Apparato Respiratorio e Sindrome da Distress Respiratorio (RDS)

APPARATO RESPIRATORIO

DOTT. FOLLINO MAURIZIO

RICHIAMI DI ANATOMIA

Faringe Epiglottide Laringe Trachea

Il sistema respiratorio è un sistema idraulico chiuso formato da condotti (bocca/naso, faringe, laringe, trachea, bronchi e bronchioli) e da muscoli (muscoli intercostali e diaframma) la cui cooperazione serve a immettere il gas ambientale negli alveoli dove avvengono gli scambi gassosi, quindi espellere il gas «nocivo» all'esterno.

Bronchiolo Bronco Alveolo

RICHIAMI DI ANATOMIA

Alveoli Structure and Function

Deoxygenated blood Air in and out 5 CO2 Alveolar wall O2 Oxygenated blood Capillary Red blood cell

L'alveolo, l'unità funzionale polmonare, è una struttura a forma di sacca circondato dai capillari polmonari e ripieno di aria. Per mantenerli espansi, sono ricoperti da una sostanza viscosa definita «surfactante» che aiuta ad usare meno forza per espandere il polmone.

Il surfactante inizia ad essere prodotto a 25 - 26 settimane di gestazione, quando gli alveoli aumentano di numero, e la membrana alveolare si assottiglia a tal punto che, in caso di nascita prematura, sono possibili gli scambi gassosi, e la respirazione autonoma e quindi la sopravvivenza.

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RICHIAMI DI FISIOLOGIA

Respirazione fetale

Fino al momento del parto la respirazione del feto è assolutamente placentare, cioè, tramite il cordone ombelicale: gli arriva sangue già ossigenato dai polmoni della madre. Pertanto l'albero bronchiale non è pervio ai gas, ma ripieno di liquido polmonare assolutamente fisiologico.

Con il passaggio sotto la sinfisi pubica del bacino osseo della madre, avviene la spremitura del torace , con uscita del liquido polmonare da bocca e naso. Il torace, essendo dotato di grande elasticità, al momento del passaggio all'esterno si riespande, creando una forza negativa che aspira aria. Allora, per la prima volta entra aria nell'apparato bronchiale fino ai polmoni e agli alveoli, e il neonato emette il primo vagito (pianto).

RICHIAMI DI FISIOLOGIA

Adattamento neonatale

Più piange, più aria entra nei polmoni, più si crea pressione positiva, più viene favorito il riassorbimento del liquido polmonare residuo degli alveoli, e meglio si ossigena il neonato.

E il circolo polmonare, che nella vita fetale era in vasocostrizione, deve assolutamente vasodilatarsi per favorire gli scambi.

Se ciò non avviene, si ha una condizione che si chiama ipertensione polmonare persistente, che ha come possibili cause: un'ipoplasia dei polmoni, o una displasia vera e propria, o un semplice cattivo adattamento.

TACHIPNEA TRANSITORIA NEONATALE

• Causata principalmente dalla Sindrome del polmone umido, da mancato o insufficiente o ritardato riassorbimento del liquido fisiologico polmonare, con conseguente difficoltà agli scambi gassosi a livello alveolare.
• Si manifesta come dispnea subito dopo la nascita, o dopo qualche ora, tachipnea (FR>60/min), gemito espiratorio, alitamento delle pinne nasali, respiro a bocca aperta e cianosi lieve. Necessita ossigenoterapia in culla, o CPAP con mascherina nasale, riduzione dei liquidi, copertura antibiotica. Prognosi buona. Risoluzione in alcune ore.
• Altrimenti, accertamenti diagnostici: esami su sangue, rx-torace, ecocardiografia per escludere altre cause di edema polmonare (liquido nei polmoni).

RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME (RDS)

È una condizione in cui il neonato alla nascita o poco dopo inizia a manifestare progressiva difficoltà a respirare, per cui necessita di assistenza ventilatoria. Le cause possono essere tante e diverse.

• Malattia delle membrane ialine;
• Sindrome d'aspirazione di meconio;
• Polmonite;
• Bronchiolite.

RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME (RDS)

NORMAL LUNG

RESPIRATORY DISTRESS SYNDROME Dark lung appearance Light lung appearance AboutKidsHealth.ca

CLINICA

• Tachipnea (respirazione rapida);
• Dispnea (respirazione difficoltosa come da «fame d'aria»);
• Retrazioni sopra- e sottosternali (ausilio dei muscoli respiratori accessori toracici e addominali);
• Alitamento delle pinne nasali.

Questi sintomi sono segnale del fatto che il bambino sta avendo difficoltà a respirare a causa di ingombro bronchiale/polmonare, cioè sta eseguendo uno sforzo maggiore per mantenere i polmoni espansi ed inspirare aria-ambiente per ossigenarsi.

N.B. questa sintomatologia si può presentare a qualsiasi età del paziente pediatrico sempre dovuta a patologia polmonare.

Questa che vedete è difficoltà respiratoria

SCORE DI SILVERMAN

È uno score che mi aiuta ad oggettivare una gravità del distress respiratorio.

TEST SILVERMAN

O punti: Nessuna difficoltà respiratoria 1 a 3 punti: Leggero distress respiratorio 4 a 6 punti: Distress respiratorio moderato 7 a 10 punti: Grave distress respiratorio

MOVIMENTI TORACOADDOMINALI RIENTRAMENTO INTERCOSTALE RETRAZIONE XIFOIDEA FLARING NASALE GEMITO RESPIRATORIO

1 1 espansione coordinata assente assente assente assente O PUNTI 0 PUNTI DO PUNTI IO PUNTI 0 PUNTI udibile con fonendoscopio 1 PUNTO 1 espansione non coordinata evidente evidente evidente udibile 2 PUNTI 2 PUNTI 2 PUNTI 2 PUNTI 2 PUNTI ritardo nella ispirazione debole poco visibile minimo I PUNTO 1 PUNTO 1 PUNTO I BUNTO 1 1 1

MALATTIA DELLE MEMBRANE IALINE

È una malattia respiratoria acuta, ad insorgenza nelle prime ore di vita, dovuta a immaturità anatomica e biochimica del polmone (collasso degli alveoli per insufficiente produzione e turn-over del surfactante) con gravi e diffuse atelettasie, che causano grave insufficienza respiratoria.

È una condizione tipica del prematuro.

Le attuali linee guida dei paesi sviluppati pongono indicazione a valutare tutti i fattori di rischio di immaturità polmonare prima della nascita come:

• Diabete materno;
• Prematurità ( EG < 36w) > soprattutto nelle gravidanze a rischio di parto pretermine (circa 32w);
• Asfissia perinatale;
• Secondo gemello in gravidanza gemellare, soprattutto monocoriale mono-amniotica;
• Malnutrizione materna;
• Pre-eclampsia;
• Peso alla nascita < 1 kg.

Ormai di routine, il ginecologo può valutare a seconda del caso se eseguire una profilassi steroidea nelle gravide a rischio e, nel caso la malattia insorga alla nascita, si interviene con la somministrazione di surfactante esogeno (di suino), > la malattia compare solo nell'1% dei neonati.

MALATTIA DELLE MEMBRANE IALINE

• Patogenesi -> È causata da due fattori: mancanza di surfactante ed immaturità polmonare;
• Si manifesta come una RDS neonatale nelle prime ore di vita;
• La diagnosi si basa sulla clinica, su RX torace e sugli esami ematochimici;
• Trattamento: - O2 sempre !!! > SpO2 tra 93% e 97%
  • High Flow Nasal Cannula (2-3 ml/min pro kg);
  • CPAP (Continous Positive Airway Pressure)
  • Ventilazione meccanica invasiva tramite intubazione orotracheale > ti permette anche di poter instillare surfactante esogeno nei polmoni
• ATB per prevenire le infezioni;
• Correzione dell'acidosi sia respiratoria che metabolica.

