Aneurisma dell'aorta addominale e toracica: cause, classificazione e terapie

Aneurisma dell'aorta addominale (AAA)

L'aorta è il più grosso vaso dell'organismo: inizia dal cuore, con il suo primo tratto detto aorta ascendente (nel torace),
per continuarsi con l'arco aortico (sempre nel torace), per poi portarsi in basso a livello del diaframma; al di sotto del
diaframma diviene aorta addominale, dove poi si divide nelle due arterie iliache e si distribuisce agli arti inferiori.
Normalmente, quando si parla di aneurisma dell'aorta addominale ci si riferisce a un aneurisma che colpisce l'aorta che
si trova al di sotto del diaframma. È bene aver chiaro quella che è l'anatomia per intero dell'aorta: ci sono delle
complicanze di patologie che si distribuiscono nel contesto dell'aorta e che quindi colpiscono diversi distretti.
L'aneurisma è una dilatazione permanente e localizzata di un'arteria: il vaso aumenta il suo volume in maniera
permanente e si parla di aneurisma quando il diametro aumenta del 50% rispetto a quello normale.

Diametro normale dell'aorta addominale

Il diametro normale di un'aorta addominale varia con:

• età del paziente: dopo i 50 anni si ha un aumento del diametro (una persona di 18 anni ha un'aorta più piccola
  e, man mano che cresce, si ha una crescita anche del vaso);
• sesso: i vasi sono più grossi nel maschio rispetto alla femmina. In particolare, nel maschio si ha un diametro di
  2,1-2,4 cm, nella femmina 1,7-2 cm.

Nel 90% dei casi, gli aneurismi dell'aorta addominale sono sotto l'arteria renale: la posizione dell'aneurisma rispetto
alle arterie renali è importante da un punto di vista chirurgico, poiché cambiano l'approccio, il tipo di trattamento e i
rischi dell'intervento.
Si parla di aneurisma quando il diametro dell'aorta oltre i 3-3,5 cm. Molte volte capita che vengano mandati in chirurgia
vascolare pazienti con aorta con diametro di 2,5-3 cm ma con altezza importante (ad esempio, 1,90 m): in questo caso
non si tratta di aneurisma, ma ha un'aorta lievemente aumentata di dimensioni che definiamo ectasica. Quindi, quando
siamo di fronte a un aumento di dimensioni di un vaso che non è ancora definibile aneurisma, si parla di ectasia.

Classificazione degli aneurismi

Gli aneurismi vengono classificati in base alla sede e alla morfologia. Questi due aspetti sono importanti perché
cambiano i rischi ai quali va incontro un pz.

Classificazione per sede

Per quanto riguarda la sede, si prende come punto di riferimento l'arteria renale:

• soprarenali: coinvolgono anche le arterie viscerali (tripode celiaco, mesenterica superiore e arteria renale). In
  questo caso, la dilatazione è presente già nel punto di nascita del tripode, della mesenterica superiora e delle
  renali: questo tipo di aneurismi prevedono un intervento chirurgico molto più complesso rispetto a quello che
  si fa per un aneurisma a localizzazione sotto-
  renale, con anche conseguenze molto più gravi. Il
  Suprarenal AAA
  Pararenal AAA
  Juxtarenal AAA
  Infrarenal AAA
  motivo sta proprio nella presenza delle
  diramazioni delle altre arterie: se si fa una
  chirurgia open questi vasi (tripode celiaco,
  mesenterica superiore e renali) vanno staccati e
  re-impiantati sulla protesi; se si fa intervento
  endovascolare, il meccanismo di intervento è
  diverso ma comunque anche qui implica che ci sia
  un tempo di ischemia, ossia un momento di
  ischemia degli organi irrorati dai vasi che
  vengono staccati momentaneamente;
• pararenali: coinvolgono solo le arterie renali,
  sono a raso delle arterie renali. L'aorta che si trova superiormente non va sostituita, l'intervento ha minori
  conseguenze rispetto all'aneurisma soprarenale, ma comunque le arterie renali sono coinvolte. Questo significa
  che è possibile che durante l'intervento si possano avere dei problemi di irrorazione delle arterie renali;
• iuxta-renali: sono vicinissimi alle arterie renali ma non le comprendono. Si possono avere anche in questo caso
  delle difficoltà/complessità maggiori durante l'intervento perché l'aneurisma in questa posizione interferisce
  sempre con l'origine delle arterie renali, quindi con l'irrorazione dei reni che si traduce in rischio maggiore di
  insufficienza renale
• sotto-renali: nel 90% dei casi l'aneurisma è in questa sede. Si può trattare con meno rischi, anche se si tratta
  sempre di un intervento rischioso.

