Anemia: panoramica, valori ematologici e anticorpi anti-eritrociti

Anemia: Definizione e Caratteristiche

Anemia · Riduzione della quantità totale di emoglobina circolante · Non sempre corretto definirla come riduzione dei globuli rossi: esistono anemie in cui il numero di globuli rossi è appena ridotto pur avendo livelli bassi di emoglobina Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Valori Ematologici Normali

Valori Ematologici Normali per Sesso

1VALORI EMATOLOGICI NORMALI DONNA UOMO GLOBULI ROSSI 4-5x106/mmc 4.5-5.5x106/mmc EMOGLOBINA 116 - 160g/L 125-170g/L EMATOCRITO 36-42% 40-45% Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia: Riduzione della Quantità Totale di Emoglobina

Classificazione dell'Anemia per Livello di Emoglobina

2ANEMIA: RIDUZIONE DELLA QUANTITA' TOTALE DI Hb · LIEVE 10.0g/dl < Hb < 11.5g/dl · MODERATA 8.0g/dl < Hb < 10.0g/dl · SEVERA Hb < 8.0g/dl Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Indici Eritrocitari e Meccanismo Patogenetico

Definizione degli Indici Eritrocitari

3Definition of "erythrocyte indices" Utili nella definizione del meccanismo patogenetico MCV (FL) = Hct RBC NV: 80-100 MCH (pg) = Hb NV:27-31 RBC MCHC (gm/L) = Hb NV:30-36 Hct Het (%)* = RBC V/Blood V NV: 42-45 Key: MCV= mean corpuscular volume: MCH= mean corpuscular hemoglobin; MCHC= mean corpuscular her concentration; Het= hematocrit: Hb= hemoglobin concentration in g/dl; RBC= erythrocyte CourtAl. RDW= coefficiente di variazione di ampiezza della distribuzione di MCV. Si esprime graficamente con I di variazione di MCV (vn. 11-14.8%). Valori superiori indicano disomogeneita' di volume della popolaziol Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemie: Alterazioni Morfologiche

4Anemie Alterazioni delle morfologia del globulo rosso Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemie: Manifestazioni Cliniche

5Anemie Manifestazioni cliniche Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia: Sintomi e Segni Clinici

Anemia Acuta: Sintomatologia e Obiettività

17ANEMIA - SINTOMI E SEGNI CLINICI ANEMIA ACUTA: A RAPIDA INSORGENZA CON DIFFICILE ADATTAMENTO DA PARTE DEL PAZIENTE SINTOMATOLOGIA · ASTENIA INTENSA · DISPNEA AL MINIMO SFORZO · CARDIOPALMO · CEFALEA PULSANTE · VERTIGINI E LIPOTIMIE OBIETTIVITA' · PALLORE CUTE E MUCOSE · SOFFIO SISTOLICO · TALVOLTA ITTERO - SUBITTERO Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia Cronica: Sintomatologia e Obiettività

18ANEMIA - SINTOMI E SEGNI CLINICI ANEMIA CRONICA: AD ANDAMENTO INSIDIOSO, SPESSO SENZA SINTOMATOLOGIA ECLATANTE SINTOMATOLOGIA · MODERATA ASTENIA · DISPNEA DA SFORZO · RIDUZIONE CAPACITA' DI CONCENTRAZIONE E MEMORIA OBIETTIVITA . PALLORE CUTE E MUCOSE · SE ANEMIA GRAVE: SOFFIO SISTOLICO Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Produzione di Globuli Rossi Normali: Requisiti

19Produzione di globuli rossi normali: requisiti · Adeguato numero di precursori midollari · Corretta capacità di replicazione cellulare ( duplicazione DNA+ duplicazione citoplasma e organelli) · Corretta sintesi emoglobinica (proteina+ ferro) · Corretta sintesi della membrana eritrocitaria e sintesi di enzimi citoplasmatici che garantiscono il mantenimento della forma del globulo rossi e i cambiamenti conformazionali della emoglobina finalizzati al rilascio di O2 e smaltimento CO2 Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Tappe Maturative degli Eritroblasti

Meccanismo Patogenetico e Eritroblasti

20TAPPE MATURATIVE DEGLI ERITROBLASTI € ERC E1 E2 E3 E4 E5 . ore 20 20 20 25 30 3 giorni A partire dalla cellula più immatura (proeritroblasto), quattro divisioni mitotiche, nelle quali il volume cellulare viene dimezzato per raggiungere quello dei globuli rossi del reticolociti sangue periferico Stop proliferazione: completamento sintesi emoglobina, espulsione nucleo RtcMECCANISMO PATOGENETICO GRUPPO I I IV ERITROBLASTOGENESI difettiva normale normale normale ERITROCITOFORMAZIONE normale difettiva normale normale normale normale difettiva normale SINTESI EMOGLOBINICA SOPRAVVIVENZA ERITROCITI normale normale normale difettiva Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemie: Classificazione Fisiopatologica

Anemie del I Gruppo: Anemie Aplastiche

22Anemie: classificazione fisiopatologica I GRUPPO - ANEMIE APLASTICHE NIENTE RETICOLOCITI, MCV NORMALE, emoglobina normale normocromiche normocitiche> MIDOLLO "VUOTO". Il GRUPPO - ANEMIE MEGALOBLASTICHE, ERITROPOIESI INEFFICACE, NIENTE RETICOLOCITI, MCV AUMENTATO, MIDOLLO MOLTO RICCO DI ERITROBLASTI (anemie macrocitiche) III GRUPPO - ANEMIA SIDEROPENICA E TALASSEMIE, RIDOTTA SINTESI Hb, POCHI RETICOLOCITI, MCV RIDOTTO, (MIDOLLO RICCO) (anemie ipocromiche microcitiche IV GRUPPO ANEMIE EMOLITICHE, RIDOTTA SOPRAVVIVENZA ERITROCITARIA, MOLTI RETICOLOCITI (MIDOLLO MOLTO RICCO), EMOLISI (BILIRUBINA, LDH, APTOGLOBINA) {anemi (normocromiche, normocitiche Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemie del I Gruppo: Ridotta Formazione Eritroblasti

23ANEMIE - I GRUPPO RIDOTTA FORMAZIONE ERITROBLASTI · ANEMIA NORMOCROMICA, NORMOCITICA · RIDUZIONE DI EMATOCRITO, NUMERO ERITROCITI, Hb; · RIDUZIONE O ASSENZA RETICOLOCITI; · ASSENZA ERITROBLASTI; · IPERSIDEREMIA · ERITROBLASTOPENIA CONGENITA · ERITROBLASTOPENIA ACQUISITA (infezioni virali, chemio? · ANEMIA DA INSUFFICIENZA RENALE · (Infiltrazione midollare) TAPPE MATURATIVE DEGLI ERITROBLASTI ERC E 1 1 E2 30 E3 E4 E5 Rtc . ore 20 20 20 25 30 3 giorni Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemie del II Gruppo: Ridotta Formazione Eritrociti

24ANEMIE - II GRUPPO RIDOTTA FORMAZIONE ERITROCITI · ANEMIA NORMOCROMICA, MACROCITICA · RIDOTTA FORMAZIONE ERITROCITI SPESSO MACROCITI; · RIDUZIONE ERITROCITI; · IPERPLASIA ERITROBLASTICA (midollo) · CARENZA Vit. B12 o FOLATI (anemie megaloblastiche) · ANEMIE DISERITROPOIETICHE CONGENITE · ANEMIA SATURNINA TAPPE MATURATIVE DEGLI ERITROBLASTI Eritropoiesi inefficace Macrociti !!! ERC E1 E2 E3 E4 Rtc ore 20 20 20 25 30 3 giorni Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia Megaloblastica: Clinica ed Emocromo

Anemia Megaloblastica: Sintomi Clinici

25Anemia megaloblastica: clinica SINTOMI COMUNI A TUTTE LE CAUSE: ANEMIA A INSORGENZA LENTA CHE DIVENTA SINTOMATICA SOLO QUANDO IL LIVELLO DI EMOGLOBINA E' MOLTO BASSO PALLORE E SUBITTERO GLOSSITE CHEILITE ANGOLARE Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia Megaloblastica: Emocromo

26ANEMIA MEGALOBLASTICA: EMOCROMO EMOGLOBINA 50g/l GLOBULI ROSSI 1.4X1012/1 EMATOCRITO 18% MCV 1293 MCH 36.4 pg GLOBULI BIANCHI 1.9X109/1 NEUTROLFILI 63% PIASTRINE 53×109/1 Neutrofili ipersegmentati e più grandi 1 Alterazioni presenti in tutte le cellule Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemie del III Gruppo: Ridotta Sintesi Emoglobina

Anemie Ipocromiche e Microcitiche

27ANEMIE - III GRUPPO RIDOTTA SINTESI EMOGLOBINA · ANEMIA IPOCROMICA E MICROCITICA; · NUMERO NORMALE O RELATIVAMENTE ALTO DI ERITROCITI; · TALASSEMIE · CARENZA DI FERRO · ANEMIA ASSOCIATA A FLOGOSI · CARENZA vit. B6 · CARENZA PROTEICA GRAVE Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemie del III Gruppo: Tappe Maturative Eritroblasti

28ANEMIE - III GRUPPO RIDOTTA SINTESI EMOGLOBINA · ANEMIA IPOCROMICA E MICROCITICA; · NUMERO NORMALE O RELATIVAMENTE ALTO DI ERITROCITI; • · TALASSEMIE · CARENZA DI FERRO · ANEMIA ASSOCIATA A FLOGOSI · CARENZA vit. B6 · CARENZA PROTEICA GRAVE TAPPE MATURATIVE DEGLI ERITROBLASTI microciti 3 380 · ERC 8 E1 . . 49 000300000 . E2 E3 E4 Rtc E5 $ ore 20 20 20 25 3 giorni Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia Sideropenica: Caratteristiche e Cause

Anemia Sideropenica: Valori e Cause

29Anemia sideropenica -RIDOTTA SINTESI DI Hb -ERITROCITI PICCOLI MCV < 80 43 NORMALE ANEMIA SIDEROPENICA Hb g/dl 15,0 7,5 ERITROCITI / ul 5.000.000 4.000.000 Hct 45% 28% MCV (Hct / GR) 90 43 70 43 - RIDOTTO APPORTO DI FERRO (ALIMENTI) - RIDOTTO ASSORBIMENTO DI FERRO - AUMENTATA PERDITA DI FERRO (SANGUE) Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia Sideropenica: Sintomi

30Anemia sideropenica · Insorgenza lenta, adattamento del paziente · Deficit concentrazione, attenzione, memoria · Sbalzi di umore e variabilità del comportamento · Facile affaticabilità · Astenia, cardiopalmo, dispnea da sforzo · Pallore cutaneo, tachicardia · Fragilità dei capelli e delle unghie · Distrofia della mucosa del cavo orale e del faringe (S. di Plummer- Vinson) Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Misurazione del Ferro nell'Organismo

31Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25 32Misurazione del ferro dell'organismo · Sideremia=misurazione del ferro circolante · Transferrina= misurazione della proteina capace di legare il ferro (total iron binding capacity, TIBC) · Saturazione transferrina: rapporto tra sideremia e tranferrinax100 · Ferritina= misurazione dei depositi circolanti Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Sviluppo della Carenza Marziale

33Sviluppo della carenza marziale normale deplezione di ferro eritropoiesi in carenza di ferro anemia in carenza di ferro depositi di ferro ferro nell'eritrone > TIBC (ug/dL) 330 ± 30 360 390 410 ferritina plasmatica (µg/dL) 100 ± 60 20 10 <10 sideremia (Hg/dL) 115 ± 50 115 <60 <40 saturazione transferrina (%) 35 ± 15 30 <15 <10 eritrociti normali normali Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25 normali microcitici/ ipocromici 34

Talassemie ed Emoglobinopatie

Talassemie: Difetto della Sintesi delle Catene Globiniche

Talassemie e emoglobinopatie Anemie del 3º gruppo: difetto della sintesi delle catene globiniche Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Emoglobinopatie: Difetti Genetici

35EMOGLOBINOPATIE · Difetti genetici della sintesi emoglobinica con produzione di catene peptidiche anomale nella sequenza aminoacidica (sostituzione, perdita o aggiunta di aminoacidi) · Differenti genotipi e fenotipi: HbS (anemia falciforme), HbC, HbH, metaemoglobinopatie, Hb con ridotta o aumentata affinità per O2 Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia Falciforme: Caratteristiche e Sintomi

Anemia Falciforme: HbS e Sintomi Clinici

36ANEMIA FALCIFORME · HbS: sostituzione nell'aminoacido 6 delle catene ß acido glutamico valina · Le molecole di Hb in condizioni di de- ossigenazione polimerizzano e precipitano nell'eritrocita, deformandolo a forma di falce · Sintomi clinici prevalentemente in caso di omozigosi legati a : - Anemia emolitica cronica - Asplenia (infarti splenici) - Fenomeni vaso-occlusivi piccoli e grossi vasi (crisi dolorose, danno d'organo). Causa più importante di morbidità e mortalità. · Diagnosi microscopica e con elettroforesi Hb · Terapia delle crisi dolorose, ipertrasfusionale e citotossici (idrossiurea) Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia Falciforme e Malaria

37SICKLE CELL AND MALARIA I Distribution of the sickle cell allele Distribution of Malaria As you can see, the areas where Malaria is present and the Sickle Cell allele is present are overlapping. Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Anemia Falciforme: Sangue Periferico

38Anemia falciforme: sangue periferico Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Separazione Elettroforetica delle Emoglobine

39SEPARAZIONE ELETTROFORETICA DELLE EMOGLOBINE Origine Gruppo C S G A J H Mobilità più lenta di S lenta più lenta di A più veloce di A la più veloce Hb marker HbA HbS HbG HbA HbJ HbH Principali Hb C, A,, E S. D G, L F. A J, Norfolk H, Bart's Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25

Talassemia (Anemia Mediterranea)

40TALASSEMIA (ANEMIA MEDITERRANEA) Difetti genetici della sintesi di una o più catene globiniche, più frequentemente normali Inadeguata produzione di emoglobina Anemia ipocromica-microcitica Non bilanciato accumulo di catene globiniche Esaltata eritropoiesi inefficace ed emolisi Corso di laurea in Infermieristica pn 24/25 41