Anche il quadro peggiore (torace completamente opacato) migliora rapidamente con somministrazione di surfactante e ventilazione meccanica continua per almeno 48 ore.

CPAP E VM-IOT

Dräger

MECONIO

Grave affezione respiratoria acuta

Grave affezione respiratoria acuta da inalazione di meconio nel peripartum.

Il meconio è un materiale denso, appiccicoso, nero verdastro, che compare nell'intestino fetale verso il III mese di gestazione, formato da muco, cellule di sfaldamento della mucosa, vernice caseosa, liquido amniotico, secrezioni intestinali. Sono le prime feci del bambino.

Deve essere evacuato nelle prime 24 ore dalla nascita, massimo 48 ore, come segno di avvenuta e completa canalizzazione del tubo intestinale. (E sempre nelle prime 24-48h qualsiasi neonato deve aver urinato).

Qualora inalato nelle vie aeree, si accumula negli alveoli, provocando non solo gravissima difficoltà agli scambi gassosi (l'area alveolare deputata agli scambi è occupata da materiale estraneo), ma anche grave polmonite chimica alveolare (soprattutto da sali biliari che corrodono le pareti alveolari) con tutti i fenomeni dell'infiammazione, con transitorie zone di enfisema (distruzione delle pareti alveolari) e di atelettasia (collabimento/chiusura degli alveoli), e in alcune di esse si ha una definitiva ostruzione da retrazione cicatriziale da infiammazione.

Tutto questo quadro causa una ridotta funzionalità respiratoria.

Se c'è un ingombro fisico nel polmone (liquido infiammatorio, pus, meconio, etc) il bambino fa molta fatica a respirare quindi андrà pian piano ad esaurire le sue scorte energetiche.

MECONIO

• Necessita assistenza respiratoria adeguata fin dalla nascita (aspirazioni ripetute, intubazione tracheale, somministrazione di ossigeno ad alte concentrazioni) per favorire gli scambi gassosi e cercare di ridurre il potenziale danno neurologico, cardiaco, renale, e carico di altri organi e apparati;
• somministrazione di surfactante, anche ripetuta, per fare lavaggi (wash-out) broncoalveolari;
• ventilazione con alta frequenza (HFV, modalità di ventilazione), le cui vibrazioni continue favoriscono lo svuotamento degli alveoli in buona parte;
• altri presidi terapeutici e farmacologici.

Pertanto una delle affezioni respiratorie più temibili. Soprattutto per i reliquati.

Eziologia: possibile infezione intrauterina durante l'epoca gestazionale oppure qualsiasi condizione che porta ad un ridotto flusso placentare con ipossiemia transitoria.

ASFISSIA PERINATALE

Tutte le condizioni di sofferenza respiratoria perinatale portano ad una sofferenza diffusa di tutti gli organi, soprattutto gli organi nobili, ovvero cervello e cuore.

• L'encefalo non tollera assolutamente l'ipossia: facilmente sanguina a livello delle zone talamiche centrali con emorragie periventricolari (tipiche del prematuro)(IVH) o intraparenchimali, da sofferenza diffusa (anche peggiore) nel neonato a termine, visibili già nelle prime ore di vita con l'ecografia cerebrale dalla fontanella anteriore, e poi con RMN. In queste zone passano le fibre motorie (che innervano gli arti) e neurosensoriali (destinate alla vista e all'udienza): il rischio sono danni permanenti a carico degli arti (le paralisi motorie) e cecità e sordità con insorgenza di un'Encefalopatia ipossico-ischemica.
• Anche il miocardio soffre per l'ipossia, perché, se non riceve subito ossigeno alla nascita (entro i primi 2 minuti), va incontro, prima a bradicardia e, poi, ad arresto cardiaco.
• Se anche il cuore involve verso una disfunzione, ne consegue che tutti gli altri organi vengono perfusi meno (sindrome da bassa portata), così il rene va incontro a insufficienza renale acuta (IRA), mentre l'intestino può soffrire molto, con alcune zone ischemiche che vanno incontro a necrosi, > enterocolite necrotizzante del neonato (NEC).