Inmunopatología: Explorando las enfermedades autoinmunes

Inmunopatología

Dr/Dra Nombre Profesor/a Anatomía Patológica I Inmunopatología Clase Nº25 - (02/05/2024)

Objetivos de Aprendizaje y Anotaciones Importantes

OBJETIVOS APRENDIAZAJE & ANOTACIONES IMPORTANTES CLASE La información es toda del power point no ha cambiado nada.

Contenido e Índice

CONTENIDO & ÍNDICE Contents

Objetivos de Aprendizaje y Anotaciones Importantes

OBJETIVOS APRENDIAZAJE & ANOTACIONES IMPORTANTES CLASE 1

Contenido e Índice

CONTENIDO & ÍNDICE 1

Desarrollo de Contenidos

DESARROLLO CONTENIDOS 2

1. PSORIASIS- ARTRITIS PSORIASICA 2
2. ARTRITIS REUMATOIDE 2
3. ESCLEROSIS MÚLTIPLE 3
4. MIASTENIA GRAVIS 4
5. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO 6
6. ENFERMEDAD DE GRAVES. 7
7. TIRODITIS DE HASHIMOTO 8
8. VITILIGO 9
9. DIABETES TIPO I 10
10. PANCREATITIS AUTOINMUNE 11
11. HEPATITIS AUTOINMUNE 12
12. COLANGITIS BILIAR PRIMARIA 13
13. COLANGITIS ESCLEROSANTE 14
14. ENFERMEDAD CELIACA 15

BIBLIOGRAFIA 16 Nieves Jiménez López Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2023/2024 Medicina-UMH @ Página 1 de XDr/Dra Nombre Profesor/a Anatomía Patológica I Inmunopatología Clase Nº25 - (02/05/2024)

Desarrollo de Contenidos

Los excesos, defectos o errores de la inmunidad causan enfermedades: Alergia: hipersensibilidad inmunológica frente a agentes alérgenos normalmente inocuos pero que para el receptor suponen una activación masiva y generalizada del sistema inmune, que pretende atacar y eliminar la sustancia. Inmunodeficiencia: la ausencia de respuesta inmune deja desprotegido al organismo frente a agentes externos, produciendo infecciones de repetición. Autoinmunidad: Es una reacción inmunológica errónea y excesiva contra los antígenos propios (autoantígenos). El sistema inmune de un individuo que funcione correctamente debe reaccionar contra los antígenos extraños y no debe reaccionar contra los componentes propios. Si esto no sucede así, se producen enfermedades autoinmunes como, por ejemplo: la artritis reumatoide, hepatitis autoinmune, miastenia gravis.

Psoriasis y Artritis Psoriásica

1. PSORIASIS- ARTRITIS PSORIASICA La enfermedad psoriasica es una enfermedad crónica provocada por un sistema inmunitario hiperactivo que ataca la piel y las articulaciones. Provoca la aparición de parches (placas) descamativos, rojos y con picazón en la piel (llamados psoriasis). La psoriasis es la enfermedad inflamatoria de la piel más común y afecta aproximadamente al 4% de la población. Alrededor de un 1/3 de todas las personas con psoriasis desarrollan una artritis inflamatoria que causa dolor e hinchazón en las articulaciones (llamada artritis psoriasica). Definición: Inflamación de las articulaciones interfalangicas distales de los pies y las manos. Las causas son complejas incluyendo factores genéticos, autoinmunes y ambientales.

Fisiopatología de la Psoriasis

Fisiopatología: Activación de células T (Th1) y liberación de citocinas (TNFa, IFy, IL12, etc). Por otro lado, las células dendríticas producen IL23, que activa las células Th17, que luego desempeñan un papel clave en el desarrollo de la psoriasis. Las células Th17 producen IL17, lo que promueve la producción de otras moléculas proinflamatorias. La IL23 a su vez, tambien induce a los macrofagos a secretar TNFa

