Cefaleas primarias y secundarias: fisiopatología, clasificación y diagnóstico

Introducción: Cefaleas

La CEFALEA, DOLOR DE CABEZA O CEFALALGIA se define como una sensación dolorosa comprendida entre la región supraorbitaria y la zona cervical alta, excluyendo el dolor que se origina en las estructuras faciales. En otras palabras, abarca desde la frente hacia atrás.

Su nombre proviene del latín cephalaea, que a su vez deriva del griego kepadaía (kephalé, cabeza) y constituye el principal motivo de consulta neurológico y, también, uno de los motivos más frecuentes en atención primaria.

Fisiopatología de la cefalea

¿Qué nos duele cuando tenemos cefalea?

Aunque pueda parecer lo contrario, el cerebro no duele, ya que carece de terminaciones nerviosas. En realidad, la cefalea se debe a la estimulación y dolor de estructuras nerviosas extracerebrales.

La cefalea es el resultado de la activación de los receptores nociceptivos craneales extracerebrales. Es importante destacar que, salvo en los núcleos del rafe, el parénquima cerebral o encéfalo es INSENSIBLE al dolor; por lo tanto, lo que realmente duele son otras ESTRUCTURAS SENSIBLES AL DOLOR, entre ellas:

• Cuero cabelludo
• Arteria meníngea media
• Senos de la duramadre
• Hoz del cerebro
• Segmentos proximales de arterias piales

Los estímulos dolorosos son vehiculados por el nervio trigémino para las estructuras supratentoriales, y por las tres primeras raíces cervicales para las infratentoriales. Además, el vago y el glosofaríngeo recogen los estímulos dolorosos de parte de la fosa posterior.

Clasificación de las cefaleas

Las cefaleas se clasifican de la siguiente forma:

CLASIFICACIÓN CEFALEAS PRIMARIAS CEFALEAS SECUNDARIAS · Son las más frecuentes . Es aquella en que el dolor y sus características constituyen el cuadro intrínseco

• Causadas por problemas exógenos (dolor de muelas, tumores, etc.)

CLASIFICACIÓN INTERNACIONAL DE LAS CEFALEAS (IHS, 2013) CEFALEAS PRIMARIAS CEFALEAS SECUNDARIAS NEURALGIAS CRANEALES, DOLOR FACIAL CENTRAL Y PRIMARIO Y OTRAS CEFALEAS

• Migraña* Atribuidas a: · Traumatismo craneal o cervical
• Neuropatías dolorosas y otros dolores · Cefaleas trigémino-autonómicas > Cefalea en racimos o cefalea de Horton (poco frecuente, pero muy intensa, los pacientes sufren mucho dolor)
• Trastorno vascular craneal o cervical faciales
• Otras cefaleas · Trastorno intracraneal no vascular · Otras cefaleas primarias
• Administración de una sustancia o a su supresión
• Infección · Trastorno de la homeostasis · Estructuras faciales o craneales · Trastorno psiquiátrico craneales
• Cefalea tensional*

* Pese a que la cefalea tensional es la más frecuente en la población, es la migraña la principal causa de consulta por cefalea porque es más incapacitante.

Manifestaciones de alarma (Red Flags)

Ante una cefalea, lo primero que debemos determinar es si se trata de una cefalea primaria o secundaria. Para ello, es fundamental identificar SIGNOS DE ALARMA, ya que su presencia sugiere una posible patología secundaria:

1. Cefalea intensa de comienzo súbito en pacientes con: > 50 años, antecedentes de neoplasia y/o inmunodepresión, o riesgo de sangrado aumentado.
2. Evolución del dolor: es importante evaluar si la cefalea presenta alguna de las siguientes características según su evolución: · Inicio brusco o explosivo tras un esfuerzo o maniobra de Valsalva. · Inicio reciente con aumento progresivo en intensidad o frecuencia. · Empeoramiento de una cefalea crónica o falta de respuesta a tratamientos previamente efectivos. · Dolor que: o No responde al tratamiento. o Cambia de características sin una causa clara. o Empeora o se desencadena con movimientos o cambios posturales. o Despierta al paciente por la noche o es de predominio nocturno. o Unilateral (excepto en casos de cefaleas primarias unilaterales como la cefalea en racimos).
3. Síntomas asociados: debe considerarse una cefalea secundaria si se presenta asociada a: · Fiebre sin foco. · Vómitos inexplicables o en escopetazo. · Síntomas o signos neurológicos focales (Ej: signos meníngeos, papiledema o diplopía). · Alteración del nivel de conciencia. · Trastornos de conducta o comportamiento. · Crisis epilépticas.
4. Exploración anormal
5. Cefalea de características atípicas

