Esqueleto axial: desarrollo embrionario y osificación

Introducción al Esqueleto Axial

Capítulo 10: Esqueleto axial VII ciclo de Medicina Humana en la Universidad Cesar Vallejo (UCV) FUENTES JUÁREZ, CRISTOPHER LUISINTRODUCCIÓN

Mesodermo Paraxial y Somitas

MESODERMO PARAXIAL SOMITÓMEROS (REGIÓN DE LA CABEZA) Y SOMITAS (REGIÓN OCCIPITAL HASTA LA CAUDAL) Tubo neural Células musculares dorsomediales Dermatoma Pliegues neurales Células musculares ventrolaterales 0 Cavidad intra- embrionaria B A Pared ventral del somita Notocorda Esclerotoma Aorta dorsal

Diferenciación del Somita y Mesénquima

LA PARED VENTRAL DEL SOMITA SE DIFERENCIA EN ESCLEROTOMA ESTAS SE VUELVEN POLIMÓRFCAS Y CONSTITUYEN EL MESÉNQUIMA O TEJIDO CONECTIVO EMBRIONARIO EL MESÉNQUIMA MIGRA Y SE DIFERENCIA EN OSTEOBLASTOSINTRODUCCIÓN

Origen de los Huesos

PLACA LATERAL CRESTA NEURAL HUESOS DE LA PELVIS Y LA CINTURA ESCAPULAR, LAS EXTREMIDADES Y EL ESTERNÓN HUESOS DE LA CARA Y EL CRÁNEOINTRODUCCIÓN

Osificación Intramembranosa

OSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA MESENQUIMA DE LA DERMIS SE DIFERENCIA DIRECTAMENTE EN HUESO SE IRRADIAN DESDE LOS CENTROS DE OSIFICACIÓN PRIMARIA HACIA LA PERIFERIE Espículas óseas Hueso parietal Hueso frontal Hueso occipital Hueso nasal Vértebras cervicales Maxilar C Mandíbula ActivarINTRODUCCIÓN

Osificación Endocondral

OSIFICACIÓN ENDOCONDRAL MAYOR PARTE DE LOS HUESOS Centro de osificación secundario Cartílago Osteoblastos Hueso Placa de crecimiento Condrocitos en proliferación VASOS SANGUÍNEOS INVADEN LAS EPÍFISIS, PARA FORMAR CENTROS DE OSIFICACIÓN SECUNDARIOS Y A TRAVÉS DE ESTE MECANISMO SE GENERA EL CRECIMIENTO DE LOS HUESOS MESENQUIMA SE CONDENSA Y SE DIFERENCIAN EN CONDROCITOS, QUIENES FORMARAN UN MOLDE CARTILAGINOSO (HIALINO) C VASOS SANGUÍNEOS INVADEN EL CENTRO PARA DEPOSITAR OSTEOBLASTOS, LLEVANDO A LA MAYORÍA DE CONDROCITOS HACIA LOS EXTREMOS (EPÍFISIS) A Ir LOS CONDROCITOS QUE PERMANECEN EN LA REGIÓN MEDIA (DIÁFISIS) SUFREN HIPERTROFIA Y APOPTOSIS, LIBERANDO MATRIZ CIRCUNDANTE, QUIENES SE UNEN A LOS OSTEOBLASTOS Y DEPOSITAN MATRICES ÓSEASCRÁNEO

Neurocráneo Membranoso

NEUROCRÁNEO MEMBRANOSO HUESOS PLANOS QUE RODEAN AL ENCÉFALO A MANERA DE BOVEDA A TRAVÉS DE OSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA

Derivación de Huesos del Neurocráneo

Frontal Parietal Nasal DERIVAN DE LA CRESTA NEURAL Lagrimal Este- Cigomático Escama noides Maxilar del temporal Región petrosa del temporal Apófisis incisiva Occipitales Mandíbula Hioides Laringeos DERIVAN DEL MESODERMO PARAXIALCRÁNEO

