Síndrome nefrítica i nefròtica: patologies glomerulars a la Uvic-ucc

Continguts

1. Concepte i fisiopatologia de les dues síndromes glomerulars paradigmàtiques.
2. Manifestacions cliniques de les diferents causes d'ambdues síndromes.
3. Diagnostic diferencial.

L
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Resultats d'aprenentatge

• Conèixer les dades clíniques que permeten identificar els pacients afectes tant de
  síndrome nefrítica com síndrome nefròtica.
• Establir la classificació de les malalties responsables.
• Reconèixer-ne l'etiopatogènia.
• Comprendre les complicacions que presenten.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Terminologia general malalties glomerulars

Detachment
of cell from
GBN

Collapsed
capillary
and scar

Proliferation of
subepithelial cells

FOCAL
SCLEROSING
GLOMERULONEPHRITIS

Efferent
arteriole

Afferent
arteriole

Afectació del glomerul

• TOT: Global
• PART: Segmentari
• "Formació semillunes"
  Proliferació
  extracapilar
• Acúmul macròfags, fibroblasts, cèl.
  Epitelials i fibrina espai Bowman
  MOLT
  GREU

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Número de glomerul

• TOTS: Difusa
• ALGUNS: Focal

Manifestacions cliniques generals de les síndromes glomerulars

"Sediment actiu"
Hematies
Leucòcits
Cilindres
Proteïnúria

Síndrome nefrítica

HTA
V FG, Urèmia, Oligúria (Insuf. Renal aguda)
Sediment actiu (hematúria, proteinúria variable)

Síndrome nefròtica

Edema
Proteinúria > 3,5g/24h
Hipoalbuminèmia
Hiperlipidèmia, Hiperlipidúria

L
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

v Concepte: Aparició brusca de hipertensió arterial + hematúria +
oligúria + deteriorament de la funció renal + edemes.

v Pot succeir com a resultat d'una malaltia renal primaria o com a
manifestació clínica d'una altra patologia sistèmica.

v És conseqüència d'una inflamació a nivell glomerular. El grau
d'inflamació glomerular determina la gravetat de la disfunció renal i
les manifestacions clíniques.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

v Es pot acompanyar de l'aparició brusca de cilindres d'hematies a la
orina, proteïnúria en quantitat variable (generalment en rang no
nefròtic) i leucocitúria

v Els acantòcits, els hematies dismorfics i els cilindres d'eritròcits són
suggestius d'inflamació glomerular i es poden identificar en una
anàlisi d'orina.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Causes més freqüents de síndrome nefrítica per edat

Edat

Menor de 15 anys

15-40 anys

Més gran de 40 anys

Etiologia

Glomerulonefritis postinfecciosa
Glomerulonefritis mesangial per
Immunoglobulina A
Malaltia de membrana basal glomerular
Nefritis hereditàries
Púrpura de Schönlein-Henoch
Nefropatia lúpica

Glomerulonefritis mesangial per IgA
Malaltia de membrana basal glomerular
Nefropatia lúpica
Nefritis hereditàries
Nefropatia mesangial proliferativa
Glomerulonefritis ràpidament progressiva
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa

Glomerulonefritis mesangial per IgA
Glomerulonetritis rapidament
progressiva
Vasculitis
Glomerulonefritis aguda postinfecciosa

U
FACULTA"
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

v Pot tenir una presentació clínica variable en funció de l'etiologia
subjacent.

v El diagnostic definitiu etiologic s'ha de fer mitjançant una biopsia
renal.

v La causa subjacent ha de ser diagnosticada i tractada precoçment.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

v La síndrome nefrítica té generalment un curs autolimitat, encara que
es pot presentar com una insuficiência renal aguda fulminant, o bé
evolucionar a malaltia renal crónica.

v El conjunt de totes les glomerulonefritis és el responsable del 26% de
tots els casos de malaltia renal crónica.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

v Les glomerulonefritis ràpidament progressives es caracteritzen per
una síndrome nefrítica acompanyada d'insuficiência renal aguda greu
que progressa ràpidament. Poden succeir en els següents casos:

• Malalties antimembrana basal glomerular (anti-MBG) com la síndrome de Goodpasture
• Malalties per diposit d'immunocomplexos, amb diposit granular d'anticossos i complement
  objectivables per immunofluorescencia. P.ex .: Glomerulonefritis postinfecciosa, nefropatia
  lúpica, nefropatia per IgA o púrpura de Schönlein-Henoch
• GN paucinmunes amb semillunes es poden associar a vasculitis sistemica o renal
  (granulomatosi amb poliangeïtis, poliangeïtis microscopica, síndrome de Churg-Strauss)

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

GLOMERULONEFRITIS RAPIDAMENT PROGRESSIVA

Ac anti-MB +
ANCA +
C3 i/o C4
Serologia negativa, o
11gA

IF +, patró linial
IF

IF + patró IgG granular
IF+ patró Ig A granular

LES
Malaltia renal anti-MB
Poliarteritis nodosa
microscópica
Glomerulonefritis
membranoproliferativa
Nefropatia Ig A
(malaltia Berger)
Púrpura de Schönlein-
Henoch
Poliangeítis granulomatosa
Granulomatosi eosinofílica
amb poliangeítis
Vasculitis renal limitada
Vasculitis crioglobulinèmica
Endocarditis bacteriana
Glomerulonefritis post-
infecciosa

L
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

Etiopatogènia:

1 .- Desestructuració de la membrana basal glomerular que pot ser
alterada per diferents mecanismes:

• Lesió directa a nivell endotelial glomerular
• Dipòsit d'immunocomplexos a nivell subendotelial, subepitelial
  o a l'espai mesangial
• Desestructuració de la membrana basal glomerular secundaria
  a malalties renals primaries o sistèmiques
  Lesió podocitària

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

Etiopatogènia:

2 .- El dany a la membrana basal glomerular permet el pas
d'eritròcits, albúmina i molècules de més gran tamany, de manera
que poden ser filtrades a la orina generant una síndrome nefrítica.
Els hematies dismorfics o cilindres d'hematies són patognomònics
de la glomerulonefritis.

3 .- En alguns casos es resol ràpidament quan l'antigen té una
semivida curta (com a la Glomerulonefritis postestreptocòcica), però
en condicions cròniques es genera una inflamació persistent i
consequentment, una Glomerulonefritis proliferativa.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

Etiopatogènia:

4 .- La resposta glomerular als danys produeix hipercelularitat,
formació de semillunes, estretament de la membrana basal
glomeurolar, hialinosi i esclerosi, que resulten en una disminució del
filtrat glomerular.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

Diagnostic:

v Les manifestacions cliniques s'observen més frequentment en homes que en
dones.

v La presentació clínica habitual consisteix en: Macrohematúria, proteïnúria en
rang no nefròtic (menor de 1-2 gr/24 hores), hipertensió, deteriorament de la
funció renal, que es manifesta amb oligúria i azotemia. I edemes a parpelles i
extremitats inferiors. En alguns casos es pot produir insuficiência cardíaca
congestiva.

v La hematúria, la oligúria i la hipertensió són imprescindibles per al diagnostic.

v En alguns casos la síndrome pot ser subclínica o incompleta, especialment en
persones grans amb predomini de complicacions causades per retenció
hidrosalina.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

Diagnostic:

v Fonamental la historia clínica completa: Interrogant antecedents familiars i
personals, manifestacions clíniques sistèmiques, infeccions recents i consum de
fàrmacs.

v La Glomerulonefritis postestreptocòcica es presenta després de 2-3 setmanes
d'una infecció amigdalar o després de 4-6 setmanes d'una infecció cutània o
impetigen.

v En el cas de la nefropatia per IgA la infecció és concomitant a l'afectació renal.

v Interrogar sobre aparició de febre, fatiga, úlceres o erupció cutània que
suggereixen vasculitis.

v En el cas de la síndrome de Goodpasture o granulomatosi amb poliangeïtis, cal
interrogar sobre clínica de dispnea i hemoptisi a causa de la possible afectació
pulmonar.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

Diagnostic:

v A l'examen físic es poden observar símptomes suggestius d'anèmia, pressió
arterial sistólica elevada o signes d'insuficiencia cardíaca (ingurgitació jugular,
edemes, crepitants a l'auscultació pulmonar).

v Ha d'explorar-se l'aparició de púrpura palpable, així com signes d'artritis en
malalties sistèmiques.

v Si presenta púrpura palpable, fallada renal i manifestacions digestives i
osteomusculars, es podria sospitar una púrpura de Schönlein-Henoch. Si a més
també s'acompanya de signes d'hemolisi i trombocitopenia, podria tractar-se
d'una síndrome hemolítica urèmica.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Síndrome nefrítica

V
Exploracions complementàries:

• Sediment d'orina per confirmar la hematúria.
• Hematúria amb coaguls i hematies de morfologia normal suggereix origen urologic
• L'absència de coàguls i la presència de dismorfia superior al 85% en el sediment,
  suggereix origen glomerular.
• Orina 24 hores per estudiar si hi ha proteïnúria:
• Habitualment en rang no nefròtic (<2 gr)
• Anàlisi de sang: Funció renal. Serologies. Anticossos. Immunoglobulines.
  Complement.

Biopsia renal: Si hi ha dubtes diagnostics.

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC

Estudi serològic en la síndrome nefrítica

Anticossos antinuclears
Descartar malalties autoimmunitàries

Nivells de complement C3 i C4
Solen estar baixos en malalties per dipòsit
d'immunocomplexos en el glomerul. P.ex.
Glomerulonefritis post-estreptocòccia,
endocarditis, infecciosa, LES.

Antiestreptolisines
Nivells alts indiquen infecció
estreptocòcica

Anticossos anticitoplasma del neutrofil
S'avaluen per a descartar vasculitis

Anti-ADN de doble cadena
Alta sensibilitat en el diagnostic de LES

Anticossos anti-membrana basal
glomerular
Per a descartar la síndrome de
Goodpasture

Serologies i càrrega viral d'hepatitis B i C
Per a descartar hepatitis víriques

Electroforesi de proteïnes
Per a identificar alteracions de cèl·lules
plasmatiques o pics monoclonals

Factor reumatoide
Com a cribratge de la crioglobulinèmia

Síndrome nefròtica

v Concepte: Excreció urinaria de proteïnes > 3'5 gr/dia en adults i >40
mg/m2 en nens + edemes + hipoalbuminèmia (<3'5 gr/dl),
hiperlipidèmia, lipidúria i predisposiciónmbosi.

edema
Pitting edema of lower limbs
Periorbital edema

U
FACULTAT DE MEDICINA
UVIC-UCC