Patología de las suprarrenales: hiperaldosteronismo e hiperfunción androgénica

Patologia de les suprarrenals

Dra. Olga Rodríguez Núñez Professora Associada Mèdica Hospital Clinic - IDIBAPS. Universitat de Barcelona Clínic Barcelona ID I BAPS R Institut D'Investigacions Biomèdiques August Pi i Sunyer - LIBER ERTAS PERFYNDET. UNIVERSITAT DE BARCELONA · OMNIA LVCE *Dado el carácter y la finalidad exclusivamente docente y necesariamente ilustrativa de las explicaciones en clase de esta presentación, el autor se acoge al artículo 32 de la Ley de Propiedad Intelectual vigente respecto al uso parcial de obras ajenas, del tipo de imágenes, gráficos u otro material expuesto en las diferentes diapositivas Todas las imágenes y figuras presentadas se incluyen como elementos necesarios para ilustrar los contenidos de esta clase

Fisiopatologia glàndules suprarenals

Estructures de mida petita situades sobre els ronyons Inclouen dues parts: l'escorca i la medul.la

Anatomía de la glándula suprarrenal

Corteza suprarrenal Médula suprarrenal Glándula suprarrenal derecha Glándula suprarrenal izquierda Riñón izquierdo @ 2013 Terese Winslow LLC U.S. Govt, has certain rights

Fisiopatologia glàndules suprarenals: Escorça i Medul·la

A) Escorça suprarenal - Segrega 3 tipus d'hormones: 1. Mineralcorticoides (ex. aldosterona) ·Regulen el metabolisme del sodi i el potassi. ·Actuen a través del sistema renina-angiotensina. ·Retenen sodi (Na+) i elimina potassi (K+) -> això augmenta la volemia i la pressió arterial per retenció d'aigua. 2. Glucocorticoides (ex. hidrocortisona o cortisol) .Regulen el metabolisme dels glucids intracellulars. .Tenen acció antiinflamatòria. ·Ajuda a mantenir l'equilibri de sodi i aigua corporal. 3. Androgens (hormones sexuals masculines) ·Participen en la adrenarquia (aparició de pel púbic i axil·lar a la infancia). . També tenen un rol menor en dones. B) Medul·la suprarenal - Produeix catecolamines: adrenalina, noradrenalina i dopamina. Aquestes hormones participen en la resposta d'estrès (lluita o fugida), augmentant la frequencia cardíaca, la pressió arterial i la glucosa en sang.

Eix hipotàlem-hipòfisi-suprarrenal

L'eix HHS es una via hormonal que regula la resposta de l'organisme davant l'estrès i altres funcions essencials com el metabolisme i el sistema immunitari. · Davant d'un estressor (físic o emocional), l'hipotalem allibera CRH (hormona alliberadora de corticotropina). · La hipofisi anterior respon produint ACTH (corticotropina), que estimula la cortex suprarenal. · La cortex suprarenal produeix principalment: o Glucocorticoides (com el cortisol), que ajuden a controlar l'estrès, els nivells de sucre en sang i la inflamació. o També androgens suprarenals, amb menor importancia clínica. 1 Ritmo circadiano Estrés Hipotálamo CRH Hipófisis ACTH Suprarrenal Andrógenos Glucocorticoides

Eix hipotàlem-hipòfisi-suprarrenal: Ritme Circadià

· Aquest eix hipotàlem-hipofisi-suprarenal segueix un ritme circadia: la secreció de cortisol és maxima al matí (entre les 6 i les 9 h) i mínima a mitjanit. · Quan els nivells de cortisol son alts, s'activa un mecanisme de retroalimentació negativa, que redueix l'alliberament de CRH i ACTH per evitar una producció excessiva d'hormones. · En canvi, la secreció de mineralocorticoides (com l'aldosterona) no depen principalment de l'ACTH, sino del sistema renina-angiotensina-aldosterona. Ritmo circadiano Estrés Hipotálamo CRH Hipófisis ACTH Suprarrenal Andrógenos Glucocorticoides