Artritis Reumatoide

2. ARTRITIS REUMATOIDE La artritis reumatoide (AR) es una enfermedad autoinmune cronica que afecta principalmente a las articulaciones. En la artritis, el sistema inmunológico se desregula y ataca por error los tejidos sanos, en este caso, las membranas sinoviales que recubren las articulaciones. Este ataque provoca una inflamación crónica en las articulaciones, lo que conduce a la degeneración del cartílago y del hueso circundante. La inflamación persistente puede causar dolor, rigidez, hinchazón y perdida de funcion en las articulaciones afectadas. Con el tiempo, la artritis reumatoide puede provocar daños permanentes en las articulaciones, lo que resulta en deformidades y discapacidad. A nivel molecular, se cree que la AR involucra la activación de células inmunitarias, como los linfocitos T y las células B, así como la liberación de citocinas proinflamatorias, como el factor de necrosis tumoral alfa (TNF-a) e interleucinas. Estos mediadores inflamatorios desempeñan un papel crucial en la respuesta inmunitaria y Nieves Jiménez López Universidad Miguel Hernández. Medicina-UMH @ Segundo - Grado Medicina 2023/2024 Página 2 de XDr/Dra Nombre Profesor/a Anatomía Patológica I Inmunopatología Clase Nº25 - (02/05/2024) contribuyen a la inflamación crónica y la destrucción articular en la AR. La causa exacta de la artritis reumatoide aun no se comprende completamente, pero se cree que está influenciada por una combinación de factores genéticos, ambientales y hormonales. Algunos factores de riesgo incluyen antecedentes familiares de AR, tabaquismo, infecciones virales y cambios hormonales. El diagnóstico de la AR se basa en una combinación de síntomas clínicos, hallazgos en el examen físico y pruebas de laboratorio, para detectar marcadores inflamatorios y anticuerpos específicos, como el factor reumatoide (según la comisión del año pasado se refiere a las IgM) y los anticuerpos antipéptidos cíclicos citrulinados (anti- CCP). El tratamiento de la AR se centra en aliviar los síntomas, reducir la inflamación, prevenir el daño articular y mejorar la calidad de vida del paciente. Esto puede incluir medicamentos antiinflamatorios no esteroides (AINE), corticosteroides, terapias biológicas dirigidas y, en casos graves, cirugía para reparar o reemplazar articulaciones dañadas. Además del tratamiento farmacológico, la fisioterapia, la terapia ocupacional y el manejo del estrés también pueden desempeñar un papel importante en el manejo integral de la AR. Es fundamental un enfoque multidisciplinario que involucre a reumatólogos, médicos de atención primaria, fisioterapeutas y otros profesionales de la salud para brindar la mejor atención posible a los pacientes con AR.

Esclerosis Múltiple

3. ESCLEROSIS MÚLTIPLE La esclerosis múltiple (EM) es una enfermedad crónica del sistema nervioso central (SNC) que afecta principalmente al cerebro y la médula espinal. Se caracteriza por inflamación, la desmielinización y la formación de placas de cicatriz en el SNC, que interrumpen la transmisión de señales nerviosas. En condiciones normales, la mielina es una sustancia grasa que recubre y protege los nervios del SNC, facilitando la conducción rápida y eficiente de los impulsos nerviosos. En la EM, el sistema inmunológico ataca por error la mielina, provocando inflamación y daño en los nervios. Esto interrumpe la comunicación entre el cerebro y el resto del cuerpo, lo que resulta en una amplia gama de síntomas neurológicos y discapacidades. Los síntomas de la EM pueden variar ampliamente y pueden incluir fatiga, debilidad muscular, problemas de equilibrio y coordinación, entumecimiento u hormigueo en diversas partes del cuerpo, dificultades cognitivas, trastornos visuales (como vision borrosa o doble) y problemas de control de la vejiga y los intestinos.

Subtipos de Esclerosis Múltiple

Se clasifica en varios subtipos: EM recurrente-remitente • · EM progresiva La EM recurrente-remitente es la forma más común, caracterizada por episodios de exacerbación de los síntomas (recaídas) seguidos de períodos de remisión parcial o completa. Con el tiempo, aproximadamente el 60-70% de las personas con EM recurrente-remitente pueden progresar a una forma secundariamente progresiva de la enfermedad, en la que los síntomas empeoran de manera constante con o sin exacerbaciones Se han identificado ciertos factores de riesgo, como antecedentes familiares de EM, exposición a ciertos virus, deficiencias de vitamina D y hábitos de fumar. El diagnóstico de la EM se basa en la historia clínica del paciente, los síntomas neurológicos, el examen físico, pruebas de imágenes del cerebro y la médula espinal (como resonancia magnética) y pruebas para descartar otras enfermedades similares. No existe una cura para la esclerosis múltiple, pero existen tratamientos que pueden ayudar a controlar los síntomas, reducir la frecuencia de las recaídas, retrasar la progresión de la enfermedad y mejorar la calidad de vida del paciente. Estos tratamientos pueden incluir esteroides en pautas cortas para los brotes, medicamentos modificadores de la enfermedad, terapias de rehabilitación, manejo de sintomas y apoyo psicológico.

Anticuerpos Implicados en Esclerosis Múltiple

Posibles anticuerpos implicados en la enfermedad: . Autoanticuerpos contra la mielina: Se han detectado autoanticuerpos dirigidos contra componentes de la mielina, la sustancia que recubre los nervios en el sistema nervioso central. Estos autoanticuerpos pueden desempeñar un papel en la destrucción de la mielina y la inflamación asociada en la EM. Nieves Jiménez López Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2023/2024 Medicina-UMH @ Página 3 de XDr/Dra Nombre Profesor/a Anatomía Patológica I Inmunopatología Clase Nº25 - (02/05/2024) . Autoanticuerpos contra proteínas del sistema nervioso central: dirigidos contra proteínas específicas del sistema nervioso central, como la proteína básica de mielina (MBP) y la proteína proteolipídica (PLP). . Autoanticuerpos antinucleares (ANA): Los ANA son autoanticuerpos que pueden dirigirse contra los núcleos de las células y se asocian comúnmente con enfermedades autoinmunes sistémicas como el lupus eritematoso sistémico (LES). Los ANA no son específicos de la EM, pero se han detectado en algunos pacientes. Aunque se han identificado estos autoanticuerpos, su presencia no es suficiente para establecer el diagnóstico de la enfermedad.

Miastenia Gravis

4. MIASTENIA GRAVIS La miastenia gravis es una enfermedad autoinmune producida por anticuerpos contra el elementos de la placa neuromuscular en la membrana post-sináptica. Defecto en el receptor nicotínico de la acetilcolina (AChR). Este está presente en la membrana subsináptica de la unión neuromuscular (placa motora). Se produce daño debido a la circulación de autoanticuerpos contra el receptor. El receptor de acetilcolina también está presente en el timo normal, en las células de tipo mioide. El diagnóstico se establece por la combinación de la clínica + serología + estudios neurofisiológicos. Cuando esto ocurre concomitantemente con un tumor, se denomina Miastenia Gravis paraneoplásica.

Anticuerpos en Miastenia Gravis

Anticuerpos que atacan y destruyen los receptores de la acetilcolina en la unión neuromuscular: Ac anti receptor Ach (85%) Ac anti MUSK (10%) Ac anti LRP4 (1-3%) Ac anti proteínas del músculo estriado: titina y rianodina 15% de los paciente son seronegativo El timo puede contener centros germinales ectópicos con células B que producen anticuerpos contra el receptor acetilcolina de la siguiente manera: Puede deberse a que las células T ataquen a las células mioides que las detectan como extrañas, e inducen a las células B a producir autoanticuerpos. Esto hace que en el timo se desarrollen centros germinales contra el receptor de la acetilcolina. Esto podría estar en relación con la hiperplasia tímica. No obstante, la conexión fisiológica con los timomas no está clara. Sí se sabe que los pacientes con MG con timomas pueden tener autoanticuerpos contra la titina u otros antígenos musculares estriados. El 12% de los pacientes con miastenia gravis (MG) tienen otras enfermedades autoinmunes, incluida la enfermedad de Graves y la artritis reumatoide. El 65% de los pacientes tienen hiperplasia tímica, un 25% de timo normal y un 10% desarrollan timomas. Los factores de riesgo para el timoma son los hombres con mas de 50 anos y sintomas iniciales de MG. Nieves Jiménez López Universidad Miguel Hernández. Segundo - Grado Medicina 2023/2024 Medicina-UMH @ Página 4 de X