Tema 6: Miocardiopatías, enfermedades que afectan la función cardíaca

Concepto de Miocardiopatía

La miocardiopatía es una enfermedad que afecta a la capa media del corazón (miocardio).

• Esta capa es la encargada del bombeo cardiaco.
• Influye en la capacidad de contracción del corazón.

Las miocardiopatías afectan al musculo miocardico y provocan una disfunción cardiaca.

• Afectan a la función sistólica y diastólica.

El principal problema de las miocardiopatías es que degeneran en una insuficiencia cardiaca.

• Pueden producir una muerte súbita ante el esfuerzo de una actividad física ya que no siempre se dan síntomas previos.

Tipos de Miocardiopatías

Miocardiopatía Primaria, Idiopática o Esencial

Se desconoce su causa. Puede ser:

• Dilatada.
• Hipertrófica.
• Restrictiva.

Miocardiopatías Secundarias

Se asocian a otros procesos como isquemia, enfermedades infecciosas, exposición a toxinas, trastornos del tejido conjuntivo, enfermedades metabólicas o deficiencias nutricionales.

MIOCARDIOPATIA HIPERTROFICA MIOCADIOPATIA RESTRICTIVA POR VOLUMEN MIOCARDIOPATIA DILATADA CORAZON NORMAL HIPERTROFIA CARDIACA EXCENTRICA EJERCICIO "AEROBICO" HIPERTROFIA CARDIACA CONCENTRICA EJERCICIO "ANAEROBICO" POR PRESION DIASPLASIA ARRITMOGENICA VENTRICULO DERECHO

Patrones Clásicos y Clasificación

1TEMA 6 Clínica 2ºEnfermeria PATRONES CLÁSICOS: CLASIFICACIÓN

Miocardiopatía Dilatada

Se caracteriza por una inflamación difusa y una degeneración rápida de las fibras miocárdicas (elongación de las fibras musculares) lo que causa una dilatación ventricular (ya que en ellos se encuentra la mayor masa muscular cardiaca).

• Todo ello altera la función sistólica.
• Se produce dilatación sin engrosamiento de la pared.

En la miocardiopatia dilatada se produce una dilatación de las cámaras cardíacas con alteración de la contracción ventricular (disfunción sistólica). Se produce un incremento de los volúmenes diastolico y sistólico, y la fracción de eyección del ventrículo izquierdo se reduce de forma notable lo que disminuye el gasto cardíaco.

Manifestaciones Clínicas de la Miocardiopatía Dilatada

• Dilatación de ventrículo izquierdo, ventrículo derecho o ambos.
• Aumento de la presión parietal.
• Hipertrofia compensadora.
• Aumento del consumo de O2.

Las manifestaciones de la miocardiopatia dilatada se producen de forma gradual y son asintomáticos al principio.

• En su progresión se van desarrollando signos de insuficiencia cardiaca.

Es la miocardiopatía más frecuente y puede ser reversible.

Miocardiopatía Dilatada: Causas y Complicaciones

2TEMA 6 Clínica 2ºEnfermeria Es causa de arritmias (por la hipertrofia del miocardio) y de trombos intracavitarios (por aumento del tamaño de las cavidades). La causa es principalmente infecciosa aunque también la pueden causar algunos fármacos (quimioterapia) o factores genéticos.

• Etiología mixta.

Miocardiopatía Hipertrófica y Muerte Súbita

La miocardiopatia hipertrófica se produce por una reducción de la distensibilidad del ventrículo izquierdo con hipertrofia de la masa ventricular muscular con más de 15 mm de grosor.

• No todo el músculo se hipertrofia por igual.
• En la mayor parte de los casos la masa del tabique interventricular (sobre todo su parte superior) sufre una mayor hipertrofia que la pared libre del ventrículo.
• Este tabique hipertrofico estrecha el paso de sangre hacia la aorta, dificultando la salida de flujo ventricular.

