Metabolismo de los carbohidratos y ciclo de Krebs, UAX Apuntes

Edulcorantes y Nutrición

Edulcorantes en Alza

Alcoholes polihidroxilos: se absorben con mayor lentitud y en consecuencia inhiben la elevación rápida de azúcares en sangre:

• Sorbitol: se encuentra en la fruta y su forma edulcorante es similar a la glucosa [helados para diabéticos].
• Manitol: fruta. Produce la mitad de calorías que la glucosa.
• Xilitol: se utiliza en la goma de mascar ya que las bacterias cariogénicas son incapaces de utilizarlo como sustrato.

Edulcorantes alternativos No Nutritivos (NNS): Ciclamato, Sacarina, Aspartamo, Sucralosa,Stevia.

Efecto sobre la microbiota intestinal y el síndrome metabólico

• Los NNS pueden alterar la composición de la microbiota intestinal, promoviendo disbiosis y cambios en la función metabólica.
• Han sido asociados con el desarrollo de resistencia a la insulina, obesidad y diabetes tipo 2, contribuyendo a factores de riesgo del síndrome metabólico.
• Pueden interactuar con receptores acoplados a proteínas G, como los receptores de insulina, lo que contribuye a cambios en el metabolismo de la glucosa y la insulina.
• El consumo de NNS podría interferir con las respuestas fisiológicas aprendidas al sabor dulce, provocando un aumento en la ingesta calórica y el peso.
• Los microARN podrían desempeñar un papel en la alteración de la composición de la microbiota intestinal, lo que a su vez puede contribuir a la resistencia a la insulina y al desarrollo de enfermedades metabólicas.

Patologías Derivadas de un Aporte Inadecuado de Carbohidratos

Intolerancia a los carbohidratos

• dolor abdominal
• diarrea, náuseas, flatulencia

Deficiencia primaria de lactasa del adulto

• Ausencia relativa o absoluta de la actividad de la lactasa.
• Herencia autosómica recesiva.

Deficiencia secundaria de lactasa

Existe un proceso base que compromete a la mucosa intestinal.

• infección por rotavirus
• enfermedad celiaca
• enfermedad de Crohn

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Deficiencia congénita de sacarasa-isomaltasa

• Herencia autosómica recesiva.
• Aparece cuando el bebé comienza a ingerir papillas de verdura.
• Fallo de medro.
• Retirada de la sacarosa de la dieta.

Malabsorción del glucosagalactosa

• Herencia autosómica recesiva. Potencialmente letal.
• El defecto se produce en el transportador de los monosacáridos en la membrana del enterocito.
• Diarrea explosiva, deshidratación y acidosis.
• Sintomatologia en las primeras semanas de vida

Metabolismo de los Carbohidratos Endógenos

1. Glucogenólisis: ruta catabólica donde tiene lugar la degradación de glucógeno yla formación de glucosa.
2. Glucogénesis(gluconeogénesis): ruta anabólica donde tiene lugar a síntesis de glucógeno.
3. Gluconeogénesis: ruta anabólica donde se utilizan aminoácidos como precursores primarios de la glucosa.

Glucogenólisis

El eritrocito y el cerebro tiene un requerimiento absoluto de glucosa sanguínea para el metabolismo energético. Estas células consumen el 80% de los 200g de glucosa consumida (cuerpo/día). En el plasma y en el LE solamente hay 10g de glucosa, de tal manera que la glucosa sanguínea debe rellenarse constantemente (riesgo de hipoglucemia). Glucosa 1-fosfato Enlace @-1-6 Enlace a-1 Gluente @ & glucosidase f Absorbemos glucosa de nuestro intestino durante 2-3h tras una comida que contenga hidratos de carbono: hay un MECANISMO PARA MANTENER LA [GLUCOSA] EN SANGRE ENTRE LAS COMIDAS Degradación gradual del glucógeno hepático entre las comidas para mantener la [glucosa] en sangre

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Glucogénesis

El glucógeno, un almacenamiento de glucosa en forma de polisacáridos, es la primera línea de defensa contra la disminución de la [glucosa] en sangre. Durante e inmediata/ después de las comidas, la glucosa se convierte en el hígado en glucógeno: Formación de glucógeno como reserva de glucosa. Los almacenes totales de glucógeno en hígado son apenas suficientes para mantener una concentración de glucosa en sangre durante un ayuno de 8-12 h.

Gluconeogénesis

Durante el sueño hay un desplazamiento gradual de la glucogenólisis a una síntesis "de novo" de la glucosa. Esta es esencial para la supervivencia en el ayuno o la inanición, cuando el almacenamiento de glucógeno es mínimo El hígado utiliza los aa de las proteínas musculares como precursores primarios de la glucosa (también utiliza lactato de la glucolisis y glicerol del catabolismo de las grasas) Los ácidos grasos movilizados desde los almacenes de triglicéridos del tejido adiposo, proporcionan energía para la gluconeogénesis.nto de glucógeno es mínimo.

