UDA 4: Diversità ed Inclusione, sistema muscolare e distrofia di Duchenne

UDA 4: Diversità ed Inclusione

Conoscenze di ICM

• Sistema muscolare e distrofia di Duchenne;
• Sistema immunitario e meningite;
• Apparato digerente; anoressia e bulimia

Sistema Muscolare

Libro di testo
pag. 81- 87

Permette, attraverso la contrazione
muscolare, il movimento del soggetto.
Insieme al sistema scheletrico costituisce
l'apparato locomotore.

Tessuto muscolare

Tessuto muscolare
Cellule muscolari
(fibrocellule)

Volontario
è preposto a funzioni che richiedono
una scelta cosciente, come camminare.
Involontario
è coinvolto in funzioni, come il battito
cardiaco, che non richiedono una risposta
consapevole.

Si differenziano inoltre per la presenza o
assenza di "bande", che al microscopio
appaiono come sottili striature trasversali alla
fibra: la striatura è dovuta alla particolare
disposizione dell'actina e della miosina.
I muscoli che mostrano
queste bande sono
detti striati
gli altri lisci

Tipi di tessuto muscolare

In base alla combinazione di queste due caratteristiche, possiamo distinguere 3 tipi di
tessuto muscolare:

I tre tipi di tessuto muscolare

• Tessuto muscolare
  liscio
  Liscio e
  involontario
• Tessuto muscolare
  cardiaco
  Striato ma
  involontario
• Tessuto muscolare
  scheletrico
  Striato e
  volontario

Tessuto muscolare striato scheletrico

Il tessuto muscolare striato scheletrico
forma il Sistema Muscolare

Striato
· al microscopio presenta
striature, alternanza di
bande chiare e scure

La funzione fondamentale di un muscolo è
la contrazione, che comporta un
accorciamento delle sue fibre. Questa
proprietà lo rende responsabile di tutti i
movimenti del corpo.

Scheletrico
· si inserisce nelle ossa

Volontario
· sotto controllo del sistema
nervoso volontario

Quindi, lo scheletro di per sé non potrebbe
eseguire alcun movimento, se il suo
sistema non venisse azionato dai muscoli,
formando
nel complesso
l'apparato
locomotore.

Funzioni del sistema muscolare scheletrico

Insieme al sistema scheletrico forma l'apparato
locomotore o muscolo-scheletrico.
Ha funzioni di:
· produrre movimento;
· mantenere la postura;
· stabilizzare le articolazioni;
· generare calore;
· consentire la propriocezione
(i muscoli
scheletrici forniscono all'organismo informazioni su
sé stesso riguardanti la posizione, la condizione di
moto e le sensazioni tattili, per la presenza di
propriocettori).

Video «il sistema muscolare:
funzioni» Libro di testo

Struttura del muscolo scheletrico

ventre
testa
coda
tendini
L
muscolo
ca
art
Tendine

Nell'apparato locomotore, i muscoli scheletrici
(striati volontari) si inseriscono, mediante i
tendini, sullo scheletro osseo.
Il muscolo scheletrico è costituito da:
· una parte centrale, il ventre (il muscolo in
senso stretto, composto da fibre muscolari),
e
· due estremità, i tendini (formati da tessuto
connettivo denso) che si uniscono al muscolo
e all'osso.

Nel corpo umano sono presenti più di 400 muscoli di varie forme (lunghi,
larghi, brevi, anulari) e si adattano alla forma delle ossa in cui sono inseriti.

Muscoli del corpo umano

Muscoli facciali
Trapezio
Sternocleidomastoideo
Trapezio
Deltoide
Grande pettorale
Elevatore della scapola
Romboide
Bicipite
Dentato anteriore
Grande dorsale
Retto dell'addome
Obliquo esterno
Ileopsoas
Sartorio
Grande gluteo
Bicipite femorale
Adduttore
Tibiale anteriore
Gastrocnemio
Semimembranoso
Estensore lungo
delle dita
Soleo
Splenio del capo
Deltoide
Grande rotondo
Tricipite
Brachioradiale
Anconeo
Estensori delle dita
Quadricipite
Gastrocnemio

