Sarcoidosi: manifestazioni toraciche, epidemiologia e diagnosi

Sarcoidosi: Manifestazioni Toraciche

Vinod G Maller Ultima revisione di Q8 Rad il 25 maggio 2024

Il coinvolgimento polmonare e mediastinico della sarcoidosi è estremamente comune, visto in oltre il 90% dei pazienti con sarcoidosi. Le caratteristiche radiografiche sono variabili a seconda dello stadio della malattia.

Per una discussione generale, si prega di fare riferimento all'articolo principale: sarcoidosi.

Epidemiologia della Sarcoidosi Polmonare

Le manifestazioni polmonari sono presenti in circa il 90% dei pazienti. I pazienti tra i 20 e i 40 anni sono più comunemente colpiti, anche se il coinvolgimento polmonare può essere visto a qualsiasi età 1. C'è una leggera predominanza femminile, in particolare tra gli afroamericani. È raro negli asiatici.

Presentazione Clinica della Sarcoidosi

La presentazione clinica è variabile. Circa il 50% dei pazienti è asintomatico. Il resto presenta sintomi respiratori (ad esempio tosse e dispnea) o cambiamenti della pelle (ad esempio eritema nodoso, lupus pernio, cicatrici, placche) 3.

La sindrome di Löfgren è una presentazione acuta rara ma specifica con una prognosi migliore.

I test di funzionalità respiratoria tendono a dimostrare un modellorestrittivo con volumi polmonari ridotti e capacità di diffusione ridotta. I componenti ostruttivi sono di solito osservati nei pazienti che fumano anche e sono principalmente attribuibili a questi ultimi 6.

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Patologia della Sarcoidosi

I granulomi sarcoidi si verificano principalmente in una distribuzione lungo i linfatici nella guaina broncovascolare e, in misura minore, nei setti interlobulari e nelle regioni polmonari subpleurali. Questa distribuzione è una delle caratteristiche più utili nel riconoscere patologicamente la sarcoidosi ed è responsabile dell'alto tasso di successo nella diagnosi da parte di biopsie bronchiali e transbronchiali 10.

Pertanto, all'esame lordo, i granulomi polmonari multipli si verificano in una caratteristica distribuzione linfatica e perilinfatica.

Microscopicamente, i granulomi sono tipicamente non-caseating e coalescenti.

I granulomi possono risolversi spontaneamente o progredire fino alla fibrosi.

Modelli Specifici di Sarcoidosi

• sarcoidosi alveolare
• sarcoidosi bullosa
• granulomatosi sarcoide necrotizzante
• sarcoidosi miliare
• sarcoidosi polmonare cavitatoria

Caratteristiche Radiografiche della Sarcoidosi Toracica

Sia la radiografia del torace che la TAC sono comunemente usate per valutare la sarcoidosi toracica. La valutazione delle immagini può essere difficile, poiché le manifestazioni sono variabili e dipendono dello stadio della malattia sia su x-ray che su CT 1-3. Inoltre, è essenziale capire che i risultati dell'imaging sono non specifici o atipici nel 25-30% - la sarcoidosi è spesso definita il "grande imitatore" 7.

Anche se c'è un ampio spettro di risultati di imaging toracico, le manifestazioni più tipiche includono:

• linfoadenopatia hilare e mediastinica simmetrica (>75%) 1,3 o distribuzione
• nodi hilari quasi sempre coinvolti (adenopatia mediastinale media isolata rara)
• ingrandimento ilare unilaterale senza coinvolgimento mediastinale raro (1-3%) 3
• ingrossamento nodale anteriore/posterario isolato non comune - si verifica quasi sempre in combinazione con coinvolgimento mediastinale medio e hilare 3

