Síndrome de Tercera Ventana y Paroxismia Vestibular: anatomía y patogenia

Síndrome de Tercera Ventana y Paroxismia Vestibular

Dra. Katherine Walker
Transcribe Tomás González S.
En gris criterios diagnósticos expuestos en último modulo.

Historia del Síndrome de Tercera Ventana

En 1939 Pietro Tullio generaba fenestraciones en CSC en palomas provocando movimientos cefálicos
y oculares en el canal afectado.
Este fenómeno se veía también al aplicar presión en el CAE (Hannebert) o con ruidos intensos (Tullio)
Pacientes con fístula perilinfática, sordera congenita, Meniere de larga evolución y colesteatoma
pueden provocar también estos signos.

Síndrome de Tercera Ventana: Anatomía y Fisiopatología

Cuando hablamos de síndrome de tercer ventana hay que recordar la anatomía del oído interno, el
cual consta de un laberinto óseo, una cápsula ótica y un laberinto membranoso entre los cuales hay
un espacio que se denomina espacio perilinfático que está lleno de perilinfa y en el interior del
laberinto membranoso tenemos endolinfa. Todo el laberinto óseo está sellado, excepto en algunos
sitios como la ventana redonda, la ventana oval y también tenemos otras comunicaciones con el
exterior como el acueducto vestibular.
Normalmente tenemos dos ventanas que son significativas. La tercera ventana consiste entonces en
una comunicación anormal para los líquidos del oído interno que se manifiesta con síntomas
cocleovestibulares, es decir, deja de ser un circuito cerrado.

Síndromes de Tercera Ventana Conocidos

Los síndromes más conocidos son: Sd. de dehiscencia del CSC superior, fístula perilinfática y fístula
laberíntica.

Clínica del Síndrome de Tercera Ventana

• Vértigo inducido po presión o sonido
• Hipoacusia de conducción para tonos graves (< 2000 Hz habitualmente)
• Reflejos estapedianos y EOA presentes
• VEMPs con aumento de amplitud y umbrales < 85Db

Síndrome de Tercera Ventana con Hipoacusia

Tercera Ventana Anatómica

• Canales
  • Dehiscencia de CSC superior, posterior y lateral.
• Vestíbulo
  • Sd acueducto vestibular dilatado
  • Malformaciones de oído interno que causan dehiscencia entre CAI y vestíbulo
• Cóclea
  • Dehiscencia entre canal carotideo y escala vestibular.
  • Malformaciones de oído interno con dehiscencia entre CAI y escala vestibular.

Tercera Ventana Difusa

• Enfermedad de Paget (cápsula reblandecida que actúa como tercera ventana)

Síndrome de Dehiscencia de CSC Superior

Etiología del Síndrome de Dehiscencia

Tiene una etiología congénita.
Presente en 0,5% de los huesos temporales de cadáveres.
Consiste en un adelgazamiento del tegmen timpani y tegmen antri que se asocia a un
adelgazamiento de la zona de la emiencia arcuata que coincide aproximadamente en la zona
donde se encuentra el CSC anterior.
La mayoría de las veces este adelgazamiento es bilateral y asintomático.
1Puede verse acentuado por traumas e hipertensión endocraneana.
Se ha relacionado con asociación genetica con DFNA9 por mutación del gen Coch

Histología de la Dehiscencia

Corte histológico en donde se puede observar
la cápsula ótica (hueso compacto y firme, de
los más duros que tenemos). Podemos
observar un adelgazamiento de la cápsula
ótica dejando una fina capa de endostio y una
capa del laberinto membranoso que queda
expuesto a la presión desde afuera y desde
adentro para así generar cambios en la presión
dentro del canal.
sps
SC
DC