Muscoli sinergici e antagonisti

Le coppie di muscoli che agiscono su uno stesso osso possono avere
effetti diversi. In particolare, sono detti:
> Muscoli sinergici, i muscoli che collaborano alla realizzazione dello
stesso movimento;
> Muscoli antagonisti, i muscoli che svolgono azioni opposte, come il
bicipite e il tricipite.

tricipite rilassato
nello stesso momento,
il bicipite si contrae e
solleva l'avambraccio
il tricipite
si contrae
e porta
l'avambraccio
verso il basso
nello stesso
momento,
il bicipite è rilassato
a
b

Proprietà del tessuto muscolare

Eccitabilità
capacità di reagire ad
uno stimolo
Contrattilità
capacità delle cellule
muscolari di accorciarsi
(ridurre la lunghezza)
Elasticità
capacità di riprendere
la forma iniziale dopo
la contrazione.

Organizzazione del tessuto muscolare scheletrico

1. Ogni muscolo è formato da numerosi fasci muscolari, avvolti da una guaina di
tessuto connettivo, riccamente irrorata e innervata.
2. Ogni fascio è costituito a
sua volta da migliaia di
fibre muscolari parallele
fra loro.
Ogni
fibra
muscolare è una singola
cellula
plurinucleata,
poiché
derivano
dalla
fusione
di
cellule
mononucleate.
NUCLEO
SARCOPLASMA
(CITOSOL DELLA FIBROCELLULA)
MIOFIBRILLE
SARCOLEMMA
(MEMBRANA DELLA FIBROCELLULA)
Miofibrilla
Miofilamenti di
Fibra
muscolare
Miosina
Fascio
muscolare
Actina
1
SARCOMERO: unità contrattile
Membrana plasmatica= sarcolemma;
citoplasma= sarcoplasma, che contiene organuli cellulari.

Miofibrille e miofilamenti

Ogni fibra muscolare è occupata per la maggior parte del suo volume cellulare da
3 .
altre piccole strutture parallele, le miofibrille.
4. Ogni miofibrilla è fatta a sua volta da filamenti di molecole proteiche di due tipi:
l'actina, che forma i filamenti sottili, e la miosina, che forma i filamenti spessi.
Miofibrilla
5. Actina e miosina
si
sovrappongono
secondo
schemi
specifici formando
strutture
dette
sarcomeri.
Miofilamenti di
Fibra
muscolare
Miosina
Fascio
muscolare
Actina
1
SARCOMERO: unità contrattile

Ruolo della distrofina

Muscolo
Fibra
muscolare
Matrice extracellulare
Distrofina
Citoscheletro

Un ruolo importante è svolto
dalla DISTROFINA.
È una proteina contenuta nelle cellule
che costituiscono la fibra muscolare.
Ha la funzione di proteggere la
membrana cellulare dalle sollecitazioni
prodotte dal lavoro muscolare
Per cui una sua assenza causa rottura
della membrana per indebolimento
della stessa, e ciò dà il via ad una
cascata di eventi che portano alla
morte delle fibre muscolari.

Sarcomero: unità contrattile

Al
microscopio
ottico
ogni
miofibrilla
presenta
una
sequenza regolare di bande
chiare e scure alternate. A
metà della banda chiara è
presente una linea scura,
chiamata
linea Z. La zona
compresa tra due linee Z
consecutive costituisce l'unità
funzionale delle fibre muscolari,
il SARCOMERO.
Sarcomero
miofibrilla
Linea Z Filamento Filamento Linea Z
spesso
sottile
Se stimolati dal
sistema nervo-
so, i sarcomeri si
contraggono
accorcian-
dosi.
filamento spesso
filamento sottile
molecola
di miosina
molecola
di actina
testa
La miosina è una proteina fibrosa
dotata di una terminazione
globulare, che le conferisce un
aspetto a "mazza da baseball".
L'actina è una proteina
globulare organizzata in
lunghi "fili di perle"
intrecciati a doppia elica.

Filamenti spessi e sottili

filamenti spessi contengono anche
I
Sarcomero
Linea M
Linea Z
Linea Z
3000
9000
9999
Filamento spesso
Zona nuda
Filamento sottile
Video «La contrazione muscolare»
libro di testo pag. 51
ATPasi, enzimi che scindono l'ATP
producendo l'energia necessaria per la
contrazione muscolare.
La parte centrale dei filamenti spessi è
liscia, men
le loro
estremità
presentano piccole protrusioni, cioè le
teste miosiniche.
Queste formano dei ponti trasversali
quando legano i filamenti sottili durante
la contrazione muscolare.