Modelli Atipici di Sarcoidosi

• modelli atipici più comuni nei pazienti con età ≥50 anni3
• di solito senza effetto di massa sulle strutture adiacenti (ad esempio vasi) 17
• +/- calcificazione nodale
• segno di ammasso di perle nere
• ampio spettro di cambiamenti del parenchimale polmonare: o micronoduli perilinfatici
• opacità/consolidamento dello spazio aereo (ad esempio sarcoidosi alveolare) - meno comuni
• masse polmonari: meno comuni
• fibrosi polmonare
• effusioni pleuriche o di solito di piccole o moderate dimensioni
• di solito, risolvi entro 2-3 mesi 3

Radiografia Semplice della Sarcoidosi

La radiografia del torace è meno sensibile della TC per le manifestazioni toraciche della sarcoidosi. La radiografia può apparire normale nonostante la presenza di granulomi polmonari istologicamente (5-10% dei casi). I criteri di Scadding sono stati utilizzati, nonostante le limitazioni, per mettere in scena la sarcoidosi per decenni.

Modelli di Linfoadenopatia

• Segno 1-2-3 o triade Ghirlanda 3 o la classica costellazione nodale riflette una sensibilità relativamente alta della radiografia del torace per l'adenopatia in queste stazioni nodali
• anche i nodi paratracheali e aortopolmonari sinistro spesso ingranditi, ma più difficili da identificare
• i nodi possono essere molto grandi, ma tendono a non adiare la silhouette cardiaca o al contrario del linfoma, in cui i nodi possono essere continui con il contorno pericardico 1
• calcificazione o fino al 20% dei nodi intratoracici si calcificano dopo dieci anni o il modello è variabile: puntato, amorfo o guscio d'uovo (5%) 1,3

Modelli di Malattia Polmonare sulla Radiografia Semplice

• opacità reticolonodulari o più comune: 75-90% dei casi di stadio II e III o distribuzione della zona media e superiore o bilaterale e simmetrico
• la nodularità può essere prominente, simile a opacità miliarie (sarcoidosi miliare)
• opacità dello spazio aereo: sarcoidosi alveolare (atipica) o può presentarsi con mal definito e periferico e rappresenta un processo interstiziale piuttosto che intra-alveolare
• noduli: sarcoidosi polmonare nodulare (rara) 17
• masse (segno della galassia sarcoide) 4 o più frequente nei pazienti di età superiore ai 50 anni alla presentazione o raramente solitario o coalescenza di più noduli mal definiti
• cavitazione periferica: sarcoidosi polmonare cavitatoria (rara); ci o più comune nella granulomatosi sarcoide necrotizzante o deve escludere la superinfezione con la tubercolosi
• fibrosi polmonare (malattia allo stadio terminale, 20-25%) 17 o più comunemente nelle zone polmonari superiori e medie
• opacità lineari grossolane permanenti, spesso irradiate lateralmente dall'ilum verso l'alto e verso l'esterno dell'ila
• bronchiettasi di trazione

Tomografia Computerizzata (TC)

Sebbene la radiografia del torace possa essere sufficiente per la diagnosi, la TC o la TC ad alta risoluzione fornisce una migliore valutazione dei cambiamenti polmonari e della linfadenopatia, nonché risultati corollari come l'allargamento dell'arteria polmonare o le sequele della malattia cistica (ad esempio la formazione di micetoma). Di conseguenza, la TC consente una correlazione più accurata allo stadio della malattia e ai test di funzionalità polmonare 17. Può essere particolarmente utile nei pazienti con coinvolgimento nodale normale (stadio 0) o isolato (stadio I) mediante radiografia del torace 3.

La TC è più sensibile alla caratteristica linfoadenopatia hilare/mediastinale della sarcoidosi (80-90%).

Risultati del Parenchimale sulla TC

I risultati del parenchimale sulla TC includono 1-5.

• ispessimento nodulare irregolare perilinfotico in una distribuzione polmonare superiore/media o interstizio centrale: fasci broncovascolari compresi i noduli centrilobulari o interstizio periferico: setti interlobulari, polmoni subpleurali e fissure interlobare - possono dare un aspetto fissurale di perline
• i piccoli noduli possono dominare e apparire simili alle opacità miliari 15
• noduli o grandi opacità di misura da 1 a 4 cm
• confluenza di molti noduli più piccoli, quindi margini irregolari
• visto nel 15-25% dei pazienti o può imitare il consolidamento
• contengono frequentemente broncogrammi d'aria
• opacità in vetro smerigliato
• rappresentano granulomi sarcoidi interstiziali estesi al di sotto della risoluzione dell'HRCT piuttosto che dell'alveolite . caratteristiche della piccola malattia delle vie aeree
• compreso il trappolamento dell'aria e il modello di attenuazione del mosaico a causa della bronchiolite agranulomatosa_8,9
• fibrosi polmonare o rappresenta la malattia allo stadio IV
• tre modelli principali descritti corrispondenti ai risultati dei test di funzionalità polmonare 17,18
  1. distorsione bronchiale centrale o bronchiectasi con acappolamento dell'aria, con fisiologia prevalentemente ostruttiva
  2. a nido d'ape periferico, con fisiologia prevalentemente restrittiva e basso DLCO di solito una caratteristica minore e presente solo nella fibrosi grave subpleurale principalmente le zone polmonari medie e superiori la predominanza dei lobi inferiori che assomigliano a UIP è rara
  3. modello fibrotico lineare diffuso, con un effetto più lieve sulla funzione respiratoria tipicamente si irradiano lontano da hila in tutte le direzioni
• il modello di distorsione dell'architettura polmonare puòessere misto: bronchiettasi di trazione
• iperinflazione compensativa dei lobi inferiori
• ritrazione verso l'alto e verso l'esterno di hila
• spostamento posteriore dei bronchi del lobo superiore, che indica una perdita di volume nei segmenti posteriori dei lobi superiori
• cisti polmonari o adiacente ad aree di fibrosi densa, suscettibili di rappresentare l'enfisema paracicatriciale 5
• intrappolamento dell'aria sulla fase espiratoria 6 o trappolamento d'aria irregolare a livello dei lobuli secondari o l'aria cattura è presumibilmente secondaria all'ostruzione bronchiolare da parte di granulomi sottomucosali
• molto più pronunciato nei pazienti che sono anche fumatori

Coinvolgimento Pleurico nella Sarcoidosi

Il coinvolgimento pleurico è raro 17:

• versamento pleurico (blando, chillo, emorragico)
• ispessimento pleurico/placche

Il coinvolgimento tracheale o bronchiale è visto solo raramente, ma può provocare stenosi 3.

Medicina Nucleare per la Sarcoidosi

PET-CT nella Sarcoidosi

La sarcoidosi è tipicamente FDG-avid e la PET-CT ha dimostrato di avere un'elevata sensibilità (94-100%) per la malattia toracica 17. Pertanto, FDG-PET-CT può essere utile per 12,17:

• identificazione dei siti occulti di malattia
• identificazione di un bersaglio adatto per la biopsia diagnostica
• misurazione della malattia infiammatoria attiva in pazienti con sintomi prolungati
• valutazione della risposta al trattamento

Scintigrafia nella Sarcoidosi

La scintigrafia al gallio-67 di solito mostra un elevato assorbimento nella sarcoidosi attiva ed è utile per valutare l'attività della malattia e la risposta al trattamento, anche se essendo un marcatore non specifico dell'infiammazione, è non specifico. Ha anche un ruolo nel rilevare il coinvolgimento extratoracico (vedi sarcoidosi) 3.

L'equivalente gallio del segno 1-2-3 o triade Garland è noto come segno lambda.

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Trattamento e Prognosi della Sarcoidosi

Il trattamento è prevalentemente con corticosteroidi, che di solito vengono somministrati solo a pazienti con malattia attiva. Purtroppo distinguere la malattia attiva sovrapposta ai cambiamenti fibrotici cronici è difficile e i criteri sono controversi 5.

Il coinvolgimento polmonare è responsabile della maggior parte della