Classificazione per morfologia

Per quanto riguarda la morfologia, possiamo classificare gli aneurismi in:

• sacciforme: si ha la formazione di una saccottina. L'aorta ha un lume normale, ma presenta una protuberanza;

1. fusiforme: si ha una dilatazione dell'aorta in tutti i suoi diametri.

È importante tenere a mente questa differenza morfologica perché hanno un diverso rischio di rottura: entrambi andranno
incontro a rottura, ma l'aneurisma sacciforme è più facilmente legato al rischio di rompersi rispetto a quello fusiforme.
Il motivo sta nella conformazione della parete, che nel sacciforme risulta più sfiancata. Quindi, nel caso di un aneurisma
sacciforme, anche se non ha raggiunto ancora determinati diametri, è meglio comunque operarlo perché ha maggiore
rischio di rottura.
[Se, dunque, arriva un paziente alla vostra attenzione e riferisce di aver eseguito una TC dove hanno riscontrato la
presenza di un aneurisma sacciforme, anche se fosse piccolo bisogna mandarlo dal chirurgo vascolare.]
Oltre al sacciforme e al fusiforme, esistono anche altre due morfologie, molto rare: blister e bleb. Sono dei punti di
minor resistenza sulla parete, sono molto più rari rispetto ai due aneurismi precedenti ma vanno considerati perché sono
alterazioni della parete aortica che possono portare alla necessità di intervento chirurgico.

Eziologia degli aneurismi

• Degenerativa (aterosclerosi): nel 90% dei casi la patologia aneurismatica dell'aorta addominale, ma in generale
  di tutte le sedi arteriose fatta eccezione per quelle cerebrali, vede come causa di origine l'aterosclerosi.
  L'aterosclerosi è una malattia sistemica, ed è alla base di tutti i problemi a livello arterioso sia di tipo dilatativo
  che ostruttivo;
• Infiammatoria-infettiva: possiamo avere un'origina micotica, sifilitica o tubercolare. Queste malattie possono
  determinare un'alterazione della parete che può portare alla formazione degli aneurismi;
• Infiammatoria non infettiva: si tratta di un'origine autoimmunitaria o di predisposizione genetica. Sono il
  caso dell'arterite di Takayasu e dell'arterite gigantocellulare;
• Congeniti: è il caso della Sindrome di Marfan, Ehlers-Danlos e altre. Questi individui nascono con queste
  patologie, le quali portano a un'alterazione della parete arteriosa a carico del tessuto connettivo, in particolare
  delle fibre elastiche. Sono pazienti che hanno anche un fenotipo particolare: i pazienti con sindrome di Marfan
  hanno una patologia del connettivo per la quale hanno maggiore lassità e presentano un habitus marfanoide,
  sono dunque più longilinei, e possono sviluppare la patologia aneurismatica in un'età molto più giovanile
  rispetto agli altri. Purtroppo, sono di difficile risoluzione.

