Ipertensione endocranica e tumori cerebrali, appunti del Prof. Attilio Della Torre

Ipertensione Endocranica

Definizione di Ipertensione Endocranica

L'ipertensione endocranica è l'insieme di segni e sintomi dovuti alla presenza di un processo
espansivo all'interno della cavità cranica (o teca cranica). Questo processo espansivo può essere di
natura:

• ematica, per emorragia epidurale, sottodurale, subaracnoidea o intraparenchimale;
• tumorale, per un tumore benigno o maligno che causano una sindrome da ipertensione
  endocranica rispettivamente in modo lento o acuto;
• liquorale, per idrocefalo (cioè slargamento dei ventricoli) o per tumori all'interno dei
  ventricoli che determinano idrocefalo.

Richiami di Anatomia e Fisiologia del Cranio

La teca cranica contiene 3 elementi principali:

• il parenchima cerebrale (80%);
• il liquor o liquido cefalo-rachidiano (8%), presente nei ventricoli, nelle cisterne della base
  e nelle granulazioni delle convessità;
• sangue arterioso e venoso (12%).

Dal punto di vista anatomico il cranio
viene diviso in due parti: il neurocranio e
lo splancnocranio.
Il neurocranio è la porzione superiore,
quella che contiene l'encefalo e alcuni dei
principali organi di senso.
Lo splancnocranio è la porzione antero-
posteriore, quella che costituisce la faccia.
Parietale
Frontale
Sfenoide-
Nasale-
Lacrimale-
Zigomatico-
Mascellare
Etmoide
Occipitale
Vomere
Temporale
Mandibola

Ossa del Neurocranio

Il neurocranio è costituito da 8 ossa:

• 2 ossa temporali nella parte latero-inferiore;
• 2 ossa parietali nella parte latero-superiore;
• l'osso frontale, ovvero l'osso impari della fronte;
• l'osso occipitale, nella parte postero-inferiore;
• l'osso sfenoide, che si trova in mezzo al cranio;
• l'osso etmoide, che si trova dietro le cavità nasali e davanti all'encefalo.

Ossa dello Splancnocranio

Lo splancnocranio presenta 14 ossa: 2 zigomatiche, 2 lacrimali, 2 nasali, 2 cornetti nasali inferiori,
2 palatine, 2 mascellari, il vomere e la mandibola. Esse prendono parte alla costituzione delle cavità
orbitarie, delle cavità nasali e della bocca.

Suture Craniche

La volta cranica è formata da ossa piatte unite da porzioni di tessuto fibroso (definite suture o
sindesmosi) che fungono da articolazioni fisse. Le principali suture craniche sono:

• la sutura coronale, che unisce l'osso frontale alle 2 ossa parietali e rappresenta il repere
  anatomico che divide la zona motoria da quella sensitiva;
• la sutura sagittale, che unisce le 2 ossa parietali;
• la sutura lambdoidea, che unisce le 2 ossa parietali all'osso occipitale;
• la sutura metopica (o frontale), che, a partire dal naso, raggiunge l'osso frontale,
  dividendolo parzialmente in due (ciononostante quello frontale è un osso impari).

Teca Cranica nell'Adulto e nel Neonato

La teca cranica dell'adulto è quindi rigida e inestensibile, pertanto al suo interno presenta una
pressione più o meno stabile.
Nella volta cranica dei neonati, in corrispondenza delle suture, ci sono delle aree non ancora del
tutto ossificate, che prendono il nome di fontanelle. Esse sono, di fatto, le estremità fibro-
cartilaginee delle varie ossa del neurocranio che, non essendo ancora consolidate1, garantiscono alla
volta cranica una certa malleabilità. Quest'ultima è fondamentale per lo sviluppo delle strutture
dell'encefalo, in quanto permette loro di espandersi liberamente, senza trovare impedimenti.
Nel neonato le fontanelle sono 6: la fontanella anteriore, la fontanella posteriore, le 2 fontanelle
sfenoidali e le 2 fontanelle mastoidee.
Esse rappresentano zone di minore resistenza, quindi nel neonato un'eventuale sindrome da
ipertensione endocranica non sarà subito sintomatica in quanto la scatola cranica non è ancora
inespandibile.

