L'epilessia: definizione, classificazione e fisiopatologia delle crisi

L'Epilessia: Definizione e Contesto Storico

Abbiamo già detto che Ippocrate considerava l'Epilessia come una malattia e non come un "morbo sacro", ciò che credevano in precedenza. Questa malattia, un tempo, era infatti collegata al "demoniaco" e nel medioevo definita "mal caduco" perché provoca la caduta a terra. Oggi è anche detta "crisi comiziale". J.H. Jackson (1870), primo neurologo, senza mezzi diagnostici, comprese che l'epilessia era una disfunzione intermittente del sistema nervoso dovuta ad una scarica improvvisa, rapida ed eccessiva di una popolazione di neuroni più o meno estesa. La definizione oggi è la stessa. L'epilessia, seppur "vista male", non ha ostacolato molti personaggi importanti nel loro lavoro (Napoleone, Van Ghog, Petrarca .. )

Distinzione tra Crisi Epilettica e Epilessia

Per far chiarezza bisogna distinguere: -Crisi epilettica (manifestazione clinica transitoria, dovuta ad una scarica eccessiva ed asincrona di neuroni, più o meno estesa); -Epilessia (quando le crisi diventano frequenti, o almeno 2). E' da considerarsi un "disturbo"; -Malattie epilettogene (malattie che all'interno del loro quadro clinico comprendono crisi epilettiche);

Classificazione delle Forme Epilettiche

L'epilessia può essere inoltre post traumatica (forme focali) dovute ad una cicatrizzazione Poi possono classificarsi come: -Idiopatiche(genetiche/strutturali) ovvero che non hanno una causa -Forme strutturali/metaboliche sono sintomatiche (traumi, tumori, metastasi cerebrali, ictus .. possono provocare crisi epilettiche) queste sono forme secondarie. - Da cause sconosciute (criptogenetiche)

Incidenza e Prevalenza dell'Epilessia in Italia

È un disturbo frequente, con incidenza (quanti nuovi casi ci sono all'anno) di 80 su 100.000 l'anno. Ed una prevalenza (quanti casi ci sono) di 1/2 mln in Italia. Ci sono mezzo milione di epilettici in Italia e 30 mila nuovi casi l'anno.

Tipologie di Epilessie

• Genetiche (Idiopatiche, Primarie)
• Strutturali/Metaboliche (Sintomatiche, Secondarie) traumi, ictus, tumori, metastasi, malattie infettive/ infiammatorie, encefalopatie dismetaboliche ...
• Epilessie da cause sconosciute (Criptogenetiche)

Molti bambini piccoli le manifestano durante iperpiressia, ma poi scompaiono. Un30%deicasièresistentealtrattamento.Inoltrelepilessiadàmaggiormortalità( anche perché possono averle alla guida o mentre nuotano ecc .. ) in alcuni paesi il pz epilettico ha la patente di guida revocata.

Fisiopatologia delle Crisi

Fisiopatologia: Incontrollata, eccessiva, improvvisa scarica di neuroni che si attivano. O di una popolazione di neuroni (crisi parziale o focale, di una parte del cervello) oppure coinvolgimento di tutto il cervello (generalizzata) o con secondaria generalizzazione (parte da un punto del cervello e poi recluta più neuroni e diffonde)

Ipotesi di Diffusione Generalizzata

Due ipotesi della diffusione generalizzata: -Centro encafalica cioè che parte non dalla corteccia ma dal tronco cerebrale e si diffone in modo sincrono a tutto il cervello -O parte dalla corteccia,va al tronco e poi al cervello.

Semeiologia delle Crisi Epilettiche

Semeiologia (come si manifesta) Il cervello ha delle aree specializzate in alcune funzioni, es. se parte dall' area motoria, avremo movimenti che coinvolgono la parte controlaterale del corpo. Se parte da un' altra parte avremo parestesie. Se dai lobi frontali, coinvolgono il pensiero. Se temporale, sentiremo suoni o parole. Se area occipitale potremmo avere visioni complesse o semplici lampi di luce. La sintomatologia dipende quindi dal'l area colpita. Se lobo temporale i pz hanno sensazione da stomaco a gola, diventano rossi o pallidi, con sintomi epigastrici, possono sentire odore di zolfo.La semeiologia delle crisi epilettiche dipende dall'origine topografica e dalla propagazione delle scariche neuronali

Localizzazione e Sintomi

Lobo Frontale Pensiero Giro Pre-centrale >> Movimento Giro Post-centrale >> Lobo Parietale Tatto Tatto Lobo Temporale >> Suono Lobo Occipitale Visione

Le crisi epilettiche possono manifestarsi con segni motori, sensitivi, sensoriali, vegetativi o psichici a seconda dell'area interessata dalla scarica epilettica e possono essere accompagnate o meno da perdita della coscienza: La crisi parziali semplici conservano la coscienza e hanno memoria Nelle complesse viene persa la coscienza, sguardo fisso, automatismi e non persiste menìmoria. Le generalizzate (convulsive o non convulsive) perdono sempre coscienza. Il pz perde il periodo temporale della crisi. Ricorda che tutte le vie motorie e sensitive si decussano (da corteccia dx a corpo sx). La.parziali semplici, a seconda dall area colpita danno sintomi (es area di broca: avremo movimenti di braccia e/o gambe) Se prende l'area sensitiva si possono udire suoni complessi o semplici.

