Patología de las Glándulas Suprarrenales, Universidad Miguel Hernández

Dra. María de los Reyes Pascual Pérez

Patología General

Patología de las Glándulas Suprarrenales Clase Nº24 - (03/04/23) PG

Patología de las Glándulas Suprarrenales

Contenido

¡Error! Marcador no definido.

1. Caso clínico 1
2. Caso clínico 2
3. GLÁNDULAS SUPRERRENALES

Corteza Suprarrenal

b) Fascicular. c) Reticular.

Médula Suprarrenal

Síntesis y Regulación Hormonal

Hipofunción de la Corteza Suprarrenal

Adrián Guarinos Caballero Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2021/2022 Medicumh @ Página 1 de 26Dra. María de los Reyes Pascual Pérez Patología General Patología de las Glándulas Suprarrenales Clase Nº24 - (03/04/23) PG

Hipofunción de la Corteza Suprarrenal

Clasificación de la Hipofunción Corticosuprarrenal

Hipofunción Corticosuprarrenal Crónica Primaria: Enfermedad de Addison

Hipofunción Suprarrenal Crónica Secundaria

Hipofunción Suprarrenal Crónica Terciaria

(NO SALE EN EL PPT, PERO LA DEJOPOR SI ACASO)

Hipofunción Aguda o Insuficiencia Suprarrenal Aguda

Hipofunción Corticosuprarrenal Parcial

a) Hipocorticolismos selectivos b) Hipoaldosteronismo selectivos:

Exploración de la Hipofunción Suprarrenal Primaria

Exploración de la Hipofunción Suprarrenal Secundaria y Terciaria

b. estudio etiológico ..

Hiperfunción Mineralocorticoide

a. Clasificación b. Fisiopatología c) Hiperaldosteronismo Primario. d) Hiperaldosteronismo Secundario e) Hipercorticismo mineralocorticoide no aldostericos f) Exploración: técnicas de imagen

Hiperfunción Glucocorticoide

a) Clasificación y causas b) Manifestaciones clínicas1 c) Exploración funcional. d) Exploración anatómica

Hiperfunción Androgénica

Hiperplasia de la Médula Suprarrenal

Hiperfunción Andrenal

Caso Clínico (Examen)

ESTE CASO CLÍNICO NO APARECE EN EL PPT DE ESTEAÑO). BIBLIOGRAFÍA. ¡Error! Marcador no definido. Adrián Guarinos Caballero Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2021/2022 Medicumh@ Página 2 de 26Dra. María de los Reyes Pascual Perez Patología General Patología de las Glándulas Suprarrenales Clase Nº24 - (03/04/23) PG

Caso Clínico 1

Mujer de 39 años, no es fumadora ni bebedora Cajera de supermercado. Presenta amenorrea desde su último parto y tenía antecedentes de cólicos abdominales. No toma medicación habitualmente

Antecedentes Familiares

Madre hipertensa y padre fumador

Enfermedad Actual

Se encuentra muy cansada y débil y explica que ha ido en progresión desde hace dos años Anémica Potasio elevado (5,7) Vómitos, fiebre, muy hipotensa

Exploración en Urgencias

Tensión arterial 75/43 Temperatura: 39 º C Delgada, pálida, ausencia de vello axilar y pubiano . Auscultación cardiaca: soplo sistólico II/V polifocal Auscultación Pulmonar sin alteraciones. Abdomen ligeramente doloroso a la palpación en hipocondrio derecho. Extremidades sin alteraciones. 92 ppm, 24 rpm.

Juicio Diagnóstico

Puede haber una insuficiencia suprarrenal

Pruebas Solicitadas

Análisis de orina, hemograma, alguna prueba de imagen , hemocultivo. También una ecografía para ver el hipocondrio derecho para ver si hay litiasis, colecistitis ...