En estos casos, será necesario estudiar la cefalea en profundidad y solicitar más pruebas complementarias.

REGLA PNEMOTÉCNICA > SNOOP4 · Systemic symptoms (fever, weight loss) or Secondary risk factors (HIV, cancer, autoimmune disorder) // Síntomas sistémicos (fieble, pérdida de peso) o factores de riesgo secundarios (VIH, cáncer, trastorno autoimmune) · Neurologic symptoms or signs // Síntomas o signos neurológicos · Onset: abrupt, peak <1 min // Ininio: abrupto, pico <1 min · Older: >50 years of age // Mayor: >50 años de edad · Previous headache history (new or pattern change) // Antecedentes previos de dolores de cabeza (nuevo o cambio de patrón) · Postural, positional Postural, posicional · Precipitated by valsalva, exertion, etc. // Precipitado por valsalva, esfuerzo, etc. · Papilledema (Inflamación del disco óptico causada por el aumento de la presión intracraneal)

Diagnóstico de cefaleas

El DIAGNÓSTICO de una cefalea se basa fundamentalmente en la anamnesis y la exploración física, pues en la mayoría de los casos, especialmente en las cefaleas primarias, la clínica es suficiente para llegar al diagnóstico, sin necesidad de estudios de imagen. De hecho, muchas veces los TACs se solicitan por petición del paciente y no por una indicación médica real.

Para orientar el diagnóstico, es importante analizar los siguientes aspectos:

• Edad de inicio: las cefaleas primarias suelen comenzar en adultos jóvenes, por lo que un inicio en edad adulta avanzada puede ser un signo de alarma.
• Sexo: algunas cefaleas presentan predominio según el género. Por ejemplo, la migraña es más frecuente en mujeres, mientras que la cefalea en racimos es más común en hombres.
• Tiempo de evolución y periodicidad: se debe evaluar si el paciente presenta crisis repetitivas, cuántas veces a la semana ocurren, etc.
• Duración del episodio
• Localización del dolor
• Intensidad del dolor: por ejemplo, la migraña suele ser de alta intensidad.
• Cualidad del dolor
• Factores desencadenantes (por ejemplo, el ejercicio físico o el alcohol pueden precipitar la cefalea en racimos) o que alivien el dolor.
• Síntomas acompañantes: por ejemplo, en las cefaleas neurálgicas, se deben considerar síntomas como afectación ocular.
• Respuesta a tratamientos previos: por ejemplo, la migraña continua responde a indometacina.

En cuanto a las PRUEBAS COMPLEMENTARIAS, las pruebas de imagen como TAC o RMN de cráneo solo deben solicitarse si existe sospecha de cefalea secundaria debido a la presencia de signos de alarma. Concretamente, es obligatorio realizar TAC / RMN de cráneo en los siguientes casos:

• Presencia de signos o síntomas de alarma.
• Cefaleas que no cumplen los criterios diagnósticos de cefaleas primarias.
• Cefaleas primarias que se diagnostican por exclusión (la mayoría de cefaleas del grupo 4).
• Cefaleas trigémino - autonómicas.
• Limitaciones para obtener una buena historia clínica por barreras linguísticas / culturales.
• Con fin terapéutico en caso de miedo del paciente a padecer una enfermedad grave.

