Malattia di Parkinson e riabilitazione post-frattura di femore

Malattia di Parkinson

• Malattia neurodegenerativa cronica progressiva
• È causata dalla perdita lenta e selettiva dei neuroni dopaminergici della sostanza nera del mesencefalo
• È caratterizzata dalla comparsa di difficoltà del movimento (cioè lentezza di movimenti fino alla scomparsa in fase finale) in assenza di paralisi, associato a movimenti involontari (tremore).

Alcuni la definiscono anche paralisi agitante -> la definizione non è corretta, poiché in primis non si parla di paralisi vera e propria ma di un impoverimento del movimento, e in secondo luogo il tremore a riposo non è caratteristico di tutti i malati di Parkinson; per questo motivo si distinguono Parkinson tremorigeno e non tremorigeno.

Segni clinici cardinali

BRADICINESIA / ACINESIA + TREMORE A RIPOSO e/o RIGIDITÀ + INSTABILITÀ POSTURALE

• Il tremore a riposo del parkinsoniano ha un'estensione abbastanza elevata (viene definito anche tremore "a contar monete") in cui il pollice si struscia contro le altre dita della mano, e si verifica appunto a riposo, perciò, non è così tanto disabilitante (considerando ovviamente i casi più lievi).
• La bradicinesia è il segno principale della malattia di Parkinson. Bradicinesia significa lentezza nell'eseguire il movimento / ridotta ampiezza di movimento e/o difficoltà nell'iniziarlo.
• Rigidità > ipertono di tipo plastico - si individua con mobilizzazione passiva perché non è velocità dipendente, ma è presente per tutto l'arco di movimento.
• Quarto segno della malattia che è tipicamente assente all'esordio ma compare più tardi è l'instabilità posturale, che automaticamente si associa ad aumento del rischio di cadute e perciò è un indice abbastanza importante di necessità di intervento fisioterapico. Compare al terzo stadio di malattia secondo la scala di Hoehn e Yahr (vedi dopo).

Stadi della malattia

Scala di Hoehn e Yahr

Questa scala si utilizza per descrivere il decorso della malattia sulla base delle manifestazioni neurologiche e dello stato funzionale.

Il terzo stadio richiede l'inizio dell'intervento fisioterapico, per i primi due invece basta fare attività fisica ad esempio in palestra.

Epidemiologia

• Prevalenza:
  • 0.3% della popolazione generale
  • 3% degli ultra65enni
  • 10% degli ultra80enni
• Incidenza:
  • media: 20 nuovi casi / 100.000 persone / anno
  • 70-79 anni: 170 nuovi casi /100.000 persone / anno
• Età media di insorgenza: 60 anni
• 5 - 10% forme giovanili (esordio dei sintomi prima dei 40 anni)

Fisiopatologia

→ si parla del circuito dell'automatismo dei movimenti; il parkinsoniano perde l'automatismo dei movimenti, perciò una serie di strategie riabilitative sono mirate a compensare questa mancanza (ad esempio, utilizzando stimoli esterni, sensoriali - vedi dopo).

Parietal Cortex Motor Cortex Association- Cortex Striatum GPe Thalamus GPİ * PPN N. subthalamicus Spinalcord Substantia nigra * Degeneration of dopaminergic projections leads to Parkinsonism Κοπ

Segni motori

Bradicinesia/acinesia

> lentezza nell'esecuzione/difficoltà nell'inizio e/o scomparsa del movimento. È il segno chiave della malattia. Si manifesta con:

• Deambulazione a piccoli passi con riduzione dei movimenti pendolari degli arti superiori
• Ipomimia faciale
• Fissità dello sguardo e riduzione dell'ammiccamento
• Ipofonia
• Scialorrea (per ridotta deglutizione)
• Perdita dei movimenti spontanei (gesticolare, accavallare le gambe)
• Micrografia

Disturbi paradossi: festinazione (passo piccolo - tipico del parkinsoniano - che però si accelera) e acatisia (incapacità di stare fermi; irrequietezza motoria agli arti inferiori).

Test di "finger tapping" per la bradicinesia/acinesia

Test in cui si richiede al paziente di aprire chiudere le dita con il movimento più rapido ed ampio possibile -> Con bradicinesia il movimento tende a essere più lento e se viene chiesto di aumentare la velocità, per farlo il paziente riduce l'ampiezza.

Tremore

• A riposo;
• Tipicamente scompare con l'attività volontaria e nel sonno, si accentua con la tensione emotiva;
• A bassa frequenza (4-7 cicli/secondo);
• Localizzato inizialmente alle dita ("contar pillole" o "monete"), si può osservare a livello di mandibola, lingua, radice degli arti).

Rigidità

• Omogenea ("plastica") alla mobilizzazione passiva degli arti;
• Spesso con il segno della "troclea" (ruota dentata);
• Tipicamente a esordio monolaterale;
• Determina l'atteggiamento in lieve flessione di capo, tronco e arti.

Instabilità posturale

• Minor capacità di ristabilire l'equilibrio dopo perturbazioni esterne.
• Generalmente compare in un secondo momento (terzo stadio)
• Rischio di cadute.

Facies ipomimica Dorso curvo Tremore a riposo ("contar monete") Avambracci flessi Ridotto pendolarismo Marcia a piccoli passi, spesso strascicati

Disturbi cognitivi e demenza

Un lieve deficit cognitivo è spesso presente in forma lieve fin dalle fasi iniziali della malattia (-> rallentamento del pensiero, difficoltà visuospaziali, difficoltà di soluzione dei problemi).

