Hipoacusias de transmisión y otosclerosis: causas, clínica y diagnóstico

Rosana Almela ORL

Tema 5: Hipoacusias de transmisión

TEMA 5. HIPOACUSIAS DE TRANSMISION. OTOSCLEROSIS

ÍNDICE

1. INTRODUCCIÓN
2. CLASIFICACIÓN HIPOACUSIAS

HIPOACUSIAS DE TRANSMISIÓN

1. OTOSCLEROSIS
2. TIPOS DE FIJACIÓN ESTAPEDIAL
3. CLASIFICACIÓN (No importante)
4. ETIOPATOGENIA
5. ETIOLOGÍA
6. CLÍNICA
7. DIAGNÓSTICO
8. TRATAMIENTO

ALTERACIONES EN EL CONDUCTO AUDITIVO EXTERNO

ALTERACIONES EN LA MEMBRANA TIMPÁNICA Y OÍDO MEDIO

OTRAS HIPOACUSIAS DE TRANSMISIÓN

PREGUNTAS

Rosana Almela ORL Tema 5: Hipoacusias de transmisión

INTRODUCCIÓN

El término hipoacusia significa pérdida de audición. Se produce cuando hay una alteración en el proceso fisiológico de la audición.

La audición consiste en el proceso mediante el cual transformamos las ondas sonoras que llegan al oído externo en vibraciones que estimulan las células nerviosas que llegan al cerebro, y este transforma el estímulo nervioso a su vez en sonidos. Se oye a través del órgano del oído, que tiene 3 partes:

1. O. Externo: pabellón auricular, canal auditivo y tímpano.

   Función: recoger y amplificar el sonido, proteger el oído medio.

2. O. Medio: cavidad que contiene la cadena de huesecillos y la trompa de Eustaquio.

   Función: compensar las diferencias de presión, procesar y dirigir la señal sonora que es transmitida por el tímpano a la cadena de huesecillos y de estos al O. Interno

3. O. Interno: cavidad llena de líquido en los canales semicirculares y el laberinto (cóclea).

   Función: órgano del equilibrio y la audición (células ciliadas). Estas células están conectadas con las fibras nerviosas que van al cerebro.

El término sordera se utiliza sólo para nombrar las hipoacusias neurosensoriales bilaterales, profundas y permanentes.

Explicación transmisión de la onda sonora por el oído:

La onda sonora llega al pabellón auricular y esta se desplaza por todo el conducto auditivo externo (CAE) hasta llegar a la membrana timpánica. Esta onda produce la vibración de la membrana transmitiéndose por los huesecillos (martillo, yunque y estribo) hasta la ventana oval. Desde ahí se sigue transmitiendo la onda sonora dentro del caracol que es donde se encuentran las células ciliadas.

Desde el CAE hasta el caracol hablamos de una energía mecánica producida por la onda sonora, pero a partir de las células ciliadas esta onda se convierte en energía eléctrica que se transmite por el nervio auditivo hasta la corteza cerebral.

Oido Interno Canales Coclea Nirate Vestitxilar Nervio Facka Nervio Auditivo Estribio Martila Oído Medio Conducto Auditiva Mentirana Tinanica Oído Externo

Una lesión de CAE a la ventana oval HIPOACUSIA DE TRANSMISIÓN

Una lesión de la ventana oval a córtex cerebral HIPOACUSIA DE PERCEPCIÓN O NEUROSENSORIAL

Rosana Almela ORL Tema 5: Hipoacusias de transmisión

Oído externo y medio Hipoacusia de transmisión

Oído interno/nervio auditivo Hipoacusia neurosensorial

Vía auditiva central y corteza auditiva Hipoacusia central

CLASIFICACIÓN HIPOACUSIAS

A. Según localización de la lesión:

• H. de transmisión o de conducción
• H. neurosensoriales o de percepción:
  • Coclear (Sensorial): Afecta únicamente al caracol.
  • Retrococlear (Neural): Afecta al nervio auditivo

B. Según la etiología:

• Hereditarias o genéticas: Presencia de un gen anómalo. Pueden ser congénitas o tardías.
• No genéticas (más frecuentes): Secundarias a un trastorno no genético: Ambientales o adquiridas.

  Ej .: Hipoacusia inducida por ruido, presbiacusia, otosclerosis.

