Sistema Nervoso Centrale: patologia cerebro-vascolare e ictus

SISTEMA NERVOSO CENTRALE

RIASSUNTO SARA E MUNNY

1ISOMMARIO

1. Patologia cerebro-vascolare

1

1.1 anatomia e fisiologica 1 1.1.1 CIRCOLAZIONE CEREBRALE 1 1.1.2 ISTOLOGIA 1 1.1 patologia cerebro-vascolare 2 1.1.3 FASI DI DANNO 3 1.1.4 ISCHEMIA CEREBRALE GLOBALE 3

ICTUS O STROKE

3 1.2.1 EPIDEMIOLOGIA 4 1.2.2 FATTORI DI RISCHIO 4 1.2.3 SINTOMATOLOGIA 4 1.2.4 TIPI DI ICTUS 5 1.2.4.1 ICTUS ISCHEMICO 5 1.2.4.1.1 eziologia 5 1.2.4.1.2 Anatomia patologica 6 1.2.4.2 ictus emorragico 7 1.2.4.2.1 ictus emorragico intraparenchimale 8 1.2.4.2.2 EMORRAGIA SUBARACNOIDEA 9 1.2.5 DIAGNOSI 10

Tumori Cerebrali

11 2.1 epidemiologia 11 2.2 caratteristiche dei tumori cerebrali 11 2.3 eziologia. 11 2.4 fattori di rischio 12 2.5 classificazioni 12 2.6 diagnosi 13 2.6.1 CLINICA 13 2.6.1.1 sintomi 13 2.6.1.2 diagnostica per immagini 13

Gliomi

14 2.7.1 DEFINIZIONE 14 2.7.2 CLASSIFICAZIONE 14 2.7.2.1 gliomi diffusi tipo adulto 14 2.7.2.1.1 Criteri molecolari dei gliomi diffusi (possibili mutazioni riscontrabili) 14 2.7.2.1.2 ATROCITOMI DIFFUSI 15 2.7.2.1.3 ATROCITOMI DIFFUSI di grado IV o glioblastomi 16 2.7.2.1.4 oligodendrogliomi IDH mutato + co-delezione 1p/19Q 17 II2.7.2.1.5 oligodendroglioma wild type/NOS 18 2.7.2.1.6 oligoastrocitoma o glioma misto 18 2.7.2.2 gliomi diffusi tipo pediatrico. 18 2.7.2.2.1 astrocitoma diffuso dei bambini 18 2.7.2.3 gliomi astrocitari circoscritti 18

Tumori Ependimali

19 2.8.1 EPIDEMIOLOGIA 19 2.8.2 CLASSIFICAZIONE 19 2.8.3 CLINICA 19 2.8.4 DIAGNOSI 20 2.8.5 FATTORI PROGNOSTICI 20 2.8.6 DIAGNOSI DIFFERENZIALE DI ALTRI EPENDIMOMI CON ALTRE LESIONI DEL SISTEMA VENTRICOLARE 20

Tumori Embrionali

20 2.9.1 MEDULLOBLASTOMA 20 2.9.1.1 clinica 21 2.9.1.2 andamento 21 21 2.9.1.4 stadiazione di chung 21 2.9.1.5 trattamento 22

Tumori delle Meningi

22 2.10.1 MENINGIOMI 22 2.10.1.1 fattori di rischio 22 2.10.1.2 classificazione who 2021 22 2.10.1.3 fisiopatologia 22 2.10.1.4 sedi più frequenti 23 2.10.1.5 clinica 23 2.10.1.6 marcatori. 23 23 2.10.1.8 fattori prognostici 23

Tumori dei Nervi Cranici

23 2.12 linfomi dell'SNC 24 2.13 METASTASI 24 25

Infezioni del SNC

3.1 classificazioni 25 3.2 esame del liquor 26 3.2.1 INDICAZIONI 26 3.2.2 CONTROINDICAZIONI 26 3.2.3 INDAGINI ESEGUITE 26 3.2.4 DIAGNOSI DIFFERENZIALE IN BASE ALLE CARATTERISTICHE DEL LIQUOR 27 III 2.9.1.3 diagnosi 2.10.1.7 anatomia patologica 3 INFEZIONI DEL SNC

Meningiti

27 3.3.1 DIAGNOSI 27 3.3.2 TIPOLOGIE DI MENINGITI 27 3.3.2.1 meningite batteriche settica 27 3.3.2.1.1 patogenesi 27 3.3.2.1.2 diagnosi 28 3.3.2.2 complicanze 28

Infezioni Suppurative Focali Acute

29 3.4.1 ASCESSO CEREBRALE 29 3.4.2 EMPIEMA SUBDURALE 29 3.4.3 ASCESSO EXTRADURALE/EPIDURALE 29 3.4.3.1 infezioni protozoarie da toxoplasma 30

Meningoencefaliti

30 3.5.1 MENINGOENCEFALITI BATTERICHE CRONICHE 30 3.5.1.1 meningoencefalite tubercolare 30 3.5.1.2 MENINGOENCEFALITE LUETICA O NEUROSIFILIDE 31 3.5.1.2.1 neuroborreliosi o malattia di lyme 31 3.5.2 MENINGOENCEFALITI VIRALI 31