Meningi

Le meningi sono le 3 membrane sovrapposte formate da tessuto connettivo che rivestono
internamente il neurocranio e il canale vertebrale, e ricoprono, con scopi protettivi, l'encefalo e il
midollo spinale (ovvero gli elementi del sistema nervoso centrale). Dall'esterno verso l'interno si
dividono in: dura madre, aracnoide e pia madre (ovvero quella più adesa al parenchima
cerebrale).

Sistema Ventricolare

I ventricoli cerebrali sono 4 cavità comunicanti del cervello adibite alla produzione del liquido
cefalorachidiano e al suo trasporto all'interno dell'encefalo e del midollo spinale. In particolare
distinguiamo: i ventricoli laterali destro e sinistro (o I e II ventricolo) per ogni emisfero cerebrale
e il III e IV ventricolo che sono impari e mediani e comunicano tra loro attraverso una strettoia
anatomica denominata acquedotto di Silvio.
Le altre strutture che compongono il sistema ventricolare sono:

• le vie di interconnessione tra i vari ventricoli, fondamentali per il trasporto del liquor;
• il canale centrale spinale, che collega i ventricoli al midollo spinale;
• le cisterne subaracnoidee, che sono i centri di smistamento del liquor verso le varie parti
  dell'encefalo;

1
Le fontanelle inizieranno a consolidarsi a circa 1 anno e mezzo o 2.

• i plessi corioidei, che sono strutture vascolonervose formate da cellule ependimali deputate
  alla produzione del liquor. I plessi corioidei tappezzano i 2 ventricoli laterali e la tela
  corioidea (ovvero il tetto del III ventricolo e il pavimento del IV ventricolo).

Circolazione del Liquor

Prodotto dai plessi corioidei il liquor inizia la sua marcia nei 2 ventricoli laterali e da questi passa
nel III ventricolo attraverso i fori interventricolari di Monro (che sono uno per ogni ventricolo
laterale); successivamente attraversa l'acquedotto di Silvio e giunge nel IV ventricolo per poi
versarsi, mediante i fori di Luschka e di Magendie rispettivamente nello spazio subaracnoideo
dell'encefalo e nello spazio subaracnoideo del midollo spinale (ovvero lo spazio compreso tra
aracnoide e pia madre), ma solo dopo aver attraversato la cisterna magna, le cisterne della base, gli
spazi pericerebellari e la cisterna ambiens. Infine viene riassorbito dalle granulazioni (o villi) del
Pacchioni, ovvero estroflessioni dell'aracnoide poste a livello dei grandi seni venosi encefalici. In
questo cammino il flusso liquorale risentirà in ogni secondo delle pulsazioni cardiache di spinta in
sistole e di rilassamento in diastole. Si tratta quindi di un flusso pulsatile che si esprimerà, con
maggiore effetto, a livello della strettoia dell'acquedotto di Silvio.
Il liquor assicura protezione e nutrizione al parenchima cerebrale. Si tratta di un materiale biologico
dosabile, contenente elettroliti, proteine e glucosio, che, in condizioni fisiologiche, è inodore e
incolore, simile ad "acqua di roccia"; in tal senso, un liquor dal colore tendente al giallo è
suggestivo di un'infezione batterica (es. meningite o meningo-encefalite di origine batterica).
Ogni 24h vengono prodotti circa 400-500 ml di liquor (quindi circa 18-20 ml ogni ora).