Il 30% delle persone malate di Parkinson dopo anche solo un anno o due di malattia comincia a sviluppare disturbi cognitivi che si possono inquadrare come "lieve demenza".

Ci sono scarsi studi longitudinali, questo anche perché gli studi meno recenti erano più focalizzati sui pazienti giovani; perciò, non si registravano molti casi con demenza (all'esordio della malattia).

Comunque quello che risulta è che dopo venti anni di malattia sembra che circa il 75% dei pazienti sviluppi demenza.

Fattori di rischio di demenza:

• Età avanzata (all'esordio e al momento dell'osservazione)
• Lunga durata/gravità di malattia
• Lieve deficit cognitivo
• Allucinazioni visive (che comunque fanno parte delle alterazioni psicologiche legate alla malattia)

Disturbi psicologici e comportamentali

• Depressione -> prevalenza del 40%; nelle malattie neurologiche in generale è frequente. Non è solo un problema di consapevolezza di malattia ma è data anche da effetti biologici diretti (la dopamina è responsabile anche del piacere). In questi casi l'esercizio fisico sembra molto utile contro la depressione.
• Allucinazioni visive -> presenti nel 25-30% dei pazienti, spesso indotte dalla terapia farmacologica anti - Parkinson.
• Disturbi del sonno REM -> è dimostrato che i parkinsoniani abbiano fin dalle fasi iniziali della malattia disturbi del sonno, caratterizzati da sogni vividi e agiti (ad esempio persona che si picchia o picchia il marito/la moglie nel sonno). Sono comunque da distinguere i disturbi dati da problemi motori (fluttuazione, difficoltà a girarsi nel letto, crampi muscolari, ecc ... ), in base a questo andrà fatta una terapia adeguata.

Disturbi vegetativi

• Ipotensione ortostatica > molto frequente nel Parkinsoniano, è possibile causa di cadute, spesso aggravata dalla terapia farmacologica anti-Parkinson. Alle volte non si manifesta come sincope, cioè non si verificano svenimenti ma nella maggior parte dei casi in generale si nota che il paziente fa fatica ad alzarsi, sbanda e cade, ed è per questo che è molto importante cercare di tenere sempre sotto controllo la pressione.
• Stipsi -> per questo disturbo è importante agire tramite esercizio fisico
• Incontinenza urinaria da urgenza
• Disturbi del sonno: multifattoriali (disturbi motori con difficoltà a girarsi nel letto, crampi muscolari, sogni vividi, allucinazioni).
• Iperseborrea
• Disfunzione erettile

Decorso della malattia

È frequente un inizio monolaterale dei disturbi.

Ci sono forme tremorigene e non (spesso più disabilitanti).

Dopo anni di terapia compaiono:

• Freezing
• Fluttuazioni (generalmente correlate a quando finisce l'effetto del farmaco)
• Fenomeni on-off (passaggi rapidi da acinesia a discinesie)
• Discinesie -> movimenti involontari a livello del capo, degli arti superiori ecc ... la terapia anti Parkinson migliora da una parte la bradicinesia ma dall'altra aumenta le discinesie. In questo caso si valuta con il paziente cosa è meglio per lui (ad esempio, ci sono pazienti che preferiscono movimenti bradicinetici alle discinesie o viceversa)
• Progressiva perdita della capacità di deambulare
• In alcuni casi si sviluppa demenza

Scala di valutazione specifica per la gravità dei sintomi (Unified Parkinson Disease Rating Scale - UPDRS)

Unisce una quantificazione di: aspetti motori, aspetti non motori delle ADL, esame fisico (es. finger tapping) ed eventuali complicanze motorie.

Parte I: Esperienze non - motorie della vita quotidiana

Deficit cognitivo, psicosi, depressione, apatia, disturbi del sonno, disautonomia

Parte II: Esperienze motorie della vita quotidiana

Eloquio, deglutizione, salivazione, alimentazione, abbigliamento, igiene personale, scrittura, tempo libero, girarsi a letto, tremore, passaggi posturali, deambulazione, freezing

Parte III: Valutazione motoria

Eloquio, mimica facciale, rigidità, movimenti delle dita, delle mani, delle gambe, alzarsi dalla sedia, deambulazione, postura, stabilità posturale, bradicinesia, tremore

Parte IV: Complicanze motorie

Discinesie, fluttuazioni motorie, distonie

Diagnosi

• Necessaria bradicinesia + tremore a riposo e/o rigidità (ricorda che Parkinson può essere non tremorigeno!)
• Tipicamente buona risposta alla terapia con farmaci dopaminergici.
• TAC/RMN encefalo per escludere forme secondarie.
• Conferma diagnostica di parkinsonismo degenerativo mediante SPECT cerebrale con DAT-scan > per individuare eventuale degenerazione dei terminali dopaminergici, serve anche per distinguere la malattia da altri parkinsonismi secondari.

Esistono anche dei parkinsonismi secondari:

• Da farmaci ad azione anti-dopaminergica: antipsicotici o procinetici (ad esempio Plasil) > attenzione a dare ad un parkinsoniano anche un antipsicotico!
• Da altra patologia cerebrale strutturale (ad esempio encefalopatia vascolare, encefalopatia pugilistica, idrocefalo normoteso)
• Da sostanze tossiche
• Nell'ambito di malattie neurodegenerative diverse