Encefaliti Virali

32 3.6.1 ENCEFALITE VIRALE VEICOLATA DA ARTROPODI 32 3.6.2 ENCEFALITE DA VIRUS ERPETICI 32 3.6.2.1 encefalite da HSV1. 32 3.6.2.2 encefalite da HSV2 32 3.6.2.3 encefalite da herpes zoster virus. 32 3.6.2.4 encefalite da CMV 33 3.6.3 ENCEFALITE DA RABBIA 33 3.6.4 ENCEFALITI DA HIV+ (SOGGETTI IMMUNODEPRESSI) 33 1.1.7 ENCEFALITI SPONGIFORMI TRASMISSIBILI (TSE)/MALATTIE DA PRIONI 34 3.7 NEVRASSITE DA POLIOMIELITE 34

Malattie Demielinizzanti

34 4.1 SCEROSI MULTIPLA 35 4.1.1 EPIDEMIOLOGIA 35 4.1.2 PATOGENESI 35 4.1.3 CLINICA 35 4.1.4 ANATOMIA PATOLOGICA 35 4.2 neuromielite ottica/malattia di devic 35 4.3 encefalopatia acuta disseminata 36 4.4 encefalopatite acuta necrotizzante-emorragica 36 4.5 mielolisi pontina 36 IV36

Malattie Degenerative

5.1 CLASSIFICAZIONI 36 5.1.1. CLASSIFICAZIONE PATOLOGICA 36 1.1.2 CLASSIFICAZIONE SINTOMATICA/ANATOMICA 36 5.2 malattia di alzheimer 37 5.2.1 EPIDEMIOLOGIA 37 5.2.2 ANATOMIA PATOLOGICA 37 5.3 malattia di parkinson 37 5.4 MALATTIA DI HUNTINGTON 37 V

Patologia Cerebro-Vascolare

Anatomia e Fisiologica del Sistema Nervoso Centrale

CIRCOLAZIONE CEREBRALE

Il 70% del flusso cerebrale deriva dalle carotidi interne e solo per il 30% dalle arterie vertebrali; inoltre, è presente un imponente sistema anastomotico alla base dell'encefalo, il circolo del Willis: esso mette in comunicazione il versante vertebrale con il versante carotideo e la parte sinistra con la destra, garantendo circoli di compenso che sopperiscono a deficit dei singoli segmenti. Il circolo di Willis è un eptagono avente come lati:

• Due arterie cerebrali posteriori dx e sx-> originanti dall'arteria basilare, che deriva dall'unione delle due arterie vertebrali
• Due arterie cerebrali anteriori dx e sx > originanti dalle carotidi interne (da esse originano anche le arterie cerebrali medie che non fanno parte del circolo Willis
• Arteria comunicante anteriore che mette in comunicazione le due arterie cerebrali anteriori e quindi il sistema sx con il dx
• Due arterie comunicanti posteriori che mettono in connessione le arterie cerebrali anteriori con il sistema vertebro-basilare posteriore che irrora i lobi occipitali, il cervelletto e il tronco dell'encefalo

Vasi dissecati, visti inferiormente Arterie perforanti Arteria comunicante anteriore Arteria ipotalamica Arteria cerebrale anteriore Arteria ricorrente (del Heubner) Arteria oftalmica Arterie lenticolo-striate Arteria carotide interna Arteria cerebrale media lo Silviana) Arteria ipofisario superiore Arteria comunicante posteriore Arteria ipofisario inferiore Arteria cerebrale posteriore Arteria corioidea anteriore Arteria cerebellare superiore Arteria talamo-striata anteriore Arteria basilare Arteria talamo-striata posteriore Arterie pontine lunghe e brevi Arterie perforanti Arteria cerebellare infero-anteriore Arteria uditiva interna (o labirintina) Arteria vertebrale Vasi in situ, visti inferiormente Arteria cerebrale anteriore Arteria comunicante anteriore Arteria ipotalamica Chiasma ottico Arteria carotide interna Seno cavernoso Arteria ipofisario superiore vene portali ipofisario Arteria cerebrale media Adenoipofisi (o lobo anteriore dell'ipofisi) Arteria cerebrale media Neuroipofisi fo lobo posteriore lo Silvianal dell'ipofisi) Arteria comunicante posteriore Arterie perforanti Vene ipofisarie efferenti Arteria cerebellare superiore Arteria cerebrale posteriore Arteria basilare Sono presenti altri flussi collaterali come quello rappresentato dall'arteria oftalmica (che emerge dalla carotide interna) e dalla carotide esterna. Infine, c'è il rinforzo parziale e incostante sulla superficie encefalica da parte dei rami distali delle arterie cerebrali anteriore (porzione superiore e mediale dell'encefalo), media (regioni temporali, parietali e temporo-frontali) e posteriore (regioni occipitali, la base encefalica e i giri ippocampale, fusiforme e temporale inferiore) attraverso anastomosi cortico-leptomeningee. Le aree dell'encefalo maggiormente a rischio sono quelle in cui è presente una vascolarizzazione di tipo terminale, che si caratterizza per l'assenza di flussi collaterali, dove, di conseguenza, in caso di ostruzione, non c'è possibilità di compenso. Tra queste: talamo, nuclei della base e sostanza bianca profonda. Il sistema nervoso centrale è vascolarmente sensibile perché il metabolismo cerebrale è di tipo aerobio e i neuroni sono sprovvisti di riserve di glicogeno per cui la portata cardiaca riservata all'encefalo è del 20% (a fronte di un peso del 2% del peso corporeo) e il consumo di ossigeno è del 15%.