Fattori di rischio per aterosclerosi

Per quanto riguarda l'aterosclerosi, abbiamo dei fattori di rischio (in relazione al rischio di sviluppare un aneurisma):

• età avanzata (maggiore di 65 anni);
• fumo di sigaretta;
• ipertensione arteriosa (il 90% di questi pazienti sono ipertesi);
• dislipidemie;
• obesità (accanto a quest'ultima mettiamo un punto interrogativo in quanto per tutti è causa di aterosclerosi ma
  non è propriamente così: l'obesità è frutto di una serie di fattori di rischio che portano anche ad aterosclerosi);
• familiarità;
• sesso maschile.

Il diabete non è inserito in questo elenco perché è sicuramente un fattore di rischio che aggrava lo stato aterosclerotico,
ma nel caso dell'aneurisma paradossalmente sembra abbia un ruolo protettivo: i pazienti diabetici hanno un
accrescimento più lento dell'aneurisma.
Per quanto riguarda l'aneurisma infiammatorio (infiammatorio non vuol dire che ci sia un'infezione) si ha lo sviluppo
intorno all'aorta, alla sacca aneurismatica, di una cotenna fibrosa biancastra. È una forma rara, è un'infiltrazione
fibrotica nella parete del vaso. È importante specificare però che mentre tutti gli aneurismi sono asintomatici (non danno
nessun disturbo fino al momento della rottura), nel caso dell'aneurisma infiammatorio si può associare a una
sintomatologia: la cotenna intorno all'aorta interessa spesso gli organi adiacenti, in particolare il retro-peritoneo, dove
troviamo, per esempio, gli ureteri. In questi pazienti talora l'aneurisma viene riscontrato secondariamente perché
presentano sintomi di tipo urologico (idronefrosi, insufficienza renale progressiva) perché si ha che la fibrosi cicatriziale
causa stenosi a livello degli ureteri: facendo un'angioTC si trova un aneurisma di tipo infiammatorio, quindi una
reazione infiammatoria che non è la causa diretta della sintomatologia degli ureteri, ma è la causa che ha determinato
anche l'insorgenza dell'aneurisma che determina la sintomatologia associata.
Sono pazienti questi che presentano anche una difficoltà chirurgica: un conto è isolare un aneurisma senza la fibrosi, un
altro è trattare un aneurisma infiammatorio che coinvolge gli organi adiacenti.
È importante, inoltre, il rapporto tra aorta e duodeno: in questi casi di aneurisma infiammatorio, il duodeno rimane
fortemente adeso all'aorta, pertanto al momento dell'intervento, il duodeno viene scollato dall'aorta e ci possono essere
2delle lesioni a carico del duodeno (la fibrosi interessa anche lui). Questo problema non lo si ha nel caso in cui l'aneurisma
è di origine aterosclerotica.

Epidemiologia

L'aneurisma ha un'incidenza maggiore rispetto a quella che sappiamo: spesso rimane misconosciuto, pertanto la sua
prevalenza è sottostimata.

Riscontro occasionale dell'aneurisma

Si può avere un riscontro occasionale: un paziente che fa un'ecografia (prostata, calcolosi colecistica o calcolosi renale
o altro) e in corso d'esame viene trovato l'aneurisma. Alle volte non si ha nemmeno un riscontro di tale tipo in quanto
spesso le ecografie vengono richieste in punti precisi (eco pelvica o eco addome superiore), per cui la sonda non viene
messa sull'aorta e quindi non si riscontra l'eventuale aneurisma. Oppure altre volte viene riscontrato in corso di RM o
RX della colonna: si vede il profilo aortico aumentato e calcificato, e viene posto il sospetto di aneurisma. Altro caso di
riscontro occasionale può essere in corso di esami cardiologici, può essere palpato o visibile (nei pazienti magri
soprattutto) la pulsazione dell'addome.
Può essere riscontrato anche in fase di autopsia (riscontro autoptico), oppure in fase di rottura: ha una sintomatologia
molto tipica, difficile non riconoscerla.
L'aneurisma è una patologia che può essere riscontrato anche durante un esame obiettivo, in fase di palpazione (fatta
eccezione per i pazienti particolarmente obesi).