Signos y Síntomas del Caso Clínico 1

Síntomas: - Cansancio - Debilidad - Dolor abdominal Signos: - Peso 45 kg - IMC 18,7 (N 20-25) - Vómitos, fiebre - Hipotensión - Palidez de piel - Ausencia de vello axilar y pubiano - Dolor a la palpación en hipocondrio derecho · La hipofunción suprarrenal puede ser a nivel hipofisario (insuficiencia secundaria) o a nivel de la capsula suprarrenal (insuficiencia primario) Adrián Guarinos Caballero Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2021/2022 Medicumh@ Página 3 de 26Dra. María de los Reyes Pascual Perez Patología General Patología de las Glándulas Suprarrenales Clase Nº24 - (03/04/23) PG

Cuando tenemos una hipofunción a nivel de la capsula (primaria) la ACTH está aumentada. La ACTH tambien estimula los melanocitos y podría haber tambien hiperpigmentación de la piel. Esta mujer presenta todos los síntomas, excepto esa coloración característica de la piel

Datos Analíticos

• Leucopenia
• Eosinofilia
• Anemia
• Hipoglucemia
• Hiperpotasemia
• Hipercalcemia
• El laboratorio mostro una TSH muy baja, con cifras de cortisol disminuidas, gonadotrofinas no dosificables y prolactina en el límite inferior.

Diagnóstico Presuntivo y Antecedente Relevante

• Insufiencia suprarrenal global secundaria
• Probable síndrome de Seehan Además de que disminuya el cortisol, va a disminuir el resto de hormonas (todas las gonadotropinas). Entonces se pidió una TSH y estaba muy baja.

· Cuando es a nivel de la glándula suprarrenal las 3 etiologías más frecuentes son las siguientes: -autoinmunidad -tuberculosis(infección) -hemorragia · A nivel hipofisario etiología -Síndrome de Seehan : es un infarto, tras un parto se puede producir una hipovolemia muy importante. Se da un infarto en la zona de la hipófisis y deja de funcionar. El antecedente de la historia clínica que es mas relevante en relación al cuadro de la paciente es la amenorrea desde su único parto dos años antes.

Diagnóstico Definitivo

Infarto postparto . Es muy característico de la insuficiencia suprarrenal secundaria Adrián Guarinos Caballero Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2021/2022 Medicumh Página 4 de 26Dra. María de los Reyes Pascual Pérez Patología General Patología de las Glándulas Suprarrenales Clase Nº24 - (03/04/23) PG

Caso Clínico 2

Mujer de 48 años que consulta por aumento de peso y cansancio Mujer de 48 años, sin alergias conocidas , fumadora de 6 cigarrillos/día desde hace 10 años. Posmenopausica reciente. Trombosis venosa profunda en MID hacía 7 meses, no otros antecedentes de interés. Consulta por presentar en el último año aumento de peso, con aumento de perímetro abdominal y abultamiento graso en la parte posterior del cuello, además de hinchazón en los miembros inferiores y cansancio pronunciado.

Enfermedad Actual del Caso Clínico 2

Acude por aumento de peso y cansancio Esporádicamente había recibido tratamientos con corticoides (dexametasona), por cuadros de urticaria. En los últimos meses había notado la presencia de hematomas ante traumatismos mínimos y el desarrollo de una ulceración torpida en la cara anterior de la tibia derecha, tras un golpe contra la pata de una mesa, que no terminaba de cicatrizar

Exploración Física del Caso Clínico 2

Peso 70 kg, talla 1,54 m, TA 160/90 mmHg. Facies redondeada con ligero vello facial y rubicundez. Atrofia cutánea, adiposidad en la parte posterior del cuello, abdomen batraciforme y estría rojo-vinosas en la raíz de los brazos y los muslos, mama y a nivel abdominal. Varices en MID y úlcera en cara anterior de la pierna derecha Resto sin alteraciones. Adrián Guarinos Caballero Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2021/2022 Medicumh@ Página 5 de 26Dra. María de los Reyes Pascual Perez Patología General Patología de las Glándulas Suprarrenales Clase Nº24 - (03/04/23) PG

Anamnesis por Aparatos

• Aparato digestivo: náuseas ocasionales
• Aparato respiratorio: no tos, cierta sensación de fatiga con los esfuerzos
• Aparato cardiovascular: fatiga con esfuerzos moderados e hinchazón de piernas (en verano).
• Aparato genitourinario : sin alteraciones
• Sistema nervioso: deprimida y con cambios de humor en el último año. Duerme mal.
• Aparato locomotor : Lumbalgias mecánicas
• Metabolismo : aumento de peso en los últimos meses sin cuantificar

Análisis del Caso Clínico 2

• Cortisol libre urinario 568 microgramos/24 horas. (N < 100 microgramos/24 horas)
• El test de supresión rápida con dexametasona mostró ausencia de supresión con un cortisol sérico residual de 20 microgramos/dL
• La cifra de cortisol sérico pos-8 mg de dexametasona fue de 8 microgramos/dL partiendo de un valor predexametasona de 23 microgramos/Dl.
• La concentración de ACTH plasmática era de 185 picogramos/mL (valor normal < 80 pg/mL)

Síntomas y Signos del Caso Clínico 2

Signos: - Peso 70 kg, talla 1,54, TA 160/90 mmHg El índice de masa corporal es 29,53, por tanto presenta una obesidad leve - Facies redondeada con ligero vello facial y rubicundez Atrofia cutánea - Adiposidad en la parte posterior del cuello - Abdomen batraciforme - Estrías rojo-vinosas en la raíz de os brazos y los muslos, mamas y a nivel abdominal. - Varices en MID - Úlcera en cara anterior de pierna derecha. Síntomas: - Aumento de peso - Cansancio pronunciado - Fatiga con esfuerzos moderados - Náuseas ocasionales - Lumbalgias mecánicas - Hematomas Úlcera tórpida - Deprimida y con cambios de humor. Duerme mal.

Hiperfunción Suprarrenal

-obesidad -acumulación de grasa en la nuca -Cara de media luna -Alteración en los lípidos y proteínas -Alteraciones en la piel -Hematomas -Puede producir osteoporosis -Aumento de la aldosterona Adrián Guarinos Caballero Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2021/2022 Medicumh @ Página 6 de 26

-hipocalcemia, hipernatremia, hipertensión ,potasio bajo -En el Cushing hay una hipopotasemia -La osteoporosis también esta acentuada por el trastorno del metabolismo del calcio -La trombocitosis -Leucopenia -Hipertensión -Trastornos psiquiátricos, psicosis, puede haber depresión ,cambios en el ánimo, trastornos en la menstruación, -A nivel digestivo puede haber una hipersecreción gástricas que provoca ulceras gástricas. -Puede haber glaucoma, depresión y psicosis, resistencia a la insulina Adrián Guarinos Caballero Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2021/2022 Medicumh@ Página 7 de 26Dra. María de los Reyes Pascual Pérez Patología General Patología de las Glándulas Suprarrenales Clase Nº24 - (03/04/23) PG

Juicio Diagnóstico del Caso Clínico 2

Síndrome Cushing , una hiperfunción por el exceso de corticoides

Pruebas Realizadas

Para la evaluación del hipercortisolismo se utiliza el siguiente procedimiento mediante la administración de dexametasona (glucocorticoide sintético), se trata de una prueba de estimulación: -Test de supresión Rápido: Se administra 1mg de dexametasona y posteriormente se mide el cortisol. Si está por debajo de 5ug/dl se excluye la hiperfunción glucocorticoide si está por encima de 10ug/dl se realizan más pruebas para determinar el tipo: -Test de supresión Débil, se da 2 mg de dexametasona y se sigue el mismo procedimiento que en el anterior. Con esto determinamos la ACTH y el cortisol plasmático basales después de la última dosis a las 8h. -Test de supresión Fuerte, se administran 8 mg de dexametasona. Si la concentración de cortisol es igual o mayor a 5ug/dl estamos ante un caso de enfermedad de Cushing, pero si supera los 10ug/dl se tratará de un tumor suprarrenal o de secreción de ACTH ectópico.

Pruebas para el Diagnóstico Definitivo

Tenemos que hacer un estudio hipofisario de imagen para ver si hay una tumoración o adenoma. Haríamos entonces un tac o una resonancia Le piden un tac o una resonancia porque se sospecha de un tumor a nivel de la hipófisis .Se le hace una resonancia y se demuestra una imagen compatible con un microadenoma que fue confirmado después con la cirugía. DEJO LA INFORMACIÓN SOBRE EL TEMA PARA QUE LOS CASOS CLÍNICOS PUEDAN ENTENDERSE MEJOR

Glándulas Suprarrenales

Las glándulas suprarrenales se encuentran en el borde supero-interno de los riñones y constan de 2 regiones, médula y corteza, que tienen un origen embriológico y tipo de secreción diferentes. A continuación, hablaremos de la patología de las cápsulas suprarrenales (hipofunción e hiperfunción), un aspecto que enlaza conel tema de la hipófisis e hipotálamo (eje hipotálamo-hipofisario-suprarrenal). Todo está relacionado, habiendo un circuito de feed-back entre el producto final y las glándulas que se encargan de su producción. Adrián Guarinos Caballero Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2021/2022 Medicumh@ Página 8 de 26