Sus características principales se deben a la hipertrofia ventricular masiva siendo contracción rápida y forzada del ventrículo izquierdo, alteración de la relajación (diástole) y con posible obstrucción del tracto de salida (flujo aórtico). El llenado ventricular se altera por lo que se reduce el volumen diastolico. La disminución del llenado ventricular y la obstrucción del flujo provocan una reducción del GC sobre todo durante el esfuerzo.

• Esto provoca un aumento compensatorio de la presión auricular y aumento de la presión diastólica ventricular.

Manifestaciones Clínicas de la Miocardiopatía Hipertrófica

• Hipertrofia del ventrículo izquierdo y/o ventrículo derecho especialmente en el septo, con posible obstrucción en el tracto de salida que conlleva una disminución del GC.
• Síncopes de repetición o parada cardiaca (muy frecuente en deportistas de élite).
• La hipertrofia supone la disminución de la distensibilidad del ventrículo izquierdo, reducción de la función diastólica con aumento compensatorio de la presión auricular y aumento de la presión diastólica ventricular.
• Signos de IC.
• Factor genético (etiología).

Posibilidades de Engrosamiento en Miocardiopatía Hipertrófica

• En la zona septal con afectación valvular aórtica.
• Concentrico siendo en el ventrículo izquierdo con afectación de la válvula mitral.
• Puede ser tambien apical.

Válvula mitral Hipertrofia sep tal asimétrica Hipertrofia apical Ventrículo 1 2 Hipertrofia concéntrica 3

Miocardiopatía Restrictiva

3TEMA 6 Clínica 2ºEnfermeria Se caracteriza por una pared ventricular rígida que altera el llenado en diástole. Las causas de este proceso incluyen la fibrosis miocardica y procesos infiltrativos como la amiloidosis.

• La fibrosis del miocardio y el endocardio condiciona una rigidez ventricular excesiva.

La reducción de la distensibilidad ventricular dificulta el llenado, lo que reduce el tamaño ventricular, aumenta las presiones diastólicas y disminuye el gasto cardíaco.

• Se ven alterados el llenado y la distension durante la diastole (se requieren unas presiones de llenado diastólicas elevadas para mantener el GC).
• La contractilidad no sufre alteraciones y la fraccion de eyección es normal.

Varios procesos patológicos pueden estar implicados como la fibrosis, la hipertrofia y las infiltraciones miocardicas que van a producir rigidez de la pared ventricular.

Manifestaciones Clínicas de la Miocardiopatía Restrictiva

• La rigidez del miocardio y/o endocardio dificulta el llenado ventricular alterando la función diastólica con aumento de la presión diastólica y disminución del GC.
• Signos de IC.

La causa son generalmente procesos infiltrativos, fibrosis y depósitos (etiología mixta).

Procedimientos Diagnósticos

PROCEDIMIENTOS DX Principalmente son el ECG, el ecocardiograma y la biopsia endomiocardica.

• La ecocardiografia se realiza para valorar el tamaño y espesor de la camara, el movimiento de la pared ventricular, la función valvular y la función sistólica y diastólica del corazón.
• La electrocardiograma y la monitorización ambulatoria del ECG muestran la hipertrofia del corazón y detectan las arritmias.
• La radiografía de torax muestra cardiomegalia, aumento de tamaño del corazón y cualquier dato de congestión o edema pulmonar.
• Los estudios hemodinámicos se utilizan para valorar el gasto cardíaco y las presiones en las cámaras cardíacas y el sistema vascular pulmonar.
• La gammagrafía ayuda a identificar cambios en el volumen y la masa ventricular además de defectos en la perfusión.
• El cateterismo cardíaco y la angiografia coronaria permiten valorar la perfusion coronaria y la función y estructura de las cámaras cardíacas, las válvulas y los grandes vasos.
• Tambien valora las relaciones de presiones y el gasto cardíaco.
• La biopsia miocardica se realiza por vía transvenosa y obtiene tejido miocardico para estudio.
• Se estudian las células para descartar infiltración, fibrosis o inflamación.