Statistiche e mortalità

In Italia 84000 pazienti hanno un aneurisma, sono riscontrati 27000 nuovi casi ogni anno; la rottura dell'aneurisma, in
Italia, causa 6000 decessi ogni anno: 1'80% di questi pazienti (quelli con aneurisma in fase di rottura) muore prima di
arrivare in ospedale, il 50% ha una mortalità ospedaliera elevata in emergenza. Questo vuol dire che, nonostante abbiamo
a disposizione delle tecnologie raffinate, arriviamo tuttora ad avere dei pazienti con aneurisma rotto in pronto soccorso.
Un paziente con aneurisma in fase di rottura, quindi, nel 50% dei casi muore prima di arrivare in pronto soccorso, la
restante percentuale che arriva al pronto soccorso ha spesso un ritardo di diagnosi (viene erroneamente dato un codice
basso): il paziente resta per ore in pronto soccorso e va incontro a shock; ecco perché la diagnosi di aneurisma deve
essere sospettata.
Bisogna ovviamente avere un quadro d'insieme: se arriva un giovane di 25 anni in pronto soccorso, difficilmente si
tratterà di AAA, ma se arriva un soggetto di 65 anni, cardiopatico, diabetico, fumatore, con pregressi interventi cardiaci,
è più facile sospettare che il dolore addominale sia legato a una patologia arteriosa.
Anche se non rotto, riscontrare un aneurisma fa scattare subito lo stato di allarme perché l'aneurisma inevitabilmente
crescerà e non si arresterà mai, fino a rompersi; ha una crescita media di 0,5 cm/anno. Se viene riscontrato un aneurisma
di 3 cm desta subito preoccupazione (dipende anche dall'età, in un paziente di 85 anni desta meno preoccupazione in
quanto ha aspettanza di vita diversa, anche se può succedere che arrivi a delle dimensioni tali da essere operato).

Evoluzione dell'aneurisma e rottura

L'aneurisma può evolvere in una rottura, e può essere:

• libera: sangue in addome, prima nel retro-peritoneo e poi in addome (emoperitoneo);
• fistola aorto-duodenale (1-2%);
• fistola aorto-cavale (rarissimo).

Approccio al paziente con rottura di AAA nel duodeno

Se si ha una rottura nel duodeno, il pz avrà ematemesi. La diagnosi però, a questo punto, non viene ancora fatta perché
l'ematemesi può ricondurre a diversi problemi (ulcera gastrica, ulcera duodenale, varici esofagee ... ). Nel caso del
sanguinamento gastrico il pz riferisce all'anamnesi di avere dolore/bruciore da qualche giorno, all'anamnesi si ha di
solito storia di gastrite e poi ad oggi è molto infrequente arrivare ad avere un sanguinamento massivo per un'ulcera
gastrica (anni fa magari sì, ma oggi con tutti i trattamenti farmacologici che si hanno a disposizione è molto difficile).
Inoltre, questa tipologia di paziente non riferirà di avere dolore addominale così forte come invece dirà di avere un
paziente con AAA. Quindi, la prima differenza importante che ci fa capire che il paziente ha un AAA in fase di rottura
è il dolore addominale forte, incoercibile, che non passa. Non è un dolore di tipo colico, peristaltico, che va a ondate,
che dunque si alterna a momenti di quiete, ma è un dolore fisso, forte.
Altro elemento importante da prendere in considerazione per orientarsi con la diagnosi è l'età del paziente: in genere
l'ulcera duodenale è più frequente nei giovani che negli anziani. Se invece sospettiamo varici esofagee solitamente vi
sono concomitanti delle epatopatie, quindi un altro tipo di storia.
Un paziente con rottura da fistola aorto-duodenale ha un sanguinamento, un'ematemesi, massivo: non è l'ulcera gastrica
che sta sanguinando, è l'aorta che immette sangue nello stomaco e quindi genera sanguinamento massivo. Questo,
chiaramente, porta a shock del paziente.
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