Tema 1: Aparato Respiratorio I de Ual, Apuntes de Biología

RECORDATORIO DEL APARATO RESPIRATORIO

EMBRIOLOGÍA

El aparato respiratorio se origina a la 4ª semana del desarrollo, desde la pared ventral del intestino anterior. En esta zona se origina la hendidura laringotraqueal, donde surgirá el divertículo respiratorio laringotraqueal, cuyo extremo distal forma la yema pulmonar. La yema pulmonar da lugar primordialmente a la tráquea.

Entrada a la laringe primitiva Tubo laringotraqueal Nivel de corte de E Nivel de corte de F Esófago Yema respiratoria Yemas bronquiales primarias

ANATOMÍA

Larynx Trachea Left main bronchus Secondary bronchi Tertiary or segmental bronchi Bronchioles

A partir de la tráquea, situada en la línea media, se desarrollan otras Bifurcation of the trachea dos evaginaciones laterales, los bronquios principales, que se dividen Right main bronchus finalmente en ramas, los bronquios lobares (3 en el lado derecho y dos en el izquierdo). Distalmente, los bronquios lobares se continúan por Secondary bronchi los bronquios segmentarios, y estos por los bronquiolos. La división sigue hasta llegar a los bronquiolos terminales y respiratorios.

Un bronquiolo terminal y la región asociada de tejidos pulmonares a los que ventila constituyen un lobulillo pulmonar. Un lobulillo pulmonar incluye los bronquiolos respiratorios, los conductos alveolares, los sacos alveolares y los alvéolos *. El acino pulmonar/unidad respiratoria es la unidad de intercambio gaseoso del pulmón y está ventilado por un bronquiolo respiratorio. Los acinos respiratorios son subcomponentes de un lobulillo respiratorio. A diferencia del acino, el lobulillo pulmonar incluye el bronquiolo terminal (IMPORTANTE entender las definiciones de acino y lobulillo pulmonar).

*En clase se diferenció entre lobulillo pulmonar primario (varios bronquiolos respiratorios con las estructuras que dependen de él) y lobulillo pulmonar secundario (consiste en varios bronquiolos terminales junto a las estructuras que dependen de él)

HISTOLOGÍA

Las vías respiratorias distales junto a la laringe y la faringe (excepto las cuerdas vocales verdaderas) están tapizadas por un epitelio cilíndrico ciliado pseudoestratificado.

Ep El ML G C Pared bronquial normal (x20) Observese el epitelio cilíndrico seudoestratificado ciliado (Ep), las bandas longitudinales de elastina en la lámina propia (El), las bandas de músculo liso (ML), las glándulas seromucosas i! (G) y un islote aislado de cartílago (C).

Anatomía Patológica 3º Medicina UAL Epitelio bronquial normal (x40) La mayor parte de las células son células cilíndricas ciliadas altas (C), pero dispersas entre estas existen células intermedias (I) ocasionales. Se observan las células basales (B) y neuroendocrinas (NE) sobre la membrana basal. También se pueden observar las fibras elásticas longitudinales (E) de la pared bronquial, cortadas aquí transversalmente.

C NE B NE E ESPACIO ALVEOLAR Neumocito de tipo II Neumocito de tipo I Endotelio Célula intersticial LUZ CAPILAR Neumocito de tipo l ESPACIO ALVEOLAR Endotelio Estructura microscópica de la pared alveolar. Obsérvese que la membrana basal (amarilla) es fina en un lado y se ensancha en las zonas en que es continuación del espacio intersticial i !. Se muestran partes de células intersticiales.

El neumocito tipo 1 es una célula muy plana, es así porque pretendemos que haya una zona de intercambio fácil (por ello es la célula que predomina en el alvéolo). Sin embargo, el neumocito tipo 2 presenta abundantes mitocondrias y son los encargados de fabricar el surfactante.

Las paredes alveolares están perforadas por numerosos poros de Kohn, que permiten el paso de bacterias y exudados entre los alvéolos adyacentes. También se encuentran macrófagos alveolares, unidos de forma laxa a células epiteliales o libres en los espacios alveolares.

neumocito tipo 1 macrofago alveolar desplazándose a través de un poro alveolar de Kohn eritrocito tabique interalveolar que contiene fibras elásticas y colágenas membranas basales fusionadas del capilar y del neumocito tipo 1 en las áreas de contacto capilares alveolares

CLASIFICACIÓN DE LAS ENFERMEDADES RESPIRATORIAS

• Malformaciones congénitas
• Atelectasia (colapso)
• Edema de pulmón
• Lesión pulmonar aguda y síndrome distress respiratorio agudo (lesión alveolar difusa)
• Enfermedades pulmonares obstructivas
• Enfermedades pulmonares restrictivas (intersticiales difusas crónicas)
• Enfermedades de origen vascular
• Infecciones pulmonares
• Trasplante de pulmón

11 - -Anatomía Patológica 3º Medicina UAL Las patologías marcadas en negrita son las que se desarrollan en clase. Las otras no fueron mencionadas.

ATELECTASIA (COLAPSO)

Esta patología va a dar lugar a zonas del pulmón mal aireadas, reduciendo la oxigenación y aumentando la predisposición a las infecciones. La atelectasia es un trastorno reversible excepto cuando se debe a fibrosis. Existen tres variantes de atelectasia:

• Atelectasia por reabsorción: se produce cuando una obstrucción impide que el aire llegue a las vías respiratorias distales. Con el tiempo, el aire se reabsorbe desde los alvéolos distales, que se colapsarán. Al disminuir el volumen pulmonar, el mediastino se desplaza hacia el pulmón atelectásico. La obstrucción se debe principalmente a la presencia de secreciones excesivas o exudados en los bronquios más pequeños.
• Atelectasia por compresión: se debe a la acumulación de líquido, sangre o aire dentro de la cavidad pleural. Una causa frecuente son los derrames pleurales en el contexto de la insuficiencia cardíaca congestiva. El mediastino en estos casos se desplaza alejándose del pulmón afectado.
• Atelectasia por contracción: se produce cuando la fibrosis pulmonar o pleural local o difusa dificulta la expansión pulmonar.

Resorción Compresión Contracción

EDEMA DE PULMÓN

Se produce esta patología cuando existe un exceso de líquido intersticial en los alvéolos. Existen dos tipos:

• Edema de pulmón cardiogénico: es consecuencia de alteraciones hemodinámicas, principalmente por insuficiencia cardíaca congestiva del lado izquierdo. El líquido se suele acumular en las zonas basales de los lóbulos (un edema de zonas declives), ya que la presión hidrostática es mayor en dichos territorios. Microscópicamente veremos unos capilares ingurgitados con un trasudado intraalveolar que se ve como un material rosa pálido finamente granulado, con ocasionales microhemorragias y macrófagos cargados de hemosiderina (células de la insuficiencia cardíaca)
• Edema de pulmón no cardiogénico: se debe a una lesión en el tabique alveolar por incremento de la permeabilidad capilar, consecuencia de una lesión microvascular primaria o por daño a las células epiteliales alveolares con lesión microvascular secundaria. En ambos casos se produce un exudado inflamatorio que penetra en el espacio intersticial y, en los casos más graves, en los alvéolos. Existen diferentes causas como neumonía bacteriana, concentraciones altas de oxígeno, humo, aspiración de contenido gástrico, pseudoahogamiento, radiación, traumatismo pulmonar, etc.

12Anatomía Patológica 3º Medicina UAL &123RF 012 Espacios alveolares normales Edema agudo de pulmón. Observamos un característico líquido trasudado en las cavidades alveolares (rosa pálido), con alta celularidad dispersa dentro de ellas (células inflamatorias) 23RF

ENFERMEDADES PULMONARES OBSTRUCTIVAS

Asma

Es una enfermedad heterogénea, habitualmente caracterizada por inflamación crónica de las vías respiratorias y obstrucción variable al flujo de aire espiratorio, que produce síntomas como sibilancias, disnea, opresión torácica y tos, variables en tiempo e intensidad. Existen diferentes tipos: atópica, no atópica, medicamentosa y ocupacional, describiremos las más importantes.

Asma atópica

Es un ejemplo clásico de reacción de hipersensibilidad tipo I, mediada por IgE. Comienza habitualmente en la infancia y se desencadena por alérgenos ambientales en sinergia con otros cofactores ambientales proinflamatorios, en especial infecciones respiratorias víricas. Además, suele haber antecedentes familiares y la prueba cutánea con el antígeno agresor provoca reacción.

El asma atópica también puede diagnosticarse por las concentraciones séricas elevadas de IgE sérica total o por las pruebas RAST (un tipo de pruebas moleculares) que detectan la presencia de anticuerpos IgE que son específicos de cada alergeno. A nivel clínico, encontraremos característicamente una hiperplasia del músculo liso de los bronquios por la irritación mantenida (a modo de compensación), al igual que un aumento de secreciones respiratorias.

A rasgos macroscópicos, en los pacientes que fallecen por asma grave aguda (estado asmático), encontraremos unos pulmones hiperinsuflados y que contienen pequeñas áreas de atelectasias. El hallazgo macroscópico más llamativo es la oclusión de los bronquios y bronquiolos por tapones de moco firmes y espesos, que a menudo contienen epitelio desprendido.

A rasgos microscópicos cuando obtenemos el lavado bronquioalveolar, encontramos tapones mucosos depositados en los bronquiolos (espirales de Curschmann, IMPORTANTE MIR) junto a los cristales de Charcot-Leyden, que proceden de la galectina-10, una proteína producida por los eosinófilos.

13Anatomía Patológica 3º Medicina UAL Espirales de Curschmann Cristales de Charcot-Leyden

A VÍA RESPIRATORIA SANA B VÍA RESPIRATORIA EN EL ASMA Moco Acumulación de moco Células caliciformes Proliferación de células caliciformes Epitelio Membrana Membrana basal subepitelial engrosada basal Lámina propia Inflamación acentuada (eosinófilo, macrófago, linfocito, neutrófilo) Glándulas submucosas 00 Cartílago Hipertrofia de glándulas submucosas

IMAGEN (IMPORTANTE, muy característica del asma): Remodelación de las vías respiratorias. Las vías respiratorias del asma se caracterizan por acumulación de moco en la luz bronquial, secundaria al aumento del número de células caliciformes secretoras de moco en la mucosa y la hipertrofia de las glándulas submucosas; inflamación crónica intensa debida al reclutamiento de los eosinófilos, macrofagos y otras células inflamatorias; membrana basal engrosada, e hipertrofia e hiperplasia de las células musculares lisas.

Bronquio de un paciente asmático que muestra hiperplasia de las células caliciformes (flecha verde), fibrosis de la membrana subbasal (flecha negra), inflamación eosinófila (flecha amarilla) e hipertrofia muscular (flecha azul). Arriba a la izquierda podemos observar moco en la luz.

El material grisáceo dentro de la vía respiratoria es moco.

14 Músculo liso Hiperplasia e hipertrofia del músculo liso