Contrazione e rilassamento muscolare

La contrazione e il rilassamento del muscolo scheletrico
Secondo il modello dello scorrimento
dei filamenti, durante la contrazione,
i filamenti di actina scorrono sui
filamenti di miosina, sovrapponendosi
completamente e determinando così
l'accorciamento della fibra muscolare.
Quando il muscolo si rilascia, grazie
alla sua elasticità, riprende la forma
originale.
Filamenti di
miosina
Filamenti di
actina
sarcomero rilassato
sarcomero contratto
https://www.youtube.com/watch?v=G8x5Swv61zł

Impulso nervoso e placca neuromuscolare

I muscoli volontari si contraggono in seguito all'impulso nervoso che viaggia lungo
i neuroni motori del midollo spinale che prendono contatto con le fibre muscolari
neurone
corticale
fibre
muscolari
motoneurone
spinale
fibra
efferente
placca
motrice
Giunto
alle
fibre
muscolari,
l'impulso determina l'eccitazione
(attivazione)
del
sarcolemma
mediante
la
PLACCA
NEUROMUSCOLARE o PLACCA
MOTRICE (zona di connessione
tra i neuroni motori e le fibre
muscolari)

Tono muscolare e consumo energetico

Tono muscolare
I muscoli non sono mai completamente rilasciati, ma mantengono sempre un certo grado
di contrazione: TONO MUSCOLARE (fibre muscolari non affaticate). In questo modo, il
muscolo può rispondere più velocemente agli stimoli nervosi perché ha già una tensione
base (i muscoli responsabili della postura hanno questa contrazione tonica).
La contrazione muscolare comporta consumo energetico:
l'ATP,
molecola necessaria per la contrazione muscolare, viene prodotta attraverso l'ossidazione
di grassi e zuccheri.

Problemi muscolari

CRAMPO: contrazione improvvisa;
STRAPPO: rottura di fibre muscolari che produce ematomi;
STIRAMENTO: eccessivo allungamento delle fibre muscolari;
CONTRATTURA: quando muscolo è troppo sollecitato, causando
una contrazione involontaria del muscolo che perde elasticità
(rigidità ed ipertonia)

Figure professionali

Figura
professionale
Chi è
Percorso
formativo
Dove
lavora
Fisioterapista
...
.
Fisiatra
Osteopata
Ortopedico

Disabilità motoria

DISABILITA' MOTORIA
Può essere
causata da
danni alle
strutture:
a livello del SNC
a livello del SNP
relative
all'apparato
locomotore

Distrofia di Duchenne

Libro di testo
pag. 245
DISTROFIA DI DUCHENNE
Comporta una disabilità motoria
Deve il suo nome al neurologo francese
Guillaume Duchenne, il quale la
descrisse per la prima volta nel 1868
Ma le sue basi genetiche sono state
identificate nel 1986: malattia recessiva
legata al cromosoma X (colpisce quasi
esclusivamente i maschi)

Gene e proteina della distrofina

Whole muscle
@123RF
Muscle fiber
0123RF®
Basal lamina
(%)123RF®
123RF
Dystrophin
Cytoskeleton

Il gene che causa tale malattia codifica la
DISTROFINA
Proteina localizzata sulla superficie delle cellule
muscolari in associazione con una serie di altre
proteine.
Ha la funzione di proteggere la membrana
cellulare delle cellule muscolari e, quindi, i
muscoli dai traumi subiti durante la contrazione.
123RF
Fascicle
23RF®

Carenza di distrofina e danni muscolari

Una sua carenza rende la membrana cellulare più suscettibile durante la
contrazione dei muscoli, rendendo così le cellule più fragili e soggette a rottura.
Muscolo
completo
Fascio di fibre muscolari
Fibra muscolare
Proteine
Membrana
cellulare
DISTROFINA
tessuto
muscolare
viene
progressivamente distrutto e sostituito da
tessuto fibroso ed adiposo (INCAPACITA'
DI EFFETTUARE LA CONTRAZIONE)
ATTENZIONE !!!
Questo
processo
sarà
degenerativo e porterà a
danni
progressivi
alla
muscolatura.