Pressione Intracranica (PIC)

Definizione e Meccanismi di Compenso della PIC

La pressione intracranica (PIC) è la pressione sagittale nella scatola cranica, che corrisponde alla
somma dei volumi di parenchima, sangue e liquor. Secondo l'ipotesi di Monroe-Kellie la somma
di questi volumi deve essere costante (Vp+Vs+Vl=K); pertanto un eventuale aumento del volume
di uno dei 3 componenti determinerà un aumento della pressione intracranica (PIC) che sarà
compensato dalla diminuzione del volume di un altro componente.
Queste variazioni volumetriche vanno sotto il nome di "meccanismi di
compenso", per cui a piccoli aumenti di volume (V) corrispondono piccoli
aumenti di pressione (P) finché, una volta superato il breakpoint, ovvero il
punto di esaurimento della capacità di compenso del sistema, minimi
incrementi di volume determineranno grossi aumenti di pressione.
P
BREAKPOINT
La fase di compenso è resa possibile dalla compliance e dall'elastance del sistema. In particolare,
l'elastance esprime la variazione della pressione al variare del volume, mentre la compliance
esprime la variazione del volume al variare della pressione.

Valori Normali e Aumentati della Pressione Intracranica

Normalmente la pressione intracranica è di circa 15 mmHg. Si considera:

• lievemente aumentata se compresa tra 15-20 mmHg;
• moderatamente aumentata se tra 20-30 mmHg;
• gravemente aumentata se > 30 mmHg.

Cause di Ipertensione Endocranica

L'ipertensione endocranica compare quando viene superato il valore critico di compenso (ovvero
il breakpoint) per:

• edema cerebrale;
• ostacolo alla circolazione liquorale;
• processi espansivi intracranici (dovuti a tumori o altre lesioni occupanti spazio).

Edema Cerebrale e Idrocefalo Ostruttivo

L'edema cerebrale può essere vasogenico o citotossico e si può sviluppare per compressione da
parte di una massa (infatti l'edema più frequente è quello che si sviluppa intorno ad un tumore
cerebrale, ma può svilupparsi anche intorno ad emorragie intraparenchimali).
Un eventuale tumore può inoltre ostacolare la circolazione liquorale, dilatando così il sistema
ventricolare a monte dell'ostruzione e "prosciugando", di conseguenza, quello a valle (poiché esso
non riceverà più liquor), una condizione nota come idrocefalo ostruttivo.

Aspetti Clinici della Sindrome da Ipertensione Endocranica

Sintomi dell'Ipertensione Endocranica

I sintomi dell'ipertensione endocranica sono:

• cefalea e vomito (che sono sintomi specifici);
• vertigini;
• diplopia (visione doppia);
• crisi epilettiche;
• disturbi psichici (ovvero alterazioni del tono dell'umore, tra cui apatia, spesso confusa con
  depressione, o euforia).

Cefalea nell'Ipertensione Endocranica

La cefalea è il sintomo cardine dell'ipertensione endocranica. Ha connotazioni peculiari poiché
solitamente insorge in modo parossistico, ovvero, in caso di pazienti già cefalalgici, assume
caratteri differenti dai soliti attacchi. In tal senso ricorre in modo discontinuo, ma con ritmi
circadiani, soprattutto durante la seconda parte della notte (in quanto in fase REM le variazioni
pressorie intracraniche sono più frequenti).
Spesso, al risveglio, scompare spontaneamente, perché il paziente attua un'iperventilazione
compensatoria antalgica che determina variazioni della pCO2, con annessa vasocostrizione.

Vomito Cerebrale

Il vomito è il cosiddetto vomito cerebrale in quanto è espressione di sofferenza bulbare (i centri
del vomito si trovano infatti nel bulbo encefalico il quale non è coperto dalla barriera emato-
encefalica e rappresenta quindi una zona di minore resistenza; pertanto, quando ci sono dei picchi
di pressione endocranica, essa viene stimolata, causando il vomito. Quindi non si tratta di un
vomito di origine gastrica); è comunque un sintomo usuale, ma è meno frequente della cefalea.
Spesso è presente nelle patologie espansive della fossa cranica posteriore (che contiene i lobi
occipitali, il tronco encefalico, e quindi anche il bulbo, ed il cervelletto).
Ad ogni modo presenta caratteristiche singolari poiché è un vomito: mattutino, a getto, incoercibile
(e quindi non responsivo alla terapia medica) e non è preceduto da nausea.