ISTOLOGIA

• Neuroni, sono formati da: o Corpo cellulare/pirenoforo/perikarion: § Contiene il nucleo, numero ribosomi e abbondante RER (RER + ribosomi = corpo di Nissels o sostanza tigroide), neurofibrille (aggregati di neurofilamenti), neurotubuli, microfilamenti actino-simili, mitocondri § È basofilo o Dendrite: § Porta il segnale nervoso verso il corpo cellulare § Non mielinizzato o Assone: § È unico e porta l'impulso in uscita dal corpo cellulare § Mielinizzato

1 Arterie perforanti Peduncolo ipofisario e· Cellule gliali-> sono meno suscettibili al danno ischemico rispetto ai neuroni ma possono andare incontro ad alterazioni tardive, hanno funzione di sostegno, nutrimento, isolamento e miglioramento dell'efficienza della conduzione elettrica e protezione dai corpi estranei: o Astrociti § Hanno un corpo centrale con numerose estroflessioni citoplasmatiche che danno l'aspetto stellato e che contengono un filamento intermedio: proteina gliale fibrillare acida (GFAP) cellulo specifica > immunoistochimica e immunofluorescenza con anticorpi anti-GFAP § Funzione: . Tamponi metabolici e detossificanti, regolano il metabolismo dei neurotrasmettitori e delle concentrazioni ioniche extracellulari · Barriera emato-encefalica e controllo del flusso di macromolecole dal sangue · Si dividono in: o Astrociti protoplasmatici con prolungamenti corti, spessi e molto ramificati, tipici della sostanza grigia o Astrociti fibrosi con prolungamenti lunghi, sottili e poco ramificati tipici della sostanza bianca · Gliosi è l'indicatore istopatologico più importante di danno all'SNC ed è caratterizzata da ipertrofia e iperplasia degli astrociti che giocano un ruolo fondamentale nella riparazione. È una risposta specifica attuata in caso di ictus, neoplasie, interventi chirurgici, infezioni e demielinizzazione. È caratterizzato inizialmente dalla presenza di gemistociti e nella fase finale di fibrosi istiocitaria o Oligodendrociti § Cellule del SNC che producono mielina · Nuclei piccoli, tondi e ipercromatici con alone perinucleare (artefatto dovuto all'estrazione di lipidi) con un aspetto ad occhio di bue nei vetrini fissati in formalina e inclusi in paraffina " Hanno espansioni citoplasmatiche che si avvolgono intorno agli assoni formando la guaina mielina all'interno dell'SNC per cui la loro funzione è di isolare gli assoni e favorire la conduzione dell'impulso saltatori o Cellule ependimali: § Cellule epiteliali cilindriche che formano un epitelio specializzato che riveste i ventricoli e i canali del midollo § Sono coinvolte nella produzione di liquido cefalo-rachidiano o Microglia: § Componente monocito-macrofagico del SNC § Cellule più piccole e con nuclei allungati

PATOLOGIA CEREBRO-VASCOLARE

Il termine patologia cerebro-vascolare si utilizza per qualsiasi anomalia cerebrale dovuta a processi patologici a carico dei vasi. Tale condizione patologica risulta essere molto importante, soprattutto alla luce del fatto che rappresenta la 3º causa di morte nei paesi occidentali (segue le malattie cardiovascolari e le neoplasie); tuttavia, è estremamente importante, oltre per la mortalità, Dal punto di vista clinico sono presenti 3 quadri:

• Ischemia determinato da: o Trombosi; o Embolia; l'ischemia prolungata porta a necrosi
• Emorragia Dal punto di vista fisiopatologico e anatomopatologico, è possibile riconoscere due macro-quadri:
• Emorragia: conseguenza della rottura della parete di un vaso che, essendo il SNC, contenuto in un compartimento chiuso comporterà un aumento della pressione endocranica portando a conseguenze più severe rispetto a quelle dell'ischemia. Può essere dovuta a traumi e in caso di emorragie superficiali (epidurale e subdurale) o patologia cerebro vascolare in caso di emorragie profonde (intraparenchimale e sub-aracnoidea).
• ipossia-ischemia-infarto: per ipossia si può intendere un'ipossia funzionale (per una bassa pressione parziale dell'ossigeno o un'alterata capacità di trasporto dell'ossigeno) o, in termini generali, la ridotta tensione dell'ossigeno. Al 2