Tumori delle ghiandole salivari e introduzione alla chirurgia ricostruttiva del volto

Tumori delle ghiandole salivari e chirurgia ricostruttiva del volto

Pag. 1 a 18 Corso di laurea in Medicina e Chirurgia - Chirurgia Maxillo-Facciale e Plastica #5 - prof. Sozzi - Tumori delle ghiandole salivari e Introduzione alla chirurgia ricostruttiva del volto Chirurgia Maxillo-Facciale e Plastica #5 Tumori delle ghiandole salivari e Introduzione alla chirurgia ricostruttiva del volto Prof. Sozzi - 2/11/23 - Autori e Revisori: Annachiara Ravasi e Alessandro Colao Per completezza la sbobina è stata integrata con quella dello scorso anno, senza riportare le integrazioni in corsivo in modo da facilitare la lettura.

Tumori delle ghiandole salivari

Epidemiologia dei tumori salivari

I tumori delle ghiandole salivari sono particolarmente rari (circa il 3% dei tumori, in Italia circa 40 casi per milione, 9-10 casi maligni per milione) e hanno caratteristiche dal punto di vista clinico inizialmente molto simili tra di loro, ma si differenziano poi dal punto di vista dell'andamento clinico e della prognosi. In questa sede sono molto più frequenti i tumori benigni rispetto ai maligni. Data la rarità sono tutti tumori in cui non c'è nessun dato noto riguardo a fattori eziologici e fattori predisponenti.

Le ghiandole salivari si dividono in:

• Maggiori: parotide, sottomandibolare, sottolinguale.
• Minori: inserite all'interno del cavo orale; a volte sono ectopie nella lingua o nei seni paranasali, ma la maggior parte rimane localizzata a livello della sottomucosa del palato duro.

In ordine di frequenza vengono colpite:

• Parotide (80%): ghiandola più grossa, colpita nella maggioranza dei casi da neoplasie benigne:
  • l'80% dei casi è rappresentato da adenoma pleomorfo (chiamato anche tumore misto benigno) che però può anche diventare talvolta, in parte o completamente, maligno (si tratta di una tipologia di tumore dall'atteggiamento clinico molto variabile; quindi, molto difficile dal punto di vista diagnostico e di valutazione pre-trattamento chirurgico);

O il 20% dei casi da tumore di Warthin (chiamato anche cistoadenolinfoma, in realtà più che di un tumore si tratta di una disembriogenia), mioepiteliomia, adenoma a cellule basali, lipoma, oncocitoma, ... Nelle ghiandole salivari, soprattutto nella parotide, ci sono altre strutture come vasi, nervi, linfonodi che possono dare origine anche loro a tumori come linfangioma, emangioma, patologia stomatologica, piuttosto che metastasi linfonodali.

• Ghiandola sottomandibolare (9-10%)
• Ghiandole salivari minori (9-10%)
• Ghiandola sottolinguale (molto raramente, 1%)

Il rischio di malignità della patologia dipende molto dalla sede del tumore, si ha in ordine crescente:

• Parotide (20-25%)
• Ghiandola sottomandibolare (50%)
• Ghiandole salivari minori (>50%)
• Ghiandola sottolinguale (quasi tutti maligni)

Eziopatogenesi dei tumori salivari

L'eziopatogenesi di questi tumori non è nota. Se nel carcinoma orale esistono importanti fattori predisponenti (fumo, alcol), in questa categoria di tumori non ci sono né fattori predisponenti né fattori eziologici: non è quindi noto il motivo della trasformazione in senso neoplastico. Ci sono due ipotesi a riguardo, di cui quella più accreditata è che la trasformazione avvenga a carico di una cellula totipotente progenitrice, visto che nella maggior parte dei casi si è in presenza di istotipi misti, con una trasformazione contemporanea in senso aberrante sia di una linea mesenchimale (connettivale) che di una linea epiteliale. Una cosa abbastanza tipica e peculiare di questi tumori è il fatto che sono tumori misti: per esempio la forma più maligna in assoluto è il carcinosarcoma.Pag. 2 a 18 Corso di laurea in Medicina e Chirurgia - Chirurgia Maxillo-Facciale e Plastica #5 - prof. Sozzi - Tumori delle ghiandole salivari e Introduzione alla chirurgia ricostruttiva del volto

Le ghiandole salivari sono di tipo esocrino tubulo-acinoso; considerando l'unità fondamentale ciascuna sua porzione può dar origine a un tipo di tumore (si considerano solo le forme principali):

• Acino (produce, trasposta e modifica il secreto) > adenoma pleomorfo, carcinoma a cellule ciniche, carcinoma adenoido-cistico, adenocarcinoma;
• Dotto striato > tumore di Warthin (disembrogenia assolutamente benigna);
• Dotto escretore (presenta anche delle cellule squamose) > carcinoma duttale (prognosi poco favorevole), carcinoma mucoepidermoide ad alto grado, carcinoma a cellule squamose.

Acinus Intercalated Duct Striated Duct Excretory Duct Pisomorphic Adenoma Warthin's Tumor Oncocytoma Oncocytic Carcinoma Monomorphic Adenoma Acinio Cell Carcinoma Adenoid Cratic Carcinoma Polymorphous Low-Grade Adenocarcinoma Epimyorpitnear carcinoma Salivary Duct Carcinoma Papillary and Non-Papillary Adenocarcinoma Hinh-Grada Mucoenidermoid Carcinoma Squamous Cell Carcinoma Oncocytic Carcinoma High-Grade Carcinoma ex Pleomorphic Adenoma

Anatomia chirurgica della parotide

La parotide è la ghiandola più coinvolta da questi tumori, prevalentemente da patologia benigna, ma che richiede comunque un trattamento prettamente chirurgico, con associabile trattamento medico solo con scopo adiuvante o palliativo. La chirurgia della parotide è condizionata dalla presenza di:

• Nervo facciale propriamente detto: esce dal forame stiloideo e penetra nella loggia parotidea, per andare ad innervare la muscolatura mimica della faccia (componente solo motoria); la muscolatura masticatoria è innervata invece dal nervo trigemino. Questo nervo penetra all'interno della parotide e la divide idealmente in due porzioni: il lobo superficiale e il lobo profondo; la maggior parte dei tumori coinvolge il lobo superficiale, mentre quelli del lobo profondo sono più rari e molto più difficili da diagnosticare in modo precoce, perché tendono spesso a crescere verso l'orofaringe: si evidenziano solo se diventano particolarmente voluminosi e danno sintomi come la disfagia. Dal punto di vista sia clinico che chirurgico è molto importante conoscerlo, perché a volte il primo segno di presenza di una neoplasia maligna nella parotide è proprio un'alterazione selettiva della sua funzione. Molto spesso il paziente viene infatti mandato dal neurologo perché si sospetta un problema organico di origine centrale che invece si rivela essere periferico: una paralisi completa di tipo periferico si presenta come paresi emifacciale con interessamento sia della parte superiore che della parte inferiore del volto; una paralisi di tipo centrale si presenta invece solo sulla metà inferiore del volto (perché il nucleo superiore ha innervazione bilaterale). Inoltre, questo nervo deve essere conservato nella patologia benigna, mentre in quella maligna anche se funzionante spesso deve essere sacrificato e poi ricostruito. Altra cosa importante da considerare nel trattamento chirurgico è che la parotide (insieme al processo stiloideo) suddivide lo spazio laterofaringeo in due porzioni (anteriore e posteriore): essa si posiziona e prevalentemente nella parte anteriore di questo spazio.
• Carotide esterna: si divide nella parotide nei suoi rami terminali (temporale superficiale e mascellare interno); si riconosce perché da molti rami collaterali e rappresenta un ambito di scarsa pericolosità, in quanto una sua esclusione e legatura non dà nessun deficit.
• Carotide interna: si riconosce perché non dà rami collaterali e passa nello spazio laterofaringeo posteriore insieme alla giugulare interna; un suo coinvolgimento dà grossi problemi.
• Linfonodi: parotide e spazio laterofaringeo sono ricchi di linfonodi sia superficiali che intraparenchimali; si trovano quindi spesso tumefazioni a questo livello, che possono essere anche patologie linfoproliferative, coinvolgimento infiammatori linfonodali, tumori che possono interessare i gangli pericarotidei, tumori che interessano direttamente la parotide e tumori secondari all'interno della parotide (per esempio metastasi di tumori del cavo orale). Questi linfonodi drenano diverse aree della cute, prevalentemente dalla regione delle palpebre e dalla cute di fronte e regione temporale. Le patologie neoplastiche più frequente di queste sedi sono il carcinoma basocellulare, che non dà metastasi, e il carcinoma suqamocellulare, che dà metastasi, di conseguenza in questi casi è necessario un follow-up anche dei linfonodi parotidei. Per esempio, il banalissimo spinalioma 3.3 132 28Pag. 3 a 18 Corso di laurea in Medicina e Chirurgia - Chirurgia Maxillo-Facciale e Plastica #5 - prof. Sozzi - Tumori delle ghiandole salivari e Introduzione alla chirurgia ricostruttiva del volto (lesione spinocellulare della cute di palpebra e fronte tipica dell'anziano) se non correttamente seguito può dare metastasi linfonodali nella regione parotidea. Ad oggi la parotide viene considerata la prima sede di metastasi dei tumori maligni parotidei, ma può essere quindi sede anche di metastasi di tumori extraparotidei (soprattutto della cute di zona temporale e orbitale).

Questa è una sezione sul piano assiale della loggia parotidea, la quale ha una forma piramidale con la base laterale e l'apice mediale. Si possono vedere anche il muscolo massetere, la mandibola, anteriormente il muscolo pterigoideo interno e posteriormente il muscolo sternocleidomastoideo il trapezio. Medialmente si trova lo spazio latero-faringeo che può essere suddiviso in due porzioni: una pre-stiloidea e una retro-stiloidea; questa suddivisione è molto importante dal punto di vista anatomico e diagnostico perché nello spazio retro- stiloideo si trovano la carotide interna e la giugulare interna. Si possono vedere anche la tonsilla palatina e l'orofaringe. Per quanto rari i tumori che coinvolgono l'apice della piramide tendono ad avere un'estensione maggiore verso l'orofaringe piuttosto che verso la cute; quindi, tumori dell'apice solo tardivamente danno clinicamente una tumefazione visibile.

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Diagnosi clinica dei tumori salivari

Molti di questi tumori nelle fasi iniziali sono clinicamente indolenti e difficilmente distinguibili in assenza di una valutazione anatomopatologica, si ha un aspetto di tumefazione spesso assolutamente indolente; quello che cambierà sarà la velocità di crescita e l'interessamento di varie strutture, tra cui in particolare i nervi o i linfonodi. Dunque, più che mai i tumori delle ghiandole salivari richiedono una diagnosi integrata tra clinica, radiologia e anatomia patologica. La maggior parte dei tumori si trovano nella parotide e originano quasi tutti con una tumefazione. La diagnosi differenziale deve essere fatta soprattutto tra patologie caratterizzate da una tumefazione; in particolare tra:

• lesione realmente parotidea - altra massa laterocervicale: per esempio una cisti branchiale, ossia un residuo embrionale del I-II arco (cisti dermoide) che si manifesta generalmente intorno ai 30 anni.
• lesione neoplastica - lesione infiammatoria: per esempio una parotite virale (in riduzione ad oggi grazie alla vaccinazione), oppure una parotite batterica (per scialolitiasi, o per migrazione retrograda di batteri dal cavo orale, o per cisti salivari con ectasie dei dotti che facilitano un'attività di stasi batterica); le lesioni infiammatorie si distinguono in quanto dolenti già all'esordio e rispondenti in modo adeguato alle terapie antibiotiche.
• tumore benigno - tumore maligno: in cui l'orientamento clinico è importante e necessario in tempi brevi.

In alcuni casi si sviluppa in tempi più o meno rapidi una paralisi facciale, che sarà più caratteristica di una lesione maligna, perché infiltrativa; la patologia benigna è espansiva e quindi, anche se di grandi dimensioni, difficilmente determinerà un danno neurologico, il nervo anche in questo caso si espande ma non in modo acuto, quindi non interrompendo la sua funzione. La presenza di flogosi associata è più caratteristica di una lesione infiammatoria o di una lesione neoplastica maligna, perché la necrosi porta a flogosi. Il dolore è caratteristico di una lesione infiammatoria o di una lesione maligna; le lesioni benigne sono sempre indolenti, a meno che alcune non siano lesioni con una componente cistica che si sovrainfetta. L'associazione con una metastasi laterocervicale è caratteristica di una lesione maligna. Anche la difficoltà nell'apertura della bocca è data principalmente da lesioni infiltrative, per la vicinanza con i muscoli masticatori e la mandibola; lesioni benigne difficilmente, anche se di grandi dimensioni, danno problemi di apertura della bocca.