Classificazione Internazionale delle Crisi Epilettiche

I. Crisi Parziali (Focali)

A. Semplici (con coscienza conservata)

1. Con segni motori
2. Con sintomi somato-sensoriali o dei sensi speciali
3. Con segni o sintomi vegetativi
4. Con sintomi psichici

B. Complesse (con alterazioni della coscienza)

1. Ad inizio parziale semplice seguito da alterazione di coscienza
2. Con alterazione della coscienza dall'inizio

C. Parziali che evolvono in secondariamente generalizzate

1. Parziali semplici generalizzate
2. Parziali complesse generalizzate
3. Parziali semplici parziali complesse generalizzate

II. Generalizzate (convulsive o non convulsive)

1. ASSENZE
   1. tipiche
   2. atipiche
2. MIOCLONICHE
3. CLONICHE
4. TONICHE
5. TONICO-CLONICHE («grande male»)
6. ATONICHE (astatiche)

III. Non Classificate

TRA CUI LE NEONATALI

Forme Particolari di Crisi

Altre forme particolari sono quelle delle crisi posturali, adversive, il pz è cosciente, gira la testa vs il lato opposto e abduce il braccio. O crisi in cui il pz esprime fonemi inarticolati ripetuti. La crisi cognitivo dismnesiche, jamais vou, cioè non riconoscere una situazione famigliare. Crisi dispercettive, i pz vedono cose o sentono loro stessi, piccolissimi o grandi. Sindrome di alice nel paese nelle meraviglie. (Amche ne aura da emicrania) Crisi affettive (improvvisa e immotivata paura e angoscia oppure caratterizzate da benessere e anche orgasmiche addirittura) Crisi allucinatorie complesse Crisi vegetative (quelle temporali) salivazione, manifestazioni cardiovascolari, epigastriche ecc Da notare l' estrema differenza di sintomatologia

Dettagli delle Crisi

Crisi affettive: emozioni improvvise, intense ed immotivate, di solito con tonalità spiacevole (paura, tristezza), più raramente piacevole (felicità, estasi) Crisi dispercettive (illusoniali): micropsie, macropsie poliopsie, metamorfopsie (sindrome di Alice nel paese delle meraviglie) Crisi allucinatorie: scene visive complesse, musiche Crisi vegetative: ipersalivazione, gastriche (peso epigastrico che ascende alla gola), cardiovascolari (modificazioni ritmo e PA), vasomotorie (arrossamento ed ipersudorazione), sessuali (erezione, priapismo, orgasmo) Aura: fenomeno soggettivo che precede una crisi osservabile, se isolata costituisce una crisi parziale

L'Aura Estatica di Dostoevskij

L'aura estatica di dostoevskji (scrittore russo) Lui prima di avere crisi generalizzate aveva auree estasiche in cui si sentiva compenetrare con tutto l'universo, forme rare che probabilmente avevano anche alcuni santi (es santa Teresa) è descritta come serenità, armonia e comprensione del cosmo. Le crisi complesse (caratterizzate da perdita di coscienza) precedute da aura. Possono essere anche precedute da crisi parziali semplici. Spesso i pz si distaccano dalla realtà ed hanno movimenti ripetitivi, detti automatismi (abbottonarsi sbottonarsi,vocalizzazioni) sguardo fisso e non persiste memorie dell' evento, se si, solo di quella parte iniziale in cui hanno l'aura.

Crisi Generalizzate: Assenze e Grande Male

Nelle crisi generalizzate tutta la sostanza grigia della corteccia è coinvolta: Crisi di assenze, piccolo male (colpiti i bambini, più le femmine e guarisce con la pubertà, nel 25% c'è anche lieve ritardo mentale) a volte se ne accorge l'insegnante, che il bimbo rimane "imbambolato", anche 50 volte al gg anche se per pochi secondi, max un minuto, quindi cala il rendimento scolastico. A volte passano inosservate queste crisi. Come se si disconnettessero dalla realtà. Caratterizzate da automatismi, ma soprattutto dal movimento battente veloce delle palpebre (mioclonie, alla stessa frequenza delle punte del tracciato dell elettroencefalogramma perdita del tono dei muscoli cervicali. Crisi generalizzate, grande male. Crisi tonico-clonica. Perdita di coscienza, perdita tono muscolare, OCCHI APERTI, deviazione di lato. Se sono chiusi e resistono all' apertura probabilmente è una crisi psicogena invece. Inizia quindi con una fase tonica, dove il pz è rigido, c è flessione del tronco, extrarotazione degli arti, poi il capo è rivolto all'indietro (mai si verifica il grande arco isterico) dura 20 sec. C'è anche contrazione dei muscoli respiratori ed il diaframma che provocano una specie di grido gutturale, perché l'aria è espulsa. Poi va in apnea, "ma non fa niente anche se diventa blu". Poi c'è la fase clonica dove ci sono movimenti ritmici e simmetrici del corpo, durante questa fase si morde la lingua. Può durare fino a due min. Poi tonie sempre più lente fino a che non si interrompono. Poi c'è la fase post critica precoce flaccido, ha perso urine, bava alla bocca, raramente perdita di feci, il pz respira male, ha midriasi, è tachicardico. Poi fase post critica tardiva, amnesia, mal di testa ..

Diagnosi Differenziale tra Crisi Epilettica e Crisi Psicogena

DD tra crisi epilettica TC generalizzata e crisi psicogena

Marcatori Biologici Post-Crisi

Nella crisi tonico-clonica generalizzata: · la prolattina sierica è aumentata 5-30 volte tra 20' e 1 h dopo la crisi le CK sono aumentate ed indice di danno muscolare

Gestione delle Crisi Epilettiche

Ricorda, far passare la crisi da sola, mai mettere mani in bocca, né dare ossigeno, né miorilassanti. Diverso è se sono crisi subentranti.