C. Según el momento de aparición y su relación con la adquisición del lenguaje:

• Sordera prelocutivas o prelinguales: Aparece antes del desarrollo del lenguaje (en el nacimiento o antes de los 2 años).
• Sordera perilinguales o perilocutivas: Aparecen alrededor de la etapa del desarrollo del lenguaje entre los 2-5 años.
• Sordera poslinguales o poslocutivas: Aparecen después de haber adquirido el lenguaje como la presbiacusia.

D. Según la intensidad o grado de pérdida auditiva:

• Audición normal: 20 - 30 dB
• Hipoacusia leve: 30 - 40 dB
• Hipoacusia moderada: 40 - 70 dB
• Hipoacusia severa: 70 - 90 dB
• Sordera profunda: > 90 dB

Frecuencia (Hz) O 125 250 500 1000 2000 4000 10 Audición normal 20 Pérdida de audición (dB) 30 Pérdida de audición leve 40 50 Pérdida de audición moderada 60 70 80 Pérdida de audición severa 90 100 110 Sordera profunda 120

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HIPOACUSIAS DE TRANSMISIÓN

Son aquellas en las que la lesión se localiza en el oído externo o medio. Se altera el mecanismo de conducción de la onda sonora a través del pabellón auricular, conducto auditivo externo, membrana timpánica o cadena osicular.

Las hipoacusias de trasmisión impiden o dificultan la llegada de la onda sonora a las células ciliadas. La intensidad del sonido que llega a las células ciliadas es menor de lo normal.

La mayor parte de las veces la hipoacusia de conducción tiene una etiología clara, como ocurre en el tapón de cerumen, la otitis media crónica con perforación central y el colesteatoma.

En otras ocasiones es la hipoacusia de trasmisión el hallazgo principal, no habiendo otros signos que nos indiquen una alteración en el oído externo y medio, que orienten a la etiología.

Oído Interno Cóciea Canales Semicirculares Ner vio Vestitaita Nervio Facial Nervio Auditivo Tompa Eustaquio Estribo Yunque Martillo Oído Medio Conduits Audituro Membrana Timpánica Oído Externo

OTOSCLEROSIS

La principal hipoacusia de trasmisión en nuestro medio es la otosclerosis. La otosclerosis es una enfermedad hereditaria, caracterizada por la aparición de focos de esclerosis en el laberinto óseo del hueso temporal. Etiología desconocida. Oído medio (en la unión entre estribo y ventana oval).

Los pacientes no presentan clínica hasta que el foco del hueso neoformado afecta a la articulación estapedio-vestibular (anquilosando el estribo a la ventana oval). Se produce una fijación de la platina del estribo a la ventana oval por lo que no se produce la vibración de la cadena osicular.

Se llama otoespongiosis a la fase inicial de este proceso de osificación en la que se forma hueso esponjoso muy vascularizada mientras que la otosclerosis es la fase final inactiva con la formación de hueso mineralizado (duro-esclerotico).

Otosclerosis

Cuando el foco otoescleroso alcanza el laberinto óseo, puede ocasionar hipoacusia neurosensorial y síntomas vestibulares por un mecanismo probablemente enzimático (Hipoacusia mixta).

Cuando esto ocurre sin fijación del estribo se produce hipoacusia neurosensorial aislada conocida como otoesclerosis coclear. Ésta no es fácil de diagnosticar si no tienes una prueba de imagen ya que lo primero que te lleva a pensar es en una otoesclerosis (H. de transmisión).

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Los depósitos de hueso en la otosclerosis pueden localizarse:

• Zona anterior de la ventana oval "fissula ante fenestram": Produce una anquilosis estapediana y por lo tanto hipoacusia de transmisión (Más frecuente e importante).
• Platina del estribo
• Ventana redonda
• Region pericoclear
• Segmento anterior del conducto auditivo interno

TIPOS DE FIJACIÓN ESTAPEDIAL

• Foco anterior: El más común "fissula ante fenestram".
• Foco posterior: Parte posterior de la ventana oval hasta el ligamento anular.
• Circunferencial: Afecta el ligamento anular.
• Tipo Biscuit: Afecta a la platina, pero no llega a afectar el ligamento anular.
• Obliterativa

CLASIFICACIÓN

(NO IMPORTANTE)

Según el tamaño del foco otoscleroso y su capacidad anquilosante. Según encontremos la platina del estribo más fina o gruesa: a mayor grosor más dificultad de perforación por lo que puede tener más complicaciones durante la cirugía. Aunque realicemos un TAC muchas veces hasta que no se realiza una timpanectomía exploradora no se sabe que tipo es.

