Sindromi del sistema nervoso periferico: neuropatie e patologie

SINDROMI DEL SISTEMA NERVOSO PERIFERICO

Quando si parla di sistema nervoso periferico ci si riferisce ai neuroni di moto, giunzione neuromuscolare e muscolo. Per cui le patologie collegate ad esso sono:

• Neuropatie
• Patologie di placca neuromuscolare
• Miopatie

Neuropatie: Sintomi e Classificazione

Le neuropatie possono essere di vario tipo sulla base del nervo interessato. Anche i sintomi che ne derivano possono essere di natura positiva, in presenza di irritazione del nervo, o negativa, quando c'è una soppressione della funzione dello stesso. In particolar modo, quando vengono coinvolte le fibre motorie tra i sintomi positivi si possono avere crampi, fascicolazioni o miochimie viceversa, tra i sintomi negativi si può parlare di ipostenia, affaticabilità, ipotonia piuttosto che atrofia. Per quanto riguarda, invece, le fibre sensitive di calibro maggiore queste sono eccitate dalle parestesie formicolanti che ne rappresentano un sintomo positivo e da ipopallestesia, atassia sensitiva, ridotta propriocettività e ipoestesia tattile che ne rappresentano sintomi negativi. Quando vengono interessate le fibre di calibro minore tra i sintomi positivi si riscontrano disestesie o parestesie urenti e ipoestesia termo-dolorifica tra i sintomi negativi. Infine, per le fibre autonomiche, i sintomi positivi sono rappresentati da iperidrosi (eccessiva sudorazione) o ipersalivazione mentre quelli negativi da ipotensione, impotenza erettile, ipoidrosi e disfunzione intestinale/vescicale. Un paziente affetto da neuropatia localizzerà debolezza su tutti e quattro gli arti a livello distale, soprattutto mani e piedi, il trofismo sarà ridotto e i riflessi saranno assenti. Le neuropatie periferiche sono svariate, pertanto possono essere classificate sulla base di:

• Etiopatogenesi, l'analisi del processo d'insorgenza di una patologia che può essere acquisita o ereditaria
• Esordio, può essere acuto (se nell'arco di una settimana raggiunge il picco), subacuto (quattro settimane), cronico (oltre sei mesi).
• Distribuzione, si parla di mono- neuropatia quando interessa un solo nervo (es. tunnel carpale), multi-neuropatia quando interessa in maniera asimmetrica i nervi, poli-neuropatie lunghezza dipendente (mani e piedi) e neuronopatie quando c'è un danno contestuale di arti superiori e inferiori in egual misura.
• Fibre coinvolte, che possono essere motorie, sensitive o autonomiche.
• Anatomo-patologico, degenerativo-assonale (colpisce l'assone) o demielinizzante (colpisce la mielina).

Diagnosi e Patogenesi delle Neuropatie

Per la patogenesi molto importante è lo studio neurofisiologico, il quale ci permette di discriminare tra neuroatia degenerativo-assonale o demielinizzante, le fibre coinvolte e anche la distribuzione del danno. In presenza di sintomi e segni molto poveri rispetto al quadro neurofisiologico, probabilmente la condizione è di natura genetica. Viceversa, se l'interessamento va di pari passo con il deficit sensitivo-motorio, probabilmente sarà una condizione acquisita. Ovviamente va analizzata anche l'anamnesi del paziente al fine di indirizzare la diagnosi. I nervi, in particolari condizioni, passano attraverso dei canali suscettibili alle compressioni. Tra le mononeuropatie più frequenti, c'è quella del tunnel carpale che interessa più le donne che gli uomini (F. 9.2%-M 0.6%). Alcune patologie endocrinologiche, o la gravidanza, possono favorire l'insorgenza di questo genere di neuropatie. La sindrome del tunnel carpale è una compressione dolorosa del nervo mediano nel suo passaggio attraverso il tunnel carpale che si trova nel polso. Il soggetto lamenta formicolii, soprattutto notturni, che interessano in generale le prime tre dita. La prima fase del tunnel carpale è accompagnata da una demielinizzazione focale segmentale della regione del carpo. Ovviamente la demielinizzazione delle fibre nervose porta ad essere più ipereccitabili. Per la diagnosi si può procedere con la manovra del "Tinel-Phalen". Con il Tinel percuoti sul polso, dove passa il nervo mediano, e al paziente affetto da tunnel carpale partono delle correnti. Per il test di Phalen si chiede al paziente di posizionare orizzontalmente gli avambracci per circa unminuto/un minuto e mezzo, mentre il polso va in flessione forzata. I dorsi delle mani si posizionano invece uno difronte all'altro. Se nell'arco di questo tempo si avvertono formicolii, si parla di test di Phalen positivo.