Patogenia de la Dehiscencia

La dehiscencia actúa como tercera ventana en el oído interno, derivando energía acústica desde la
cóclea a bajas frecuencias, permitiendo al csc responder a estímulos de sonido y presión, es decir, el
csc puede responder a estímulos de sonido por la ventana oval o por la dehiscencia (por ejemplo,
aumento de la PIC o valsalva).
Lo normal es que la onda acústica llega a la rampa vestibular y sale por la rampa timánica por la
membrana timpánica secundaria y se acaba la onda. Cuando hay patología, parte de esa onda no
llega a la membrana timpánica secundaria, sino que se va por la dehiscencia (o por acueducto
vestibular agrandado) y de esa manera, la fuerza que llega a la membrana timpánica secundaria llega
con menor intensidad y se genera este fenómeno físico en donde hay una hipoacusia de conducción
secundaria.
Hipoacusia de conducción mejora tras cirugía correctiva.
Weber lateraliza al lado afectado.
Canal derisorse
Normal ear
air conduction
Sersoro dos
Third-window
lesions
air conduction
Vestibule
-
A
B
Canal deriscence
Normal ear
bone conduction
Third-window
lesions
bone conduction
Mest bule
C
EVAS, inner ear matormations
D

Clínica de la Dehiscencia

2Clínica
Episodios recurrentes de vértigo y
oscilopsia, inducido por estímulos
que producen cambios en la presión
intracraneal o de oído medio.
Hipersensibilidad
a
sonidos
conducidos por vía ósea (autofonía).
Se produce un fenómeno de
autofonía
muy especial.
Los
pacientes refieren que es tanta la
autofonía que incluso son capaces
de
escuchar
sonido del
movimiento de los ojos, corazón.
Nistagmo torsional con ruidos
fuertes.
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FIG. 1. Asdugrana ufegie patonti (Cuma 4-1 1) at the line of da gioia of uriatural superior us monazar canal di/vocanem (0000).
Hipoacusia de conducción de tonos graves.
Signo de Tulio y Hennebert.

Diagnóstico Diferencial de la Dehiscencia

Otoesclerosis: Hipoacusia de conducción ascendente (la mayoría de las veces) con tímpano sano.
Impedanciometría con reflejo negativo o invertido. (Si reflejo positivo penar en tercera ventana).
Fístula Perilinfática: Tendremos antecedente de traumatismo o barotrauma.
Colesteatoma con erosión de csc: otoscopia no será normal
Meniere de larga evolución.
Tumores con erosión secundaria que pueden producir dehiscencia.

Diagnóstico de la Dehiscencia

Solicitar TAC de cortes finos (0,5 a 1 mm) de alta
resolución. Dehiscnecia debe estar presente en al
menos dos cortes continuos. ( Se pueden solicitar
las proyecciones de Stenvers y Pöschl pero si se
pide con protocolo de dehiscneica de canal
semicircular vienen incluidos. Son cortes que van
en el eje del peñasco y en el eje transverso del
peñasco).
Fig. 1: Coronal view of a high resolution CT scan of the temporal
bone showing a dehiscence in the roof of the right superior
semicircular canal

Tratamiento de la Dehiscencia

• Observación: En pacientes que no tienen mucha molestia con autofonía. Tienen un poco de
  hipoacusia que no les molesta y lo que les molesta es el vertigo con ruido fuerte pero vana
  a evitar ruidos fuertes o el vertigo con Valsalva. Pacientes prefieren evitar esas situaciones a
  operarse.
• Se ha descrito la colocación de tubos de ventilación transtimpánicos para disminuir la
  autofonía.
• Cierre del nicho de la ventana redonda

3-
El tratamiento definitivo corresponde al cierre o bloqueo del canal semicircular, el
aislamiento de este canal para que no gatille, por ejemplo, con aumento de la presión
intracraneal.
Bone chips

• Para el manejo quirúgico existen dos opciones dependiento de la ubicación del defecto:
  • Si la ubicación es más profunda y no accesible por vía mastoidea, optaremos por un
    abordaje por fosa media. (Puede ser un pequeño abordaje por una craneotomía
    pequeña supraótica donde se despega el periostio y la duramadre del tegmen
    tímpani en la zona de la vertiente anterior del peñasco y se descubre la dehisencia
    del csc. Al descubrir la deshiscnecia de sella el defecto e incluso se puede colpsar el
    canal de manera que no reciba estímulos. Se puede utilizar fascia, chips de hueso,
    cera de hueso, hidroxiapatita)
  • Ubicación accesible, se puede realizar aboprdaje transmastoideo. Menos
    complicaciones (retracción del lóbulo temporal, no hay que g¿hacer craneotomía).
    Se esqueletizan los canales, llegando a la zona del defecto del csc superiory se aisla
    el canal de las presiones externas.