Metabolismo Bidireccional

• Regulación Recíproca: La glucolisis y la gluconeogenesis son reguladas de manera recíproca, una vía está activa, la otra está inhibida. Esto asegura que no ocurra un ciclo fútil donde las dos vías consuman energía al operar simultáneamente.
• Interconexión: Ambas vías están estrechamente interconectadas y coordinadas con otras vías metabólicas, como el ciclo de Krebs y la cadena de transporte de electrones, reflejando el estado energético de la célula y las necesidades metabólicas.
• Importancia Clínica: La alteración en estas vías puede tener consecuencias clínicas significativas, como en la diabetes mellitus, donde la gluconeogénesis puede estar aumentada, contribuyendo a la hiperglucemia.

El glucógeno también se almacena en el músculo, la glucogenólisis hepática es esencial para el metabolismo energético del músculo (* durante los estallidos de actividad física)

Importancia y función del glucógeno

• Forma de almacenamiento de la glucosa fácilmente movilizable
• Exceso de glucosa de elimina como glucógeno cuando surge una necesidad
• Se encuentra en el citosol. Contiene enzimas para su degradación y biosíntesis y enzimas reguladoras
• Principales lugares de almacenamiento: hígado y musculo esquelético
• Existen defectos enzimáticos congénitos que alteran el metabolismo del glucógeno

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Glucogénesis Hepática

El hígado es rico en glucoquinasa y convierte la Glucosa en Glc-6-P. La glucosa se canaliza a glucógeno, proporcionando una reserva de hidratos de carbono para el mantenimiento de la glucemia durante el estado postabsortivo.

Enzimas imprescindibles para la glucogénesis

• glucocinasa
• fosfoglucomutasa
• pirofosforilasa
• glucógeno sintasa

Enfermedad de Anderson: hepatoesplenomegalia

Fases de la Glucogénesis

Primero la glucosa es transformada en glucosa-6-fosfato, gastando una molécula de ATP. glucosa + ATP -> glucosa-6-P + ADP La reacción es catalizada por la enzima glucoquinasa en el hígado. Segundo: a continuación, se transforma la glucosa-6-fosfato en glucosa-1-fosfato glucosa-6-P <> glucosa-1-P La reacción es catalizada por la enzima fosfoglucomutasa Tercero: la glucosa-1-fosfato reacciona con UTP, para producir uridina difosfato glucosa (UDP- glucosa) y pirofosfato (PPi). glucosa-1-P + UTP -> UDP-glucosa + PPi UDP-Glucosa pirofosforilasa Cuarto: la enzima glucógeno sintasa va uniendo UDP-glucosa a través de enlaces glicosídicos a (1-4), para formar el glucógeno. (glucosa)n +UDP-glucosa->(glucosa)n+1 +UDP Último paso: la enzima de ramificación transfiere un segmento de siete residuos de largo de una cadena en crecimiento, a un nuevo punto de ramificación (generalmente a cuatro residuos de otra ramificación) a través de un enlace glicosídico a(1-6).

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Glucogenosis

Las glucogenosis son un conjunto de enfermedades metabólicas caracterizadas por un trastorno del metabolismo del glucógeno. Pueden clasificarse en diferentes categorías, en función de su mecanismo fisiopatológico o de producción según los defectos enzimáticos identificados y a veces, en función de características clínicas diferenciadas:

• De fisiopatología hepática hipoglucémica: incluye las glucogenosis tipos la, Ib, III, VI;
• De fisiopatología muscular: incluye las glucogenosis tipos V, VII y los defectos de la glucólisis que no causan acumulación de glucógeno;
• De fisiopatología peculiar, como las glucogenosis tipos Il y IV.

Patologías asociadas a la glucogénesis

Enfermedad de Andersen (glucogenosis tipo IV): Patrón de herencia autosómico recesivo. Mutación en el gen que codifica para la enzima ramificadora Hepatoesplenomegalia. Cirrosis hepática. Muerte por insuficiencia cardiaca (síndrome QT largo) y hepática durante los primeros años de vida

Glucogenólisis

1. Rupturas fosforolíticas secuenciales de los enlaces a (1-4) por la fosforilasa
2. Las glc-1-P liberadas pasan a sangre una vez se convierten en glucosa
3. La enzima desramificante mueve un segmento corto de residuos de glc unidos a la rama a (1-6).
4. A continuación, actúa de nuevo la fosforilasa, liberando glc a sangre

Regulación hormonal de la Glucogenólisis

La glucogenólisis se activa en el hígado en respuesta a una demanda de glucosa en sangre. Existen tres activadores hormonales:

• el glucagón (+)
• la adrenalina (epinefrina) (+)
• la insulina (-)

También se activa en respuesta al estrés agudo y crónico. Este estrés puede ser:

• Fisiológico, por ejemplo, en respuesta a un aumento de la utilización de glc durante el ejercicio prolongado.
• Patológico, por ejemplo, como resultado de la pérdida de sangre.

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