Cefaleas primarias

Las CEFALEAS PRIMARIAS son cuadros en los que el dolor cefálico y los signos acompañantes aparecen sin que exista causa exógena alguna. Podemos encontrar:

• MIGRAÑAS: generalmente dolor hemicraneal. En los últimos años se han producido multitud de cambios respecto al tratamiento, por lo que este apartado ha cambiado respecto a años anteriores.
• CEFALEA TENSIONAL: generalmente dolor tipo opresivo holocraneal.
• CEFALEAS TRIGÉMINO - AUTONÓMICAS: generalmente dolor periorbitario.
• OTRAS CEFALEAS PRIMARIAS

Cefalea en racimos El dolor se concentra en y alrededor de un ojo. Por tensión Gran presión en la cabeza Migraña Dolor, nauseas y cambios visuales son algunos de sus sintomas.

Migraña

La MIGRAÑA es la segunda cefalea más frecuente (después de la tensional) y representa un motivo de consulta habitual, pues, aunque la cefalea tensional es más común, los pacientes con migraña consultan con mayor frecuencia, ya que su intensidad es mayor y, en muchos casos, requiere valoración neurológica.

Además, es una de las enfermedades incapacitantes más frecuentes, con un gran impacto socioeconómico, ya que afecta a un 10 - 15% de la población, especialmente en edad laboral (adultos jóvenes).

Es más común en mujeres, lo que sugiere una posible influencia hormonal, y más del 50% de los pacientes tienen antecedentes familiares de migraña (preguntar siempre), lo que indica una herencia poligénica.

Por último, cabe destacar que existen dos TIPOS principales de migraña:

• Migraña sin aura
• Migraña con aura

La migraña sin aura se asocia con náuseas, vómitos y sensibilidad a la luz y los sonidos La migraña con aura se asocia con alteraciones visuales, sensoriales y del habla

Patogenia de la migraña

La migraña se debe a una disfunción neuronal primaria que desencadena una serie de cambios tanto intracraneales como extracraneales.

A diferencia de lo que se creía anteriormente, la causa principal no es la vasodilatación craneal, sino las alteraciones en la activación neuronal. De hecho, la disfunción en los sistemas nerviosos central y periférico juega un papel clave en la enfermedad, lo que explica por qué algunos pacientes presentan hipersensibilidad a estímulos como la luz, el ruido o incluso el tacto en la cabeza.

Por ello, actualmente NO se acepta la teoría vascular de la migraña, que sostenía que la dilatación de los vasos sanguíneos (vasodilatación) era la responsable del dolor y que el aura se debía a un fenómeno de vasoconstricción.

Concretamente, los PROCESOS O ESTRUCTURAS NEUROLÓGICAS IMPLICADOS EN LA MIGRAÑA son:

1. Depresión cortical propagada (DCP): Se trata de una alteración de la actividad cerebral que se asocia con el aura visual (aunque no todos los pacientes con migraña presentan aura, por lo que esta no es la causa) y otros síntomas de la migraña. Este fenómeno puede activar el sistema trigémino vascular, lo que conduce a la liberación de péptidos inflamatorios y, en consecuencia, al desarrollo de la cefalea. Se manifiesta como una onda de despolarización neuronal y glial que se propaga lentamente por la corteza cerebral desde la parte posterior del cerebro hacia adelante a una velocidad de 2,5 - 5 mm/s, seguida de una inhibición sostenida de la actividad neuronal espontánea. Además, se acompaña de cambios en el calibre vascular, el flujo sanguíneo y el metabolismo energético. HEADACHE AND CBF AURA MIGRAÑA Rela,'ve timin- of CBF aura and headache Hyperperfusion Normal CBF Hypopor- fusion Headache C 2 6 8 10 12 Hours after angiography
2. Activación del sistema trigémino - vascular: Los estímulos dolorosos son transmitidos principalmente por el nervio trigémino hacia las en las estructuras supratentoriales; de manera que, este sistema regula los neuropéptidos proinflamatorios que participan en la sensación de dolor desempeñando un papel esencial en la patogenia de la migraña y en las cefaleas. En concreto, las meninges craneales están inervadas con neuronas aferentes nociceptivas del sistema trigémino vascular; por tanto, durante un episodio de migraña, se activan estas terminaciones nerviosas trigeminales, lo que conduce a la liberación de mediadores neuroinflamatorios.