Sistema renina-angiotensina-aldosterona

Aumento presión arterial Retención de sal 5 4 Angiotensina II Aldosterona 3 Enzima convertidora de angiotensina Angiotensina I 2 Renina 1 Angiotensinógeno Descenso presión arterial El sistema renina-angiotensina-aldosterona (SRAA) és un mecanisme fonamental per mantenir la pressió arterial i l'equilibri hidrosalí. 1. Activació del sistema: quan la PA disminueix, els ronyons detecten aquesta baixada i alliberen a la sang un enzim anomenat renina. 2. Conversió en angiotensina II: La renina transforma una proteïna produïda pel fetge, l'angiotensinogen, en angiotensina I. L'angiotensina I és convertida en angiotensina II per acció de l'enzim convertidor de l'angiotensina (ECA), principalment als pulmons. 3. Accions de l'angiotensina II: contribueixen a augmentar la pressió arterial: ·Vasoconstricció: contrau les arterioles, fent pujar la PA. ·Estimula l'alliberament d'aldosterona per part de la cortex suprarenal: l'aldosterona actua sobre els ronyons per afavorir la retenció de sodi i l'eliminació de potassi. ·Estimula l'alliberament de vasopressina (ADH) per la hipòfisi: ADH promou la reabsorció d'aigua als tubuls renals.

Sistema renina-angiotensina-aldosterona: Resultat Final

Aumento presión arterial Retención de sal 5 4 Aldosterona Angiotensina II 3 Enzima convertidora de angiotensina Angiotensina I 2 Renina 1 Angiotensinógeno Descenso presión arterial Resultat final L'augment de sodi i la reabsorció d'aigua provoquen: ·Retenció de líquid ·Augment del volum sanguini .Increment de la pressió arterial

HIPOFUNCIÓ

Hipofunció corticosuprarrenal secundària

· disminueix la sintesi hipofisaria d'ACTH, i per tant també ho fa la secreció de glucocorticoides i d'andrògens. Descenso de ACTH 1 Descenso de glucocorticoides Descenso de andrógenos Hipofunción corticosuprarrenal secundaria

Hipofunció corticosuprarrenal primària (malaltia de Addison)

Hipofunció corticosuprarrenal primaria (o malaltia de Addison): Es caracteritza per una disminució de la secreció de totes les hormones produïdes per l'escorca suprarenal: glucocorticoides, mineralocorticoides i androgens suprarenals. Mecanisme fisiopatologic: quan baixen els nivells de glucocorticoides circulants (com el cortisol), es desinhibeix l'eix hipotàlem-hipofisi. Això provoca: .Augment de la secreció d'ACTH (corticotropina) per part de la hipofisi anterior. ·Aquest augment és consequência de la retroalimentació negativa fallida, ja que la manca de cortisol impedeix la inhibició habitual de l'ACTH. Causes principals: ·Destrucció autoimmune de la glandula suprarenal (la causa més frequent). .Infeccions suprarenals com la tuberculosi. ·Hemorragia suprarenal bilateral. ·Altres agressions o infiltracions de la glandula. Aumento de ACTH Descenso de glucocorticoides Descenso de andrógenos Descenso de mineralocorticoides Hipofunción corticosuprarrenal primaria

Hipofunció corticosuprarrenal (Addison) - Manifestacions

· Hiperpigmentació cutaneomucosa: a causa de estimul excessiu dels melanocits per l'ACTH . Predomina en les arees exposades a la llum, les zones de fricció i les cicatrius recents · Hipotensió arterial: inicialment ortostatica · Astenia, perdua de pes, molesties digestives i trastorns psíquics · La deficiencia d'andrògens repercuteix en la dona (l'home manté testosterona). Disminució del velll axil · lar i pubic · Hiponatremia, hiperpotassèmia (lligat a l'aldosterona) i hipoglucemia (lligat als glucocorticoides) MUCOUS MEMBRANE PIGMENTATION- SKIN PIGMENTATION DARKENING OF HAIR FRECKLING VITILIGO Hypoglycemia HYPOTENSION PIGMENT ACCENTUATION AT NIPPLES AT FRICTION AREAS PIGMENT CONCENTRATION IN SKIN CREASES AND IN SCARS- GI LOSS OF WEIGHT EMACIATION ANOREXIA VOMITING DIARRHEA MUSCULAR WEAKNESS Easy Fatigability 7.Notes M.D.