Craneo del Neonato

CRÁNEO DEL NEONATO FONTANELA ANTERIOR SE CIERRA A LOS 18 MESE DE EDAD, EN TANTO LA POSTERIOR SE CIERRA ENTRE LOS 1 Y 2 MESES DE EDAD (CRECIMIENTO POSNATAL) HUESOS PLANOS SEPARADOS POR BANDAS ANGOSTAS DE TEJIDO CONECTIVO LLAMADAS SUTURAS DONDE SE REUNEN MÁS DE DOS SE DENOMINA FONATANELAS PERMITEN EL MOLDEAMIENTO DURANTE EL PARTO (EXPULSIÓN DEL FETO), POCO DESPUÉS RECUPERAN SU POSICIÓN ORIGINAL Sutura frontal o metópica Eminencia frontal Sutura coronal Fontanela anterolateral o esfenoidal Fontanela anterior Sutura lambdoidea + Eminencia parietal B A Sutura sagital Fontanela posterolateral o mastoidea Fontanela posterior Hueso occipital Mandíbula MaxilarCRÁNEO

Neurocráneo Cartilaginoso

NEUROCRÁNEO CARTILAGINOSO HUESOS DE LA BASE DEL CRÁNEO A TRAVÉS DE OSIFICACIÓN ENDOCONDRAL

Condocráneo Precordal y Cordal

CONDOCRÁNEO PRECORDAL (FRENTE AL LÍMITE ROSTRAL DE LA NOTOCORDA Etmoides Ala menor del esfenoides Ala mayor del esfenoides Fosa hipofisiaria Cuerpo del esfenoides CONDOCRÁNEO CORDAL (REGIÓN POSTERIOR) Base del hueso occipital Hueso petroso Borde del corte del cráneo Foramen magnoCRÁNEO

Viscerocráneo y Arcos Faríngeos

VISCEROCRÁNEO PRIMER ARCO FARÍNGEO (DORSAL) DA ORIGEN AL MAXILAR, HUESO CIGOMÁTICO Y PARTE DEL HUESO TEMPORAL PRIMER ARCO FARÍNGEO (VENTRAL) CONTIENE EL CARTÍLAGO DE MECKEL, DONDE EL MESENQUIMA EN TORNO A ESTE SE CONDENSA Y PRODUCE OSIFICACIÓN INTRAMEMBRANOSA PARA DAR ORIGEN A LA MANDÍBULA Porción escamosa del hueso temporal Proceso cigomático Yunque Hueso cigomático Estribo Maxilar Mandíbula Apófisis estiloides Cartílago de Meckel Hueso hioides Ligamento estilohioideo Cartílago tiroides Cartílago cricoides EXTREMO DORSAL DEL PROCESO MANDIBULAR Y EL SEGUNDO ARCO FARÍNGEO DAN ORIGEN AL YUNQUE, MARTILLO Y ESTRIBOCRÁNEO

Huesos Nasales y Lacrimales

VISCEROCRÁNEO LOS HUESOS NASALES Y LACRIMALES DERIVAN DE CÉLULAS DE LA CRESTA NEURAL Frontal Parietal Nasal Lagrimal Este- Cigomático Escama noides Maxilar del temporal Región petrosa del temporal Apófisis incisiva Occipitales Mandíbula Hioides LaringeosCRÁNEO

Defectos Craneofaciales y Displasias Esqueléticas

Craneosquisis y Anencefalia

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS CRANEOSQUISIS BÓVEDA CRANEAL NO SE FORMA Y EL TEJIDO ENCEFÁLICO EXPUESTO AL LÍQUIDO AMNIÓTICO SE DEGENERA, GENERANDO ANENCEFALIA. SE DEBE A UNA FALTA DE CIERRE DEL NEUROPORO ANTERIOR. ACRÁNEO

Meningocele y Meningoencefalocele

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS CRANEOSQUISIS SI SON MÁS BIEN PEQUEÑOS SOLO QUEDA EXPUESTO LAS MENINGES (MENINGOCELE CRANEAL), EL TEJIDO CEREBRAL O AMBOS (MENINGOENCEFALOCELE) SOLO SE HERNIAN BCRÁNEO

Craneosinostosis y Síndromes Genéticos

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS CRANEOSINOSTOSIS CIERRE PREMATURO DE UNA O MÁS SUTURAS Y ES UNA CARACTERÍSTICA DE MÁS DE 100 SÍNDROMES GENÉTICOS DEFICIENCIA DE VIT D, TERATÓGENOS, OLIGOHIDRAMNIOS Y EMBARAZOS MÚLTIPLES