Proceso del Diagnóstico

Escenario Clínico

• SÍNTOMAS: Dolor torácico, disnea, palpitaciones, síncope o presíncope, paro cardiaco.
• HALLAZGOS ACCIDENTALES: ECG anormal, soplo, arritmia.

4TEMA 6 Clínica 2ºEnfermeria

• CRIBADO FAMILIAR: Familiar de primer grado con miocardiopatia, historia familiar de muerte súbita.

Caracterización Morfológica y Funcional

• MORFOLOGÍA/FUNCIÓN VENTRICULAR: Hipertrofia, dilatación, función sistólica/diastólica.
• CICATRIZ VENTRICULAR/REEMPLAZO ADIPOSO:
• Cicatriz ventricular no isquémica en la RM/examen patológico.
• Otros parámetros de caracterización tisular en la RM.

Fenotipo

• MCH.
• MCD.
• MAVD.
• MCR.
• MCNDVI.

Otros Rasgos Diagnósticos

• Arritmias/enfermedades de la conducción (auriculares, ventriculares, bloqueo auriculoventricular).
• Análisis del pedigrí.
• Pruebas genéticas.
• Afectación extracardiaca.
• Marcadores de laboratorio.
• Histología.

Ecocardiograma

Podemos ver a través del ecocardiograma:

Anomalías Funcionales y Estructurales del Ventrículo Izquierdo

• Función ventricular.
• Hipertrofia.
• Dilatación.

Anomalías Funcionales

Gradientes valvulares y dinámicos.

Biopsia a Través de Cateterismo

Es una biopsia endomiocardica (BEM) con una cuantificación inmunohistoquímica de células inflamatorias e identificación de genomas virales. Es la técnica de referencia para la identificación de inflamación cardiaca. Este procedimiento puede confirmar el diagnóstico de enfermedad autoinmune en pacientes con IC de causa desconocida y sospecha de miocarditis de células gigantes, miocarditis eosinofílica, vasculitis y sarcoidosis.

Procedimientos Terapéuticos

El régimen terapéutico empleado para tratar la insuficiencia cardíaca se emplea también para la miocardiopatia.

• FÁRMACOS: IECAS, ARA II, beta bloqueantes, y antialdosterónicos.
• Basados en las guías de práctica clínica para el tratamiento de la IC.

5TEMA 6 Clínica 2ºEnfermeria

• Tratamiento farmacológico de la causa si procede
• Tratamiento farmacológico de las complicaciones si procede (EJ: Diuréticos (asociados a complicaciones como EAP).
• QUIRÚRGICO: Trasplante cardiaco en casos avanzados.

Manifestaciones Clínicas y Criterios Diagnósticos

MANIFESTACIONES CLÍNICAS Síntomas y signos en pacientes con miocardiopatías e IC congestiva.

• Insuficiencia cardiaca, dolor torácico y embolismo.

Criterios Principales

• Estertores pulmonares.
• Dolor en pecho y arritmias.
• Signos radiológicos de congestión.
• Disnea paroxística nocturna.
• Ortopnea.

Tercer ruido (ritmo de galope) .

• Cardiomegalia.
• Elevación de la presión yugular.

Criterios Secundarios

• Disnea de esfuerzo.
• Edema periférico.
• Depresión.
• Derrame pleural.
• Hepatomegalia.
• Tos nocturna.
• FC > 120 lpm.
• Adelgazamiento de más de 4.5 kg en 6 meses.

* Las aurículas tienen mucha mayor capacidad de dilatarse que los ventrículos.

Factores de Riesgo

• EDAD: Cuanto más joven mayor probabilidad de morir.

Taquicardia ventricular no sostenida.

• Grosor máximo de la pared del ventrículo izquierdo.
• Historia familiar de muerte súbita cardiaca a edad precoz.
• Síncope.
• Diámetro de la aurícula izquierda.
• Obstrucción del tracto de salida del ventrículo izquierdo.

Cardioversión

CARDIOVERSIÓN Es un choque eléctrico administrado de forma que se sincronice con la onda R del ECG.

• Hay que darle al botón de sincronizar (SYNC) con la onda R.