HIPERFUNCIÓ

Síndrome de Cushing: Causes

· Exces de la funció que exerceixen els glucocorticoides en els teixits · CAUSES a) Administració de glucocorticoides exogens (mes comú) b) Hipersecreció de glucocorticoides endògens i. Independent de l'ACTH: tumor suprarenal (adenoma o carcinoma) ii. Depenent de l'ACTH: tumor de hipofisi

Síndrome de Cushing: Manifestacions

· MANIFESTACIONS - Obesitat troncular, extremitats primes, cara de "Iluna plena", coll ample i prominent ("coll de bufal") - Debilitat muscular proximal de les extremitats - Diàtesi hemorragica angiopática, fragilitat cutània i estries vermelles color "vi" a l'abdomen, per augment de la gluconeogènesi - Hipertensió arterial - Osteoporosi - Trastorns psíquics diversos (depressió, irritabilitat, insomni ... ) Bochechas vermelhas Coxins de gordura (corcova de búfalo) Face em forma de lua Facilidade de contusões, equimoses Pele fina Estrias vermelhas Alcalose por hipocalemia Osteoporose Abdome "em pêndulo" Antebraços e pernas finos Má cicatrização de feridas 7 Netter -M.D. @SAUNDERS ELSEVIER

Hiperaldosteronisme: Causes Primàries

· És el quadre derivat de l'augment de els mineralocorticoides · CAUSES - Primari: a) per tumors de l'escorça suprarenal (habitualment benignes) b) per hiperplasia (excés de cellules) bilateral de l'escorça suprarenal Hipervolemia Aumento de la reabsorción tubular de sodio y agua Hiposecreción de renina Hipersecreción de aldosterona Hiperaldosteronismo primario (hiporreninémico)

Hiperaldosteronisme: Causes Secundàries

- Secundari: a) situacions en què el ronyó detecta disminució del volum (Insuficiencia Cardíaca congestiva, síndrome nefròtica) b) disminució del flux renal (estenosi arterial renal) c) diürètics (de nansa) V Repleción arterial Aparato yuxtaglomerular Hipersecreción de aldosterona Hipersecreción de renina Hipersecreción de angiotensina Hiperaldosteronismo secundario (hiperreninémico)

Hiperaldosteronisme: Manifestacions

· MANIFESTACIONS - La retenció de Na i aigua a hipertensió arterial ja que incrementa la volèmia (per excés d'aldosterona hiperaldosteronisme) - Hipopotassèmia: l'aldosterona mes de retenir Na i liquid elimina K i hidrogenions i provoca alcalosi metabolica

Hiperfunció androgènica: Hiperandrogenisme Primari

La hiperfunció androgenica es una situacio clínica en que hi ha una producció excessiva d'androgens per part de les glandules suprarenals. Aquesta situació pot presentar-se en dues modalitats: 1. Hiperandrogenisme primari ·Es deu a una hipersecreció d'androgens causada per un tumor de la propia glandula suprarenal.

Hiperfunció androgènica: Hiperandrogenisme Secundari i Síndrome Adrenogenital

2. Hiperandrogenisme secundari .Es produeix quan la glandula suprarenal és estimulada per un exces d'ACTH, sovint a causa d'una deficiencia enzimatica congenita que afecta la sintesi hormonal. .El trastorn més frequent és el deficit de 21-hidroxilasa, un enzim clau en la biosintesi dels glucocorticoides i mineralocorticoides. · Quan aquest enzim no funciona correctament, no es poden produir suficients cortisol i aldosterona. · Això provoca un excés compensatori d'ACTH per part de la hipofisi, que estimula la suprarenal i fa que la via de sintesi es desviï cap a la producció excessiva d'andrògens. Aquest quadre clínic rep el nom de síndrome adrenogenital i pot comportar virilització, alteracions del desenvolupament puberal i problemes metabolics.