburo, cioè un ingrossamento della parte terminale delle dita delle mani (e anche dei piedi) detto in termini medici ippocratismo digitale.
• Questo segno consiste in un aumento delle dimensioni delle falangi distali delle dita delle mani e non è specifico perché si riscontra anche in pazienti con vari tipi di patologia respiratoria cronica, cardiopatie gravi, oppure cirrosi epatica, e sono stati descritti pure dei casi idiopatici senza patologia associata.

· Le dita a bacchetta di tamburo si pensa che siano dovute ad una reazione dei tessuti in risposta alla bassa ossigenazione periferica che si osserva in queste patologie. Dito normale Ippocratismo digitale 160 >180 c b d

Altri Sintomi Associati e Gravità

• Altri possibili sintomi associati ad alcune forme particolari di pneumopatia infiltrativi diffusa possono essere la febbre (a volte febbricola), la espettorazione (produzione di catarro), l'emoftoe (eliminazione di sangue con la tosse), la sensazione di stanchezza (astenia), il dimagramento (calo ponderale), segni e colorazioni e macchie della pelle di vario tipo, dolori articolari, secchezza oculare e della bocca, ecc.
• Le interstiziopatie polmonari hanno una gravità variabile, a seconda della diagnosi, del deficit funzionale e della clinica oltre che dalla risposta alla terapia.

. Si può andare da malattie lievi con minimo impegno polmonare a patologie fortemente invalidanti, con rapido peggioramento respiratorio che può rendere la persona colpita inabile al lavoro fino a diventare potenzialmente pericolosa per la vita del paziente. . Molte delle malattie interstiziali hanno andamento progressivo, peggiorano con velocità variabile e conducono a una progressiva riduzione della funzione respiratoria con necessità di assumere ossigeno a domicilio continuativamente o di esser sottoposti a trapianto polmonare.

La Diagnosi delle Malattie Interstiziali Polmonari

• La diagnosi precisa è fondamentale per individuare la terapia più corretta (e quindi efficace) e per formulare una previsione dell'evoluzione e delle possibili conseguenze della malattia (la prognosi) .
• Principali accertamenti diagnostici che possono esser eseguiti per un paziente affetto da pneumopatie infiltrativi diffusa (interstiziopatia polmonare) a partire dalle valutazioni più semplici per arrivare alla biopsia chirurgica (non sempre necessaria):

Accertamenti Diagnostici Effettuabili

4 Raccolta dei sintomi e della storia clinica del paziente (anamnesi) Esame obiettivo (visita medica) Į Valutazione funzionale respiratoria (spirometria, test della diffusione, test da sforzo, emogasanalisi) Esami ematochimici (prelievo venoso per eseguire test generali e specifici su sangue periferico)

• Esami radiologici (radiografia del torace, TAC ad alta risoluzione) Esami endoscopici (fibrobroncoscopia, lavaggio bronchiolo- alveolare o BAL, pleuroscopia)
• Esami di medicina nucleare (Scintigrafia, PET) 4 Esami bioptici (eseguibili anche durante esame endoscopico o con tecnica chirurgica)

Valutazione del Paziente Secondo Linee Guida IRC

Come indicato dalle linee guida IRC, il primo passo da fare è quello di valutare il paziente

• Controllare la sua frequenza respiratoria: è tachipnoico? Bradipnoico? Dispnoico?
• Valutare la dinamica respiratoria: il respiro è superficiale o riesce ad effettuare respiri profondi? Gli emitoraci si alzano in maniera simmetrica? Respira "di pancia"?
• Guardare il paziente: è visibilmente affaticato? Ha un respiro "sbuffante"? Ha difficoltà a trovare una posizione confortevole?

Ipossiemia e Livelli di Ossigeno

· L'ipossiemia è una delle cause che può condurre a ipossia, termine che indica la carenza di ossigeno in · un tessuto, · un organo · o nell'intero organismo. · In presenza di affezioni polmonari il livello di ossigeno nel sangue potrebbe essere inferiore al normale; si tratta di un'informazione importante per il medico, perché quando la concentrazione è bassa le cellule dell'organismo possono avere difficoltà a funzionare correttamente, anche e soprattutto nel caso di organi nobili come cuore e cervello. · La carenza di questo gas può essere determinata misurandone il livello in un campione di sangue prelevato da un'arteria (emogasanalisi arteriosa), ma più facilmente può anche venire stimata con buona approssimazione attraverso l'uso di un pulsossimetro, un piccolo dispositivo che si aggancia al dito. · La pressione normale dell'ossigeno arterioso, che rappresenta un'approssimazione accurata della quantità presente, è circa 75 - 100 mmHg. In genere, valori inferiori a 60 mmHg indicano la necessità di ricorrere alla somministrazione di ossigeno supplementare. · I valori normali rilevati con il pulsossimetro oscillano tipicamente tra 95 e 100%. Valori inferiori a 90% sono considerati bassi.