Oculistica: Maculopatie, struttura retinica, diagnosi e terapia

Oculistica Maculopatie

Patologie della retina

> La tonaca più interna del bulbo TONACA NERVOSA Deriva da un'estroflessione del diencefalo V Camera anteriore (umor acqueo) Camera posteriore Pupilla Uvea Iride Legamento sospensorio Corpo ciliare Cristallino Coroide Sclera Corpo vitreo Canale ialoideo Vasi retinici Retina Macula Fovea Nervo ottico Disco ottico

Struttura della Retina

In tutta la sua estensione, la retina risulta strutturalmente costituita da due foglietti sovrapposti: uno esterno a contatto con la coroide (epitelio pigmentato) e l'altro interno in relazione con il corpo vitreo (retina sensoriale). Il confine tra questi due foglietti è una linea detta ora serrata (in questo punto, il foglietto nervoso si fonde con il foglietto pigmentato e con la tonaca vascolare). La retina sensoriale è la porzione più estesa, costituita da un sistema di neuroni con organizzazione laminare (IO strati sovrapposti) ed, essendo provvista di fotorecettori ed altri neuroni, rappresenta la parte ottica. L'epitelio pigmentato, invece, presenta una struttura molto semplice, priva di cellule nervose ed insensibile alla luce.

• strato gangliare: contiene le cellule gangliari;
• strato delle fibre, costituito dagli assoni delle cell gangliari;
• membrana limitante interna: è una membrana acellulata che delimita la superficie interna della retina.

Strato plessiforme interno: composto dalle articolazioni delle cellule bipolari, delle cellule gangliari e di quelle amacrine.

strato granuloso interno: comprende i nuclei delle cellule bipolari;

Strato plessiforme esterno: lega la base dei fotorecettori ai dendriti delle cellule bipolari.

Strato granuloso esterno dove ci sono i fotorecettori Membrana limitante esterna: sostiene e stabilizza i fotorecettori.

Strato dei fotorecettori: è formato dalle espansioni dei coni e dei bastoncelli, deputati alla visione.

Nerve fiber layer Ganglion cell layer Axons at surface of retina passing via optic nerve, chiasm and tract to lateral geniculate body Inner plexiform layer Ganglion cell Inner nuclear layer Bipolar cell Amacrine cell Outer plexiform layer Horizontal cell Rod Cone Outer nuclear layer Photoreceptor layer Pigment cells Pigment epithelium Choroid

Epitelio pigmentato: strato di cellule pigmentate che serve per creare una camera oscura nell'occhio e per disperdere il calore della luce. Con il suo metabolismo ricostruisce i foto pigmenti e accumula vitamina A. L'epitelio pigmentato costituisce la barriera retinica esterna.

La retina ha una struttura verticale formata dai fotorecettori, dalle cellule bipolari e dalle cellule gangliari e una struttura orizzontale, formata dalle cellule amacrine. Si divide in una parte centrale dove si trova la fovea, zona della massima acuità visiva, dove ci sono solo i coni, e in una zona periferica ci sono quasi esclusivamente i bastoncelli.

Degenerazione Maculare Legata all'Età

CorneaDegenerazione maculare legata all'età)->Degenerazione acquisita della retina ad esordio dopo i 54 anni in Maculopatia più frequente a lenta progressione che può portare alla perdita della visione centrale media, a patogenesi multifattoriale (complessa interazione di fattori metabolici, funzionali, genetici ed ambientali).

Clinica della Degenerazione Maculare

Progressiva riduzione del visus, scotoma centrale, alterazione della sensibilità al contrasto e della percezione dei colori.

• metamorfopsie (visione deformata degli oggetti) sono tipiche della forma essudativa.

Eziopatogenesi della Maculopatia

L'insufficienza metabolica e fagocitaria delle cellule post-mitotiche dell'epitelio pigmentato porta ad un progressivo accumulo di granuli di lipofuscina, costituiti principalmente da lipidi e proteine. Alla patogenesi contribuiscono anche fattori flogistici e immunitari, nonché una disregolazione del VEGF che causa neoangiogenesi.

I fattori di rischio principali sono

• l'età,
• familiarità
• fumo di sigaretta, ipertensione e(dieta
• causa genetica. Tutti i pazienti con degenerazione maculare legata all'età hanno almeno un parente di primo o secondo grado con la medesima patologia.

10X=1023

Patogenesi e Vascolarizzazione

1 1 non essudativa (dry macular degeneration) drusen alterazioni epitelio pigmentato retinico (ipo- o iper-pigmentazione) presenza di drusen NORMAL MACULA Curabile DRY MACULAR DEGENERATION WET MACULAR DEGENERATION La fase secca, dopo un po' di anni può evolvere in No terapie efficaci essudativa (wet macular degeneration) neovascolarizzazione coroideale che può causare distacchi sierosi o emorragici dell'epitelio pigmentato o della retina, rimodellamento pigmentario, con atrofia del neuroepitelio retinico e dell'epitelio pigmentato retinico lacerazioni dell'epitelio pigmentato essudazione lipidica. La zona atrofica è più chiara quando si guarda il fondo oculare perché mancano degli strati e quindi si possono vedere i vasi sottostanti la retina.

1 richiesta di ossigeno = produzione VEGF = neoangiogenesi parte dalla zona coriocapillare e dalla coroide e va in senso centripeto verso la retina o rompendo l'epitelio pigmentato retinico (che è lo strato che divide la retina propriamente detta dal corio capillare e dalla coroide) oppure supera anche l'epitelio pigmentato retinico e arriva sotto la retina o all'interno della retina. i neo-vasi, avendo una permeabilità vasale diversa dagli altri vasi, possono facilmente rompersi, formando delle vere e proprie emorragie che, in pochissimo tempo, possono alterare tutti gli strati retinici fino a portare a morte i fotorecettori e l'epitelio pigmentato retinico e, dunque, portare quella zona a cecità.

Drusen -> accumuli di lipofuscina (materiale di scarto che dovrebbe essere eliminato e che, invece, si accumula sotto la retina - sotto l'epitelio pigmentato retinico, tra l'epitelio pigmentato retinico, la coreocapillare e la coroide) più aumentano le drusen, più la patologia va avanti. alterazioni di pigmentazione -> alcune cellule dell'epitelio pigmentato retinico iniziano a migrare: possono andare verso la superficie della retina e apparire più scure/nere oppure possono andare in direzione centrifuga verso la coroide coriocapillare e apparire più chiare/biancastre fase secco-atrofica

Diagnosi delle Maculopatie

La Visita Oculistica

2 parte I parte · misurazione dell'acuità visiva. · Valutazione della zona anteriore del bulbo oculare: cornea, cristallino, camera anteriore e congiuntiva. · Esame del fondo oculare, grazie a delle gocce midriatiche che, dunque stimolano la dilatazione della pupilla, si studia il segmento posteriore dell'occhio, nonché il più importante: la retina e, in particolar modo, macula e vitreo.

! prima di visualizzare il fondo oculare, vi sono dei segni caratteristici che il paziente, affetto da qualsiasi maculopatia in fase iniziale o avanzata, presenta. Per esempio, se durante la misurazione dell'acuità visiva il paziente non raggiunge i IO/IO oppure riferisce una visione sfocata o ondulata, viene effettuato il test di Amsler o griglia di Amsler.

NORMAL SCOTOMA DISTORTION DISTORTION

> Dopo aver prescritto al paziente la migliore correzione ottica da vicino, si fa fissare il punto nero al centro della griglia e si chiede di descrivere le linee =( · linee storte = metamorfopsie · linee dritte = assenza di metamorfopsie" · presenza di macchie = scotoma "

Lo scotoma e le metamorfopsie sono dei segni che, nel 99% dei casi, predicono una maculopatia: quando il paziente guarda la griglia con il punto centrale sta utilizzando la macula, per cui, la presenza di uno dei due segni, é indice di un problema a livello della macula = maculopatia.

NB un paziente che presenta solo le drusen vede bene (IO/IO) ma potrebbe, comunque, avere sintomi iniziali come le metamorfopsie dovute al fatto che questi accumuli di lipfuscina spingono verso lo strato fotorecettoriale = coni e bastoncelli sono su piani diversi = il paziente vede linee storte

Fovea

Diagnostica Strumentale

bidimensionale!

• OCT, Tomografia a Coerenza Ottica, Tecnica di diagnosi per immagini che usa raggi di luce coerente che permette l'analisi delle strutture retiniche mediante sezioni tomografiche ad alta risoluzione della retina. É un esame molto rapido che, dunque, consente di studiare l'anatomia della retina e del bulbo oculare in maniera molto fine. Spesso é usato a fine diagnostico e di screening strato dell'epitelio pigmentato e fotorecetor .

Angiografie retiniche, esami di seconda linea eseguiti mediante l'utilizzo di coloranti; sono:

• fluoroangiografia effettuata grazie alla fluoresceina sodica
• angiografie retiniche con il verde di indocianina L'utilizzo dei coloranti consente di studiare la circolazione retinica: il colorante passa all'interno del vaso e tutto ciò che appare bianco, viene definito "iperfluorescente", tutto ciò che appare nero viene definito "ipofluorescente". La differenza tra questi due esami sta nella scelta dello strato da studiare: la fluoresceina sodica consente di studiare i vasi retinici più superficiali, quindi arterie e vene; il verde di indocianina, invece, seppur consenta di vedere i vasi superficiali, riesce a consentire un'analisi anche dei vasi più profondi, piccoli capillari, e dei vasi dello strato vascolare del bulbo oculare (coriocapillare e coroide).-bidirezionale
• Angio-OCT, nuova metodica di angiografia utilizzata per visualizzare i vasi sanguigni della retina. Si tratta di una tecnica ditimaging che non prevede l'indicazione del mezzo di contrasto (meno invasiva) ma utilizza come tale lo stesso flusso di sangue all'interno degli occhi: è possibile, così, ottenere una scansione tridimensionale e precisa dei tre strati che costituiscono la retina (quello più superficiale, quello più profondo e quello corio-capillare). Dal momento che non si effettua l'iniezione di mezzo di contrasto (essendo, inoltre, più veloce e senza preparazione), può essere effettuato anche in donne in gravidanza e in soggetti con malattie croniche cardiache, polmonari, epatiche e renali. È un esame molto utile per seguire lo sviluppo di una patologia retinica e per individuare le eventuali lesioni a carico dei vasi che irrorano questa regione . Seppur sia un'indagine estremamente funzionale, è ancora in via di sviluppo: non consente di visualizzare i vasi della retina periferica, seppur consentendo di studiare in modo molto sensibile e specifico la zona più nobile, ovvero, quella maculare.

FAZ = fovea avascular zone fovea

1 macula

OCT = tecnica effettuata tramite laser che riesce a rilevare il movimento intrinseco degli eritrociti all'interno dei vasi: sull'immagine interamente nera assegna un pixel bianco, che indica la presenza dell'eritrocita; il pixel nero indica l'assenza di movimento.

Diagnosi della Degenerazione Maculare Legata all'Età

anche se, nella maggior parte dei casi, si riesce ad intuire la presenza di maculopatia già dall'asame del fondo oculare, bisogna necessariamente eseguire degli esami di secondo livello.

1. OCT (non invasivo e veloce) Drusen depressione foveale Strato fotorecettoriale

1 Sopra linea bianca iperriflettente = epitelio pigmentato retinico cerchietti neri = vasi sanguigni

1 Sotto Sclera

OCT di pazienti che hanno una degenerazione maculare legata all'età di tipo umido. Si possono notare:

• un sovvertimento globale di tutti gli strati
• assenza della depressione foveale,
• tantissime ipo-riflettenze che corrispondono alla presenza di edema maculare.
• sotto, dove é presente una zona più iper-riflettente, c'è una probabile

1 neovascolarizzazione che ha causato la fuoriuscita sia di liquido sieroso sia di sangue Si sottolinea "probabile", perché l'OCT non permette di evidenziare la presenza di un neo-vaso: per farlo bisogna procedere con esami come la fluorangiografia retinica o l'angio-OCT.