Genes Relacionados con Anomalías Esqueléticas

Cuadro 10-1 Genes relacionados con anomalías esqueléticas Gen Región Anomalia cromosómica FGFRI Bp12 Sindrome de Pfeiffer Craneosinostosis, primer ortejo y pulgares grandes y anchos, cráneo en trébol, hipoplasia facial El mismo Craneosinostosis, hipoplasia facial. sindactilia simétrica en manos y pies Craneosinostosis, hipoplasia facial. anomalias de los pies, manos por lo general normales Sindrome de Crouzon FGFR3 4p16 Acondroplasia Displasia tanatofórica [tipo 1] Fémures cortos y curvos, con o sin cráneo en trébol Fémures más bien largos, cráneo con deformidad en trébol muy marcada Forma mitigada de acondroplasia, con rasgos craneofaciales normales MSX2 5035 Craneosinostosis tipo Boston TWIST 7p21 Sindrome de Saethre-Chotzen HOXA13 7p15 Sindrome mano-pie- genital Polisindactilia TBXS 12q24.1 Anomalias en extremidades superiores y cardiacas COLIATy COLIAZ 17q21 y 7q21 Anomalias de las extremidades. esclerótica azul FibriMin (FBN) 15q15-21 Sindrome de Marfan Fenotipo FGFR2 10426 Sindrome de Pfeiffer Sindrome de Apert Sindrome de Jackson- Weiss Craneosinostosis, hipoplasia facial, sin anomalias en pies o manos Enanismo con extremidades cortas. hipoplasia facial Displasia tanatofórica [tipo Il] Hipocondroplasia Craneosinostosis Craneosinostosis; hipoplasia del tercio medio facial: paladar hendido, anomalias vertebrales, y de manos y pies Dedos cortos y pequeños, útero didelfo. hipospadias HOD13 2931 Dedos múltiples fusionados Anomalias digitales, ausencia de radio, hipoplasia ósea en extremidades. anomalias del tabique auricular y ventricular, anomalías de la conducción Acortamiento, arqueo e hipomineralización de huesos largos. esclerótica azul Cara y extremidades alargadas, anomalias esternales (pectus excavatum y carinatum], dilatación y disección de la aorta ascendente, luxación del cristalinoCRÁNEO

Escafocefalia

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS CRANEOSINOSTOSIS: ESCAFOCEFALIA CIERRE TEMPRANO DE LA SUTURA SAGITAL DETERMINANDO EXPANSIÓN FRONTAL Y OCCIPITAL, POR LO QUE EL CRÁNEO SE VUELVE ALARGADO Y ESTRECHO A CCRÁNEO

Braquicefalia

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS CRANEOSINOSTOSIS: BRAQUICEFALIA CIERRE TEMPRANO DE LA SUTURAS CORONARIAS POR LO QUE EL CRÁNEO SE VUELVE ACORTADO Y DEFORMADO ACRÁNEO

Plagiocefalia

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS CRANEOSINOSTOSIS: PLAGIOCEFALIA CIERRE TEMPRANO DE UNA DE LAS SUTURAS CORONARIAS POR LO QUE EL CRÁNEO SE VUELVE ACORTADO Y DEFORMADO B CCRÁNEO

Acondroplasia

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS DISPLASIAS ESQUELÉTICAS: ACONDROPLASIA AFECTA A HUESOS LARGOS, MEGALOCEFALIA, DEDOS CORTOS Y CURVATURA ESPINAL ACENTUADA A BCRÁNEO

Displasia Tanatofórica

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS DISPLASIAS ESQUELÉTICAS: DISPLASIA TANATOFÓRICA TIPO 1: FÉMURES CORTOS Y CURVOS, CON O SIN CRÁNEO EN TREBOL TIPO 2: FÉMURES RECTOS Y RELATIVAMENTE LARGOS, CRANEO EN TREBOLCRÁNEO