• TIPO I:
  • Platina del estribo delgada
  • Ligeramente fijada a la ventana oval
  • Se extrae el estribo con facilidad y sin fragmentar
• TIPO II: Las más frecuentes.
  • Platina del estribo mas gruesa.
  • Para extraer el estribo es necesario perforar la platina y retirar en fragmentos mediante ganchos
• TIPO III: Toda la platina esta ocupada por un grueso foco de otosclerosis < 5%. Corresponde a la obliterativa.

ETIOPATOGENIA

La otosclerosis es una osteodistrofia o displasia ósea, probablemente de tipo enzimático, primitiva del laberinto óseo. Esta osteodistrofia puede no producir clínica estando la enfermedad en la fase histológica mucho tiempo antes de producir sintomatologia.

Alrededor de un 10% de la población blanca presenta esta condición, pero sólo un 1% aproximadamente manifiesta síntomas clínicos. Es mucho menos frecuente en la raza negra.

Es una enfermedad de transmisión autosómica dominante de penetrancia incompleta (40-50%) y expresibilidad variable. La afectación clínica es más frecuente en la mujer que en el hombre, (2:1), probablemente debido a factores endocrinos como el embarazo y la lactancia.

La aparición de la hipoacusia es rara antes de la pubertad. A partir de la 2ª y 4ª década es el periodo de la vida en el que más frecuentemente debuta la sintomatología.

La otoesclerosis histológica es bilateral en más del 75-85%

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ETIOLOGÍA

Desconocida y multifactorial.

• Autoinmune
• Genética: Autosomica dominante
• Inflamatoria
• Vírica
• Hormonal
• Desarrollo mucho más rápido en la mujer, por factores endocrinos.

CLÍNICA

El motivo de consulta más frecuente es una hipoacusia de transmisión, progresiva de evolución lenta que suele debutar entre los 20 y 30 años. Se observan con frecuencia cuando hay hipoacusia neurosensorial añadida. Afecta sobre todo a las frecuencias graves. Puede presentar fases de estabilización rotas por episodios de tipo hormonal como embarazos. Suele ser unilaterales al principio, pero con el tiempo casi todos se bilateralizan.

• Paracausia de WILLIS, mejora su agudeza auditiva en ambientes ruidosos.
• Paracusia de WEBER, oye peor con la masticación.
• Acúfenos bilaterales de tono grave en un 70% - 80% de frecuencias graves. Son zumbidos, pitidos o ruidos graves o agudos sin fuente externa que los produzca.
• Los síntomas vestibulares son infrecuentes suelen presentar más inestabilidad que vértigo. Se asocia más a un vértigo posicional fugaz 10 - 25%.

DIAGNÓSTICO

Otoscopia

La exploración otoscópica es normal ¡IMP! Si el tímpano no es normal nos hará pensar en otra causa que produzca esa hipoacusia de transmisión. Sólo en un 10% de pacientes se observa la denominada mancha de SCHWARTZ, de color rosáceo, sobre el promontorio.

DIOSCOPIA NORVAI MANCHA DE SCHWARTZ

ACUMETRÍA

El estudio con los diapasones muestra las características de una hipoacusia de transmisión. Es importante que la acumetría confirme la sospecha de la audiometría.

• Test de RINNE - (Escucha mejor el sonido vía ósea)
• Test de WEBER lateralizado hacia el oído afectado

TEST DE RINNE:

Se coloca el diapasón cerca del pabellón auricular (vía aérea) y en la apófisis mastoides (vía ósea). Una persona sana oirá mejor por vía aérea = RINNE +

PRUEBA DE RINNE COMPARACIÓN Ų RINNE (+): Normal y percepción

IMPORTANTE TENER CLARO LOS RINNE Y WEBER PORQUE HUELEN A PREGUNTA: ¿ A QUÉ TE ORIENTA SI ....? Y OJITO CON LOS NOMBRES RAROS (QUE HUELEN TAMBIÉN A PREGUNTA)