Fascia
Bone pate
Dura
Cartilage
Bone pate'

Fístula Laberíntica

Consiste en una comunicación anormal entre el laberinto membranoso y el oído medio. La
clasificación se relaciona con el grado de erosión, el defecto y la profundidad. La mayoría de las veces
esta fístula se producen por colesteatoma el que erosiona la cápsula ótica hasta que desaparece.
Desde afuera hacia adentro tenemos las siguientes capas -. El endostio, la membrana del endostio y
la membrana del canal. Entre la membrana del endostio y la membrana del canal se encuentra el
canal membranoso y bajo la membrana del canal tenemos el espacio perilinfático.

Clasificación de Dornhoffer - Milewski

bony labyrinth
endosteum
perilymphatic space
membranous labyrinth
Fig. 1. Schema of fistula staging system.
4Colesteatoma: fístula por erosión del laberinto
óseo (4-12%)
La fístula laberíntica al manifestarse como
consecuencia
de
un
colesteatoma,
habitualmente lo hace en el csc lateral 90% por
su superficialidad y protrusion hacia el oído
medio, luego del superior y luego del posterior.
Importante destacar que no hay salida de
líquido a la cavidad timpánica.

Diagnóstico de Fístula Laberíntica

Hipoacusia SN
Signo de Hennebert:

• Al aplicar presión positiva, hay desviación conjugada de los ojos hacia el lado opuesto,
  seguido de un movimiento rápido de corrección ocular
• El nistagmo es hacia el lado afectado y puede ser horizontal, torsional o vertical,
  dependiendo del sitio afectado.
• Test ENG de fístula
  Imágenes: RM y TAC oídos de cortes fino y alta resolución

Tratamiento de Fístula Laberíntica

Controversial :
En cuanto a si se deja o no matriz de colesteatoma previniendo riesgo de generar una anacusia/
laberintectomía por arrastrar parte del laberinto.
Retirar matriz completamente con cautela para eliminar colesteatoma y riesgo de recidiva.
Se pone parcha con fascia y hueso y gelas.
Otra técnica endoscópica se realiza "bajo el agua" con infusión continua de Ringer Lactato que sería
protector de los líquidos del laberinto, por ejemplo, si hubiera una filtración al realizar la resección
de la matriz, el ringer evitaría una secuela audiovestibular.
Tratamiento con corticoides pre y post cirugía.

Fístula Perilinfática

Corresponde a una comunicación anormal entre el espacio perilinfático y el oído medio, ósea, salida
de líquido a la cavidad timpánica.
Causas: Traumáticas, post quirúrgicas, malformaciones como Mondini y espontáneas (raras)

Clasificación Japonesa de Fístula Perilinfática

Categoría 1: Tiene relación con trauma, enfermedad del oído medio o interno y cirugías.
Categoría 2 y 3: Tiene relación con los barotraumas. 2 de origen externo (avión, buceo). 3 Origen
interno (sonarse, toser)
Categoría 4: idiopática.
Table 1. Proposed Japanese etiological classification of PLF (2017)
Category 1
Linked to trauma, middle and/or inner ear diseases, surgeries
1
a
Direct labyrinthine trauma (stapes luxation, otic capsule fracture, etc.)
b
Other trauma (head injury, body contusion, etc.)
2
a Middle or inner ear diseases (cholesteatoma, tumor, anomaly, dehiscence, etc.)
b Iatrogenic (ear surgeries, medical treatments, etc.)
Category 2
Linked to barotrauma caused by antecedent events of external origin (such as flying or diving)
Category 3
Linked to barotrauma caused by antecedent events of internal origin (such as straining, sneezing or
coughing)
Category 4 Has no apparent antecedent event (idiopathic)
5