Parálisis Cerebral: Cuadriplejía Espástica y Fisiopatología de la Lisencefalia

PARÁLISIS CEREBRAL

CES

1977

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VIGILADA MINEDUCACIÓN

FT CATHERINE ANTE

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DEFINICIÓN

Bajo este termino se agrupan aquellas condiciones que tienen en común el daño cerebral congénito o adquirido en los primeros años de vida, en el cerebro en desarrollo; cuya alteración es principalmente motriz o postural de carácter no progresivo.

Agrupa un número considerable de síndromes neurológicos caracterizados por un trastorno del movimiento y la postura; es un trastorno persistente, pero no inmodificable. Se debe a un desorden cerebral no progresivo, que interfiere en el desarrollo de este órgano.

AIND

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EPIDEMIOLOGÍA

La PCI es reconocida como una de las discapacidades mas frecuentes de la niñez, con una prevalencia de 22.5 por cada 1000 nacidos vivos en países industrializados.

La prevalencia global de PC se sitúa alrededor de un 1.5- 3 por mil de los niños nacidos vivos.

En Colombia no existen datos epidemiológicos de la PC, Pero esta demostrado que en los países en desarrollo la prevalencia es mas alta por la mayor ocurrencia de la asfixia perinatal.

El riesgo de PC está fuertemente asociado con la edad gestacional y con el peso al nacer y puede afectar a niños y a niñas de cualquier raza y condición social.

ERS

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3PARÁLISISCEREBRAL

CARACTERISTICAS

1. Cerebral: se excluyen las lesiones del S.N. Periférico, medulares, etc.
2. No progresiva: se excluyen las enfermedades degenerativas.
3. Persistente: importante para la previsión de requerimientos terapéuticos, educacionales, etc.
4. No invariable: el cuadro clínico evoluciona por la interacción de patrones motores propios de la lesión y por el proceso madurativo del SNC, que pondrá en funcionamiento nuevas áreas y funciones.
5. La agresión en un cerebro en desarrollo interfiere la maduración del SNC antes que la función haya sido aprendida, es decir, hay una retroalimentación anómala en un cerebro atípico.

ERS

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CAUSAS DE PARÁLISIS CEREBRAL

Se clasifican de acuerdo a la etapa en que ha ocurrido el daño al cerebro en desarrollo

CAUSAS DE PC

FACTORES HEREDITARIOS

FACTORES CONGENITOS (UTERO)

FACTORES PRENATALES

FACTORES POSNATALES

FACTORES POSNATALES Y PRIMERA INFANCIA

ESTATICOS: Atetosis familiar, paraplejia familiar, temblor familiar.

Rubeola, Toxoplasmosis, citomegalia, herpes simple, y otros agentes, infecciones o virales.

** Prematuridad

ANOXIA Obstrucción MECÁNICA: respiratoria, TRAUMATISMO: Fractura craneal, contusión.

Fallo genético sobresedaccion con Embriopatías (rubeola, sida) drogas, placenta previa o repentina.

INFECCIONES: Meningitis, encefalitis, abscesos cerebrales.

Anoxia materna, ACCIDENTES VASCULARES: envenenamiento por monóxido de carbono, anemia, infarto placental.

TRAUMATISMO: Hemorragia asociada con distocia y malposiciones, aplicaciones imprudentes del fórceps, parto inducido, parto por cesarea.

COMPLICACIONES NACIMIENTO: Hiperbilirrubinemia, diestres respiratorio.

DEL

Anoxia prenatal, enredo del cordón.

ERS

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Aneurisma cerebral congénito, trombosis, embolia, encefalopatia hipertensa

TOXINAS : Plomo, arsénico

Hemorragia cerebral prenatal y traumadirecto.

desmielinizante de origen viral o indeterminado

Agentes físico (radiaciones)

*PROGRESIVOS: Enfermedad

** Agentes químicos (alcohol)

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CLASIFICACIÓN

Según la distribución topográfica:

1. Hemiplejia. Compromiso de un lado del cuerpo, generalmente afecta más el miembro superior que el inferior.
2. Diplejía. Mayor correlación con nacimiento prematuro, afecta mucho mas los miembros inferiores que a los superiores.
3. Cuadriplejia. También llamada hemiparesia doble, compromiso de las cuatro extremidades, con mayor afección de los miembros superiores.
4. Paraplejia: Afectación de los miembros inferiores.
5. Monoplejia: se encuentra afectado un solo miembro

ERSIDA

UNI

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CLASIFICACIÓN

Según el tono muscular

• Espástica
• Distónica
• Atetoide
• Mixta:
• Atáxica
• Hipotónica.

ERS

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CLASIFICACIÓN

Según las características funcionales:

• Moderada
• Leve
• Severa

RS

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CLASIFICACIÓN DE PARÁLISIS CEREBRAL

A

Partial involvement

Total body involvement

Hemiplegia

Diplegia

Spastic

Quadriplegia

Athetoid

Dystonic

Ataxic

Dyskinetic

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HEMIPLEJÍA ESPÁSTICAS

DEFINICIÓN

Es una forma frecuente de parálisis cerebral que se caracteriza por la afectación de un hemicuerpo. Suele afectar con más intensidad al miembro superior que al inferior

Epidemiología

Hemiplejia espástica se presenta en un 33%

Etiología

La Parálisis Cerebral Hemiplejica presenta un 25% de los casos es debido a anomalías perinatales.

El 75% de los sujetos manifiestan una encefalopatía circulatoria prenatal.

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FISIOPATOLOGÍA DE LA PARÁLISIS CEREBRAL

RECIEN NACIDOS PREMATUROS

V

>

INFARTOS CEREBRALES

HEMORRAGIAS INTRACEREBRALES

Oclusión de la ACM

>

Conlleva a

Formación inadecuada del la paredes del os vasos cerebrales

Hemorragias idiopáticas

>

Casi todos los casos son espontáneos, pero en casos familiares de da en el cromosoma X

Provoca ruptura del los vasos

Produciendo un daño dela sustancia blanca periventricular

Producen

afectando

Los axones que descienden por la corona radiada

unilateral con ampliación de la cisura del Silvio o síndrome perisilviano bilateral

Hemorragias parietales o temporales pequeñas y unilaterales

1

V

Encontrando

Necrosis de los tejidos subyacentes

Alterando la información que va a llegar a las neuronas de MMSS

Hemisferio afectado es mas pequeño

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Provocando

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Hemiplejia Espástica

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Dilatación unilateral del ventrículo lateral o una porencefalia en el territorio del a ACM.

Interventricular

RECIEN NACIDOS A TERMINO

MALFORMACIONES ENCEFÁLICAS

Defectos de migración neuronal en la región de Silvio

Síndrome perisilviano

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS DE LA PARÁLISIS CEREBRAL

A los seis meses de edad manifiesta una clara asimetría del reflejo en paracaídas en sus apoyos laterales.

El niño no utiliza en absoluto la mano afectada, problema relacionado más con la somatognosia y esteronogsia que con la parálisis cerebral

La afectación del miembro inferior se podrá observar al iniciar la marcha la cual se realizará con cierto retraso.

A partir de los 18 meses de vida, el niño toma conciencia del miembro afectado.

Disminución de la fuerza, trastornos de la coordinación, marcha hemipléjica, hiperreflexia y clonus unilateral ..

Posteriormente, se puede observar la aparición de distonías del miembro superior e hipoplasia de los miembros afectados.

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DIAGNÓSTICO DE PARÁLISIS CEREBRAL

Para demostrar los infartos pequeños hay que recurrir a la RM.

Para detectar los infartos mas grande se debe recurrir a la ecografia, y por lo generar se realiza en todo el territorio de la ACM.

Durante un período de dos o tres meses no se suele hallar ningún tipo de signos patológicos

PRONÓSTICO

Caminar suele retrasarse hasta los 18-24 meses, y una marcha en circunducción es evidente.

El miembro superior es el mas involucrado que el miembro inferiores y hay una dificultad en la manipulación durante el 1re año de vida.

Alrededor de un tercio de los pacientes con hemiplejia espástica tienen trastorno convulsivo que generalmente se desarrolla durante el 1er o 2do año, y aproximadamente el 25% tiene alteraciones cognitivas como retraso mental.

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DIPLEJÍA ESPÁSTICA

La diplejía consiste en el compromiso de las cuatro extremidades, pero con mayor afectación de las inferiores.

Las alteraciones motoras de los brazos pueden limitarse a una hiperactividad de los reflejos tendinosos, en cuyo caso la alteración se clasifica como paraplejia

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ETIOLOGÍA DE LA PARÁLISIS CEREBRAL

Las causas habituales de la diplejía espática de los niños prematuros es la leucomalacia periventricular.

Las lesiones quísticas de la sustancia blanca suelen ser unilaterales o al menos asimétricas y dan lugar a una hemiplejia sobreañadida a una diplejía espástica.

EPIDEMIOLOGÍA

La diplejía espástica se encuentra en el 24% de los casos de PCI.

RS

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FISIOPATOLOGÍA DE LA DIPLEJÍA ESPÁSTICA

Leucomalacia Periventricular

Hipoperfusión

Hipoxia crónica

Pobre autorregulación cerebral

V

>

Necrosis

Formación de quistes

Calcificación

V

V

Sustancia blanca periventricular

Leucomalacia periventricular

Los axones que descienden por la corona radiada

>

Ventrículos cerebrales

Alterando la información que va a llegar a las neuronas de MMII

provocando

DIPLEJIAESPASTICA

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