Disostosis Cleidocraneal

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS DISPLASIAS ESQUELÉTICAS GENERALIZADA: DISOSTOSIS CLEIDOCRANEAL CIERRE TARDÍO DE LAS FONTANELAS Y LA DISMINUCIÓN DE LA MINERALIZACIÓN DE SUTURAS CRENALES, GENERANDO ABOMBAMIENTO DE HUESOS FRONTALES, PARIETALES Y OCCIPITALES. A MENUDO EXISTE AUSENCIA O SUBDESARROLLO DE LAS CLAVÍCULASCRÁNEO

Acromegalia y Microcefalia

DEFECTOS CRANEOFACIALES Y DISPLASIAS ESQUELÉTICAS ACROMEGALIA SE DEBE AL HIPERPITUITARISMO CONGÉNITO Y SÍNTESIS EXCESIVA DE HORMONA DEL CRECIMIENTO, POR LO QUE HAY UN CRECIMIENTO ANORMAL DE CARA, MANOS Y PIES MICROCEFALIA CEREBRO NO SE DESARROLLA Y COMO CONSECUENCIA EL CRÁNEO NO SE EXPANDEVÉRTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

Desarrollo de Vértebras

DERIVAN DE LAS PORCIONES DEL ESCLEROTOMA DE LOS SOMITAS, DERIVADOS A SU VEZ DEL MESODERMO PARAXIAL VERTEBRA: ARCO, FORAMEN, CUERPO VERTEBRAL, APÓFISIS TRANSVERSA Y ESPINOSA Apófisis espinosa Apófisis transversa Lámina Pediculo Arco vertebral Foramen vertebral B Cuerpo vertebralVÉRTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

Resegmentación del Esclerotoma

CUARTA SEMANA: ESCLEROTOMA MIGRAN EN TORNO A LA MÉDULA ESPINAL Y NOTOCORDA, PARA MEZCLARSE CON CÉLULAS DEL SOMITA EN EL LADO OPUESTO DEL TUBO NEURAL Notocorda P Miotomas Mesenquima intersegmentario Arterias interseg- mentarias Nervios espinales Somitas (esclerotoma) A B CADA SOMITA EXPERIMENTA RESEGMENTACIÓN, POR LO QUE LA MITAD CAUDAL DE CADA ESCLEROTOMA CRECE Y SE FUSIONA CON LA MITAD CEFÁLICA DEL ESCLEROTOMA SUBYACENTE ADEMÁS, MÚSCULOS QUEDAN UNIDOS A DOS SOMITAS, PARA QUE ASÍ LA COLUMNA VERTEBRAL ADQUIERA MOVILIDAD EL PATRÓN DE LA CONFIGURACIÓN DE LAS DISTINTAS VÉRTEBRAS ESTÁ REGULADA POR LOS GENES HOXVÉRTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

Formación del Disco Intervertebral

AQUELLAS CÉLULAS MESENQUIMATOSAS ENTRE LAS DOS REGIONES NO PROLIFERAN, POR LO QUE CONRTIBUYEN A LA FORMACIÓN DEL DISCO INTERVERTEBRAL Núcleo pulposo Disco intervertebral Disco intervertebral Cuerpo vertebral ario Cuerpo vertebral precartila- ginoso 1 Apófisis transversa 1 Anillo fibroso a) B C LA NOTOCORDA INVOLUCIONA CASI POR COMPLETO, PERSISTIENDO EN ESTA ZONA DEL DISCO PARA CONTRIBUIR AL NÚCLEO PULPOSO QUIENES SERÁN CIRCUNDADOS POR FIBRAS PERIFÉRICAS DEL ANILLO FIBROSO LOS NERVIOS ESPINALES QUEDAN CERCA DE LOS DISCOS INTERVERTEBRALES Y SALEN DE LA COLUMNA POR LOS FORÁMENES INTERVERTEBRALESVÉRTEBRAS Y COLUMNA VERTEBRAL

Curvaturas de la Columna Vertebral

AL TIEMPO QUE SE FORMAS LAS VÉRTEBRAS DOS CURVATURAS PRIMARIAS (TORÁCICA Y SACRA) DOS CURVATURAS SECUNDARIAS (CERVICAL QUE SE DARÁ CUANDO EL LACTANTE APRENDE A SOSTENER SU CABEZA Y LUMBAR CUANDO APRENDE A CAMINAR)