Patología cardiaca en la infancia: cardiopatías congénitas y adquiridas

Cardiopatías en la Infancia

UAX Universidad Alfonso X el Sabio TEMA 13: Patología cardiaca en la infancia. ENFERMERÍA MATERNO INFANTIL 2024-2025 @ 2023 UAXUAX UAX.ES

Índice de Contenidos

• CARDIOPATÍAS EN LA INFANCIA.
• CARDIOPATÍAS CONGÉNITAS.
  • CC CIANOSANTES.
  • CC NO CIANOSANTES
• CARDIOPATÍAS ADQUIRIDAS
• CRIBADO DE CC NEONATALES

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Prevalencia y Mortalidad de Cardiopatías

· Prevalencia Cardiopatía Congénita por 1000 RN vivos: 4-8 · Mortalidad infantil (‹1 año) : · 1/3 de la mortalidad por malformaciones congénitas · 1/10 de la mortalidad total · España: 400.000 RN /año. CC 1600-3200 RN Confidential & Proprietary uax.comUAX

Cardiopatías Congénitas

Definición de Cardiopatías Congénitas

· Anormalidad de la estructura, lesiones anatómicas de las cámaras cardíacas, de los tabiques que las separan o de las válvulas o tractos de salida de la sangre del corazón o de la función del corazón del recién nacido. · Son defectos que se deben a fallos en la formación y en el desarrollo del corazón y a la persistencia de las estructuras de la vida fetal · Hay más de 50 tipos diferentes de lesiones, pero con frecuencia se combinan varías de estas en un mismo niño y algunos nombres de cardiopatías incluyen varías anomalías cardiacas, sin existir relación directa entre el número de anomalías y la gravedad del cuadro. · El corazón está totalmente desarrollado alrededor de la sexta semana de gestación siendo muchas cardiopatías visibles vía ecografía. Confidential & Proprietary uax.comUAX

Factores de Riesgo de Cardiopatías Congénitas

Factores Genéticos

• Herencia multifactorial con antecedentes de cardiopatías en la familia
• Alteraciones cromosómicas como en el Síndrome de Down

Factores Ambientales

• Padres con edad inferior a 18 años o superior a 35 años
• Exposición a materiales, fármacos, etc, teratogénicos

Factores Maternos

• Consumo y abuso de drogas y alcohol (anfetaminas, hidantoína, timetadiona)
• Antecedentes de diabetes, rubeola durante el embarazo, lupus, fenilcetonuria ...

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Clasificación de Cardiopatías Congénitas

CIANOSANTES CARDIOPATÍA CONGÉNITA Corto circuito izquierda- derecha NO CIANOSANTES Obstructiva · Cardiopatía Cianosante: existe comunicación entre cavidades, flujo sanguíneo de derecha a izquierda. Paso de la sangre venosa sin oxigenar a la circulación sistémica. Aspecto cianótico de piel y mucosas . Cardiopatía NO Cianosante: existe comunicación entre cavidades, flujo sanguíneo de izquierda a derecha, puede no existir comunicación. Paso de sangre oxigenada a circulación pulmonar uax.com Confidential & ProprietaryUAX

Clasificación Funcional de Cardiopatías Congénitas

Tetralogía de Fallot Trasposición de grandes vasos Atresia Tricuspídea CARDIOPATÍA CONGÉNITA CIANOSANTES Atresia pulmonar Tronco arterioso persistente Anomalía total del retorno venoso Confidential & Proprietary uax.comUAX

Cardiopatías Congénitas Cianosantes

Tetralogía de Fallot

• Cardiopatía cianosante más frecuente (11-13% de las cardiopatías)
• Agrupa 4 tipo de alteraciones:
  • Comunicación Interventricular
  • Atresia/estenosis pulmonar
  • Acabalgamiento de la aorta sobre el tabique interventricular
  • Hipertrofia ventricular derecha

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Tetralogía de Fallot: Fisiopatología

1. Reducción del flujo de sangre hacia los pulmones debido a la estenosis pulmonar
2. Aumento presión ventrículo derecho y que fuerce el paso sangre desoxigenada del VD al VI por la CIV.
3. Acumulo sangre VD provoca hipertrofia de este.
4. Aorta está en la parte superior de ambos ventrículos, cabalgando sobre el tabique interventricular, en lugar de salir del ventrículo izquierdo como en un corazón normal, recibe sangre de sangre de ambos ventrículos

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Tetralogía de Fallot: Manifestaciones y Tratamiento

• MANIFESTACIONES
  • Cianosis intensa los primeros días de vida
  • Soplo, irritabilidad y llanto
  • Hipoxia grave
  • CRISIS HIPOXÉMICAS que son episodios de cianosis a los que siguen periodos de hiperventilación, depresión neurológica e hipotonía. Todo ello relacionado con obstrucción importante del ventrículo derecho
  • Disnea y palidez
• TRATAMIENTO

  Tratamiento quirúrgico correctivo, que consiste en una cirugía correctora o derivación arterial paliativa. El objetivo del tratamiento médico será aumentar flujo sanguíneo pulmonar y evitar hipoxia grave hasta Confidential & Proprietary corrección quirúrgica uax.comUAX

Trasposición de Grandes Vasos

• Defecto cardiaco donde la arteria aorta nace del ventrículo derecho y la arteria pulmonar nace del ventrículo izquierdo
• Las dos arterias principales que salen del corazón se revierten, se trasponen
• La cianosis se relaciona con la corriente de retorno venoso no oxigenado que pasa a la aorta y se dirige de nuevo a la circulación sistémica
• La supervivencia del niño depende de que exista alguna comunicación entre las dos circulaciones (CIV - CIA) o persistencia de los cortocircuitos fetales (Foramen oval y/o Ductus arterioso).

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Trasposición de Grandes Vasos Arteriales: Manifestaciones y Tratamiento

• MANIFESTACIONES
  • Cianosis que irá en aumento según se va cerrando el ductus arterioso (por lo cual será prioritario mantenerlo abierto mediante tratamiento con perfusión de prostaglandinas)
  • Taquicardia y taquipnea
  • Debido a la diferencia de presiones el grosor de la capa muscular del ventrículo izquierdo
• TRATAMIENTO
  • Prostaglandinas para mantener ductus abierto
  • El objetivo prioritario hasta la cirugía correctora es la creación de una comunicación interauricular por rotura de la fosa oval que permite el libre paso de sangre entre ambas aurículas, mejorando así la saturación de O2 a nivel arterial a través de la técnica llamada SEPTOSTOMÍA AURICULAR O RASHKIND

uax.com · Corrección quirúrgica mediante Jatene Switch Confidential & ProprietaryUAX

Atresia Tricuspídea

• Defecto cardiaco caracterizado por ausencia de válvula tricuspidea (AD/VD), la sangre no puede fluir en absoluto desde la aurícula derecha, a través del ventrículo derecho, hacia los pulmones para recibir oxígeno
• El tipo más frecuente (denominado a veces atresia tricuspidea clásica) consiste en una comunicación interventricular (CIV) y estenosis pulmonar, que determina disminución del flujo sanguíneo pulmonar, aumento de presión en la aurícula derecha y un cortocircuito derecha- izquierda obligado en el nivel auricular a través de un foramen oval estirado o una comunicación interauricular (CIA), que causa cianosis

RA. Aurícula derecha RV. Ventriculo derecho LA. Auricula izquierda LV. Ventrículo izquierdo TV. Válvula tricúspide MV. Válvula mitral PDA PV. Válvula pulmonar AoV. Válvula aórtica Ao MPA SVC LA RA ASD PV Válvula tricúspide atrésica AoV MV TV VSD Ventriculo derecho pequeno RV IVC LV Confidential & Proprietary uax.comUAX

Atresia Tricuspídea: Manifestaciones y Tratamiento

• MANIFESTACIONES
  • Cianosis de leve a moderada en el momento del nacimiento, que aumenta, a veces de manera sustancial, en los primeros meses de vida
  • Aumento del flujo sanguíneo pulmonar presentan signos de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, sudoración) a las 4-6 semanas de edad.
• TRATAMIENTO
  • En recién nacidos con cianosis grave, infusión de prostaglandina E1
  • Rara vez, septostomía auricular con balón
  • Reparación quirúrgica en varios tiempos

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Atresia Pulmonar

• Defecto cardiaco caracterizado por ausencia de válvula pulmonar (VD/arteria pulmonar), la sangre no puede fluir en absoluto desde el ventrículo derecho a los pulmones a través de la arteria pulmonar
• Existe comunicación interauricular hasta la aurícula izquierda (Al), donde se mezcla con la sangre oxigenada que viene del pulmón y se vuelve sangre de mezcla. Esta sangre de mezcla pasa al ventrículo izquierdo, sale por la aorta y en parte se dirige a perfundir todo el cuerpo, dando como resultado cianosis sistémica, y en parte pasa por el ductus, que comunica la arteria aorta con la arteria pulmonar
• Atresia pulmonar con CIV
• Atresia pulmonar con septo ventricular intacto

Pulmonary valve with atresia Typical pulmonary valve Ductus arteriosus Small right ventricle- Confidential & Proprietary uax.comUAX

Tronco Arterioso Persistente

• Durante el desarrollo fetal, el tronco primitivo no se divide en arteria pulmonar y aorta, lo que da origen a un solo tronco arterial de gran tamaño que cabalga sobre una gran comunicación interventricular de tipo de desalineación
• Una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada ingresa en las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria
• Los síntomas son cianosis e insuficiencia cardíaca, con escasa alimentación, diaforesis y taquipnea

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Cardiopatías Congénitas No Cianosantes

Comunicación interventricular (CIV Comunicación interauricular (CIA) Corto circuito izquierda-derecha Conducto arterioso persistente Comunicación auriculoventricular CARDIOPATÍA CONGÉNITA NO CIANOSANTES Estenosis pulmonar Estenosis aórtica Obstructiva Coartación de aorta Síndrome del corazón izquierdo hipoplásico Confidential & Proprietary uax.comUAX

Comunicación Interventricular (CIV)

• Defecto en el septo interventricular
• Durante la sístole, la sangre fluye a través del defecto septal del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho para dirigirse de nuevo a la circulación pulmonar.
• La sobrecarga de volumen del ventrículo produce hepatomegalia, así como hiperflujo pulmonar lo que da lugar a la disnea y a una mayor incidencia de infecciones respiratorias.

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Comunicación Interventricular (CIV): Manifestaciones y Tratamiento

• MANIFESTACIONES
  • Cuadros respiratorios de repetición, trastornos de la alimentación, retraso ponderal, taquipnea y taquicardia por insuficiencia cardíaca.
  • Se puede acompañar de insuficiencia cardiaca severa.
  • Si no se opera puede producirse hipertensión pulmonar irreversible.
• TRATAMIENTO
  • Corrección primaria a los 3-6 meses. La mortalidad escasa, un < 5% en defectos únicos

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