Sindrome del Tunnel Carpale e Cubitale

Nelle fasi più avanzate, quando c'è perdita assonale, si osserva una condizione di questo tipo. Si forma un "buco" a livello del muscolo abduttore del pollice che è innervato dal mediano e in questo caso non c'è possibilità più di intervenire ma attraverso un intervento si va ad allargare il legamento carpale. Un'altra neuropatia è rappresentata dalla sindrome del tunnel cubitale, interessa più gli uomini, che porta ad una compressione del nervo ulnare del gomito costituito da pavimento osseo formato dall'epicondilo. I sintomi sono rappresentati da formicolii e disturbi sensitivi sia positivi che negativi che interessano quarto e quinto dito. Anche in questo caso si può avere un Tinel/Phalen positivo. Nelle fasi più avanzate, in condizioni di degenerazione assonale, il primo muscolo interosseo dorsale risulterà ipotrofico, il paziente non riuscirà a formare una "O" con le dita o a trattenere un foglio fino a parlare anche di "mano benedicente".

Neuropatia del Nervo Radiale

Anche in questo caso il trattamento principale è Sensation Motor Function l'intervento, si esegue una trasposizione del nervo, il Radial Nerve Radial Nerve quale viene portato anteriormente. Un altro nervo The ability to extend wrist and fingers at the knuckle joint Palpate webbing space between thumb and index finger, including If cast is over hand only assess extension of fingers dorsal surface of hand importante, quando si parla di neuropatie, è il nervo radiale che ci permette di eseguire le estensioni delle dita e polso. Questo innerva la porzione posteriore dell'arto superiore. Innerva il muscolo tricipite e ci Median Nerve Median Nerve The ability to bring thumb and little finger together so they are touching permette di fare estensione del braccio e poi Palpate webbing space between thumb and index finger, including palmer surface of hand attraversa il muscolo supinatore. La compressione del nervo interosseo posteriore del nervo radiale all'arcata di Froehse, o arcata del breve supinatore, è Ulna Nerve Ulna Nerve detta anche sindrome del tunnel radiale o mano Palpate between little finger and distal ring finger on palmar and dorsal surface of hand The ability to abduct all fingers cadente. In presenza di frattura dell'omero il nervo radiale può danneggiarsi.

Paralisi dello SPE e Meralgia Parestesica

Sensory Loss Motor Loss Common peroneal Superficial peroneal Foot drop Toes do not clear ground during swing phase Deep peroneal Loss of: Foot eversion (superficial peroneal) Foot dorsiflexion (deep peroneal) Toe extension (deep peroneal) Le paralisi dello SPE, invece, sono quelle che interessano il nervo sciatico popliteo esterno. Il nervo origina dal nervo sciatico che si trova dietro la coscia che a livello del popliteo (?) si biforca in esterno e interno. L'interno permette movimenti di flessione plantare, quello esterno di dorsiflessione. Quello esterno abbraccia il capitello della fibula e ha diretto contatto con una struttura rigida e a seguito di compressione porta a formicolii. Le paralisi dello SPE causano un deficit della sensibilità lungo la faccia laterale del dorso del piede e ovviamente un piede cadente (andatura steppante). Ci sono delle condizioni a rischio per la paralisi dello SPE, nonostante a volte possa essere puramente idiopatica, dovuta ad una condizione protratta nel tempo.

La meralgia parestesica, invece, è una sindrome da intrappolamento del nervo femoro-cutaneo laterale della coscia, puramente sensitivo, che passa attraverso il legamento inguinale dove può comprimersi.

NEUROPATIA DIABETICA

Min. 39.45 NEUROPATIA DIABETICA SLIDE 17Finite le mononeuropatie andremo alle polineuropatie. La più frequente è la neuropatia diabetica, in cui c'è una condizione di iperglicemia che determina una sofferenza del nervo: l'iperglicemia non fa funzionare alcune pompe sull'assone che permettono di mantenere il potenziale di membrana e quindi ci sarà sofferenza del nervo; correla con gli scompensi glicemici (se un paziente ha una glicemia oscillante 100,200,300 farà soffrire di più il nervo piuttosto che averla stabile a 170) e con le complicanze del diabete. Ci sono varie forme di neuropatia diabetica e la principale è la polineuropatia sensitiva distale: deficit sensibilità e di forza di mani e piedi; sono frequenti anche le mononeuropatie acute (improvvise paralisi di un nervo) legate in questo caso ad un problema vascolare e l'occlusione di un vaso, per esempio per uno scompenso glicemico, vi sarà una paralisi. Le paralisi più frequenti sono quelle del terzo nervo cranico, del sesto nervo cranico e della neuropatia di Garland (questa tipica del diabete, su base ischemica, legata ad un danno al nervo femorale). Altre neuropatie diabetica sono le MULTIFOCALI oppure RADICOLARI (su base ischemica) e le neuropatie AUTONOMICHE in cui c'è un coinvolgimento esclusivo delle piccole fibre che dominano il versante autonomico (la sudorazione, il battito cardiaco, la pressione in posizione ortostatica). Poi abbiamo la neuropatia acute infiammatoria: GUILLAN-BARRè, è una neuropatia acuta che in sette giorni porta all'apice della disabilità, è la forma più comune di neuropatia acute. Cosa avviene? Avviene un attacco autoimmunitario sul nervo ed alcune volte, specie in paesi asiatici come Cina o Giappone, è preceduta da una infezione di campylobacter jejuni (che provoca una gastroenterite). Su questo batterio ci sono degli antigeni che sono molto simili a delle componenti del nervo; quindi, il sistema immunitario reagisce non solo con il batterio ma anche con il nervo e verrà degenerato. Il tutto inizia con una sensazione di formicolio, ascendente in pochi giorni, accompagnato ad un disturbo di forza fino a far diventare il paziente tetraplegico nei casi più gravi; potrebbe portare una insufficienza respiratoria, potrebbe portare a delle disfunzioni del ritmo cardiaco e potrebbero colpire i nervi cranici con paralisi del faciale anche se rare.

Forme di Guillan-Barrè e CIDP

Esistono diverse forme di Guillan-Barrè: AIDP demielinizzante, in cui vi è un attacco della mielina; poi avremo le forme assonali AMAN (assonale motoria) e AMSAN (assonale sensori-motoria) che hanno un attacco assonale, in cui ci saranno degli anticorpi Anti-GM1 (è un gangliosite che è una struttura che si trova nella membrana plasmatica che serve per clasterizzare i canali del sodio). Nelle forme AIDP sarà molto rapido perché non conosciamo bene l'inizio che scatena la malattia ma sappiamo che è un attacco macrofagico (macrofagi che attaccano la mielina); in questo caso possiamo avere una prognosi perché la mielina ha una capacità rigenerativa. Nell'AMAN (solo motorio) e l'AMSAN (motorio-sensitivo) gli anticorpi attaccheranno direttamente l'assone e causano un danno assonale; fortunatamente non è sempre così perché questo momento di attacco si potrà limitare e far finire l'attacco e verrà chiamato in questo caso blocco di conduzione reversibile. Per blocco si intende la condizione in cui .... (48:40) non riesce a passare la corrente per un problema di mielina e se in questo caso abbiamo delle disfunzioni dei canali del sodio, il potenziale d'azione non viene più rigenerato e non passa al nodo successivo; quindi, in questo caso non avrò problemi alla mielina ma avrò solo un deficit funzionale (quindi anche un miglior recupero rispetto al danno alla mielina o all'assone). Questi soggetti, nell'arco di pochi giorni, ritorneranno in piedi ma questi tempi non sono compatibili con la rigenerazione né della mielina né dell'assone perché, dato che è funzionale, sarà legato ai canali del sodio, quindi, impiegheranno ancora più tempo. Nel caso dell'AMAN la rigenerazione è legata a quegli assoni che sono stati parzialmente risparmiati che prendono contatto, a livello distale, con le fibrocellule muscolari. Un'altra neuropatia infiammatoria, questa volta cronica: CIDP (polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica). Essendo cronica ha un andamento oltre i 6 mesi e per dare un decorso recidivante remittente (perdo qualcosina, lo recupero, lo riperdo e così via ... ), legato in questo caso ad un attacco macrofagico della mielina, simile al AIDP ma completamente differente per livello di acuzia e di disabilità (AIDP può portare ad essere tetraplegico mentre CPID molto difficilmente). Ci